Zollinger-Ellisons syndrom (ZES) är en sällsynt sjukdom som gör att en eller flera tumörer bildas i bukspottkörteln eller den övre delen av tunntarmen som kallas tolvfingertarmen. Det kan också orsaka sår att utvecklas i magen och tolvfingertarmen.
Tumörerna kallas gastrinom, och de utsöndrar en stor mängd av hormonet gastrin. Detta orsakar då överdriven produktion av magsyra, vilket kan leda till magsår. Tumörerna är cancerframkallande i 50 procent av fallen.
De sår som orsakas av ZES är mindre känsliga för behandling än vanliga magsår. Vad som får personer med ZES att utveckla tumörer är okänt, men cirka 25 % av ZES-fallen är förknippade med en genetisk störning som kallas multipel endokrin neoplasi.
Zollinger-Ellisons syndrom är sällsynt, och även om det kan förekomma i alla åldrar, är det mer benägna att utveckla det hos personer mellan 30 och 60 år. Dessutom, av alla människor som lider av magsår, kommer bara en liten andel av dessa människor att ha Zollinger-Ellison.
Symtomen på ZES inkluderar:
Zollinger-Ellisons syndrom orsakas av en eller flera tumörer i bukspottkörteln och tolvfingertarmen . Dessa tumörer producerar hormonet gastrin och kallas gastrinom. Höga nivåer av gastrin orsakar överproduktion av magsyra. Denna ökning av surheten kan leda till utveckling av magsår i magsäcken och tolvfingertarmen.
Ett blodprov görs för att se om det finns en förhöjd gastrinnivå i blodet . En förhöjd nivå av gastrin kan tyda på tumörer i bukspottkörteln eller tolvfingertarmen.
Patienten dricker en vätska som innehåller barium, som täcker matstrupens väggar , mage och tolvfingertarmen. Därefter tas röntgen. Vårdgivaren kommer sedan att titta på röntgenbilderna och leta efter tecken på sår.
Sjukvårdaren undersöker insidan av matstrupen, magen och tolvfingertarmen med ett instrument kallas ett endoskop, ett tunt, flexibelt, upplyst rör med en lins. Endoskopet förs in genom munnen och ner i halsen och in i magen och tolvfingertarmen.
Utövaren kan leta efter sår och kan även ta bort ett vävnadsprov, som kallas en biopsi, för undersökning i laboratoriet för att identifiera om det finns gastrinproducerande tumörer.
Vad du kan förvänta dig vid en övre endoskopiEn vårdgivare kan använda en datoriserad tomografi (CT), en magnetisk resonanstomografi (MRT)-skanning och ultraljud, eller en nukleär skanning i ett försök att lokalisera var tumörer kan finnas:
I 50 % av fallen med Zollinger-Ellison är tumörerna cancerösa (maligna) . Om tumörerna är cancerösa finns det risk för att cancer sprids till levern, lymfkörtlarna nära bukspottkörteln och tunntarmen.
Andra komplikationer av Zollinger-Ellisons syndrom:
Behandlingen av Zollinger-Ellisons syndrom fokuserar på två områden – behandling av tumörer och behandling såren.
Kirurgi utförs ofta om det bara finns en tumör. Om tumörer är i levern kommer en kirurg att ta bort så mycket av en levertumör som möjligt (debulking).
När operation på tumörer inte är möjlig används andra behandlingar:
Protonpumpshämmare är de mest effektiva läkemedlen för Zollinger-Ellisons syndrom. Protonpumpshämmare är ganska kraftfulla och undertrycker syraproduktion och främjar läkning. Exempel på protonpumpshämmare inkluderar Prilosec, Prevacid, Nexium, Aciphex och Protonix.
Syrablockerare , även kallade histamin (H-2) blockerare, minskar mängden saltsyra som frigörs i matsmältningskanalen. Detta hjälper till att lindra sårsmärta och uppmuntra till läkning.
Syrablockerare fungerar genom att hindra histamin från att nå histaminreceptorer. Histaminreceptorer signalerar syraavsöndrande celler i magen att frigöra saltsyra. Exempel på syrablockerare inkluderar Tagamet, Pepcid och Axid.
Syrablockerare fungerar inte så bra som protonpumpshämmare gör, och kanske inte ordineras. För de människor som använder syrablockerare behöver de höga, frekventa doser för att de ska vara effektiva.
Som nämnts ovan är tumörerna i 50 % av fallen av Zollinger-Ellison cancer. Tidig diagnos och kirurgisk uppfinning kan uppnå en botningsgrad på endast 20 % till 25 %.
Men gastrinom växer långsamt och patienter kan leva i många år efter en tumör upptäcks. Syrehämmande mediciner är mycket effektiva för att kontrollera symtomen på överproduktion av syra.
För en diagnos måste du kontakta din vårdgivare. Vid denna tidpunkt bör alla aspekter av detta tillstånd, tillsammans med behandlingsalternativ och pågående vård och övervakning av tillståndet, diskuteras med din läkare. Om du efter diagnosen skulle uppleva nya eller förvärrade symtom bör dessa rapporteras till din vårdgivare.