Morbus Wilson:Ursachen, Symptome und Behandlung

Morbus Wilson:Ursachen, Symptome und Behandlung

Die Wilson-Krankheit ist eine seltene genetische Störung, die dazu führt, dass der Körper überschüssiges Kupfer speichert, anstatt es auszuscheiden. Dies führt zu gefährlichen Kupferkonzentrationen im Körper, insbesondere in Leber, Gehirn und Augen.

Kupfer ist lebenswichtig für unsere Gesundheit. Es wird für eine Reihe von Zellfunktionen benötigt, aber wir benötigen nur geringe Mengen. Kupfer wird aus der Nahrung aufgenommen, die wir essen, und überschüssiges Kupfer wird normalerweise durch die Gallenproduktion in der Leber ausgeschieden.

Bei Menschen mit Morbus Wilson findet dieser Prozess nicht statt. Giftige Mengen an Kupfer bauen sich im Körper auf. Dies verursacht Lebererkrankungen sowie neurologische und psychiatrische Erkrankungen und kann ohne Behandlung lebensbedrohliche Ausmaße annehmen.

 

Was verursacht Morbus Wilson?

Als genetische Störung ist die Wilson-Krankheit eine Erkrankung, die von Einzelpersonen von ihren Eltern geerbt wird. Es ist ein autosomal-rezessives Merkmal, was bedeutet, dass beide Elternteile das abnormale Gen tragen müssen, damit eine Person die Krankheit entwickelt.

Anzeichen und Symptome der Wilson-Krankheit treten normalerweise in den Teenagerjahren auf. Einige Patienten entwickeln jedoch bereits im Alter von fünf Jahren Symptome. Bei den meisten Menschen wird die Diagnose vor dem 45. Lebensjahr gestellt. Frühe Studien schätzen, dass 1 von 30.000 Menschen von der Wilson-Krankheit betroffen sind, aber neuere Studien deuten darauf hin, dass sie häufiger auftritt.

Morbus Wilson wird durch Familienanamnese, körperliche Untersuchung und Tests, einschließlich Blut- und Urintests, Biopsie, Gentests und Bildgebungstests, diagnostiziert.

Symptome der Wilson-Krankheit

Obwohl Menschen mit der Wilson-Krankheit geboren werden, treten Symptome nur auf, wenn sich Kupfer in den Organen des Körpers auf einem ausreichend hohen Niveau angesammelt hat, um Probleme zu verursachen. Es gibt viele Anzeichen und Symptome, die je nachdem, wo sich das Kupfer ansammelt, variieren können. Zu den Anzeichen und Symptomen gehören:

• Müdigkeit
• Bauchschmerzen, Übelkeit und/oder Erbrechen
• Dunkler Urin und/oder heller Stuhl
• Appetitlosigkeit
• Unbeabsichtigter Gewichtsverlust
• Schwellung der Beine oder des Bauches
• Gelbsucht (Gelbfärbung der Augen und der Haut)
• Juckende Haut
• Grün-braune Verfärbung um die Iris des Auges, genannt Kayser-Fleischer-Ring
• Sprach- und Schluckprobleme
• Ungeschicktheit/Koordinationsprobleme
• Zittern
• Muskelsteifheit
• Angst
• Depressionen

Unbehandelt kann die Wilson-Krankheit zu schwerwiegenden Komplikationen führen, von denen einige tödlich sein können. Zu den Komplikationen können gehören:

• Zirrhose
• Leberversagen
• Herzkrankheit
• Anämie
• Nierenerkrankung
• Arthritis
• Osteoporose

 

Wie wird Morbus Wilson behandelt?

Die Behandlung konzentriert sich darauf, zunächst überschüssiges Kupfer zu entfernen, gefolgt von einer lebenslangen Behandlung, um zu verhindern, dass es sich in Zukunft erneut ansammelt. Folgende Medikamente können verwendet werden:

• Chelatbildner, die an das Kupfer im Blut binden, damit es gefiltert und im Urin ausgeschieden werden kann.
• Zink, um zu verhindern, dass der Körper Kupfer aus der Nahrung aufnimmt.

Bei fortgeschrittenem Leberschaden kann eine Lebertransplantation erforderlich sein.

Die meisten Menschen mit Morbus Wilson müssen auch Lebensmittel mit hohem Kupfergehalt einschränken, darunter Schalentiere, Nüsse, Pilze, bestimmte Fleischsorten und Schokolade. Patienten sollten auch kupferhaltige Nahrungsergänzungsmittel vermeiden. Für Menschen, die in Häusern mit Kupferrohren leben, wird ein Wassertest empfohlen.

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