Zollinger-Ellison syndrom Symptomer

Zollinger-Ellison Syndrom (ZES) er en sjælden lidelse, der får en eller flere tumorer til at dannes i bugspytkirtlen eller den øverste del af tyndtarmen kaldet tolvfingertarmen. Det kan også forårsage, at der udvikles sår i maven og tolvfingertarmen.

Tumorerne kaldes gastrinomer, og de udskiller en stor mængde af hormonet gastrin. Dette forårsager så overdreven produktion af mavesyre, som kan føre til mavesår. Tumorerne er kræftfremkaldende i 50 procent af tilfældene.

Sårene forårsaget af ZES reagerer mindre på behandling end almindelige mavesår. Hvad der får mennesker med ZES til at udvikle tumorer er ukendt, men ca. 25 % af ZES-tilfældene er forbundet med en genetisk lidelse kaldet multipel endokrin neoplasi.

Zollinger-Ellisons syndrom er sjældent, og selvom det kan forekomme i alle aldre, er det mere sandsynligt, at personer mellem 30 og 60 år udvikler det. Af alle de mennesker, der lider af et mavesår, vil kun en lille procentdel af disse mennesker have Zollinger-Ellison.

Zollinger-Ellison syndrom Symptomer

Symptomerne på ZES omfatter:

Gnavende, brændende smerter i maven:Denne smerte er normalt placeret i området mellem brystbenet og navlen.
Fornemmelsen af tryk, oppustethed eller fylde:Denne smerte udvikler sig normalt 30 til 90 minutter efter et måltid og lindres ofte af antacida.
Smerte eller brændende fornemmelse i maven, der bevæger sig op mod halsen:Dette er forårsaget af halsbrand eller gastroøsofageal refluks og opstår, når maveindholdet vender tilbage i spiserøret.
Opkast:Opkastet kan indeholde blod eller ligne kaffegrums.
Diarré:Afføring kan være ildelugtende.
Sort, tjæreagtig afføring:Blod i afføringen vil gøre dem mørkerøde eller sorte og gøre dem tjæreagtige eller klæbrige.
Kvalme
Træthed
Svaghed
Vægttab

Årsager

Zollinger-Ellison syndrom er forårsaget af en eller flere tumorer i bugspytkirtlen og tolvfingertarmen . Disse tumorer producerer hormonet gastrin og kaldes gastrinomer. Høje niveauer af gastrin forårsager overproduktion af mavesyre. Denne stigning i surhedsgraden kan føre til udvikling af mavesår i maven og tolvfingertarmen.

Diagnose

Der udføres en blodprøve for at se, om der er et forhøjet gastrinniveau i blodet . Et forhøjet niveau af gastrin kan indikere tumorer i bugspytkirtlen eller duodenum.

Barium røntgenstråle

Patienten drikker en væske, der indeholder barium, som vil dække væggene i spiserøret , mave og tolvfingertarmen. Derefter tages røntgenbilleder. Lægen vil derefter se røntgenbillederne og lede efter tegn på sår.

Øvre endoskopi

Sygeplejersken undersøger indersiden af spiserøret, maven og tolvfingertarmen med et instrument kaldet et endoskop, et tyndt, fleksibelt, oplyst rør med en linse. Endoskopet indsættes gennem munden og ned i halsen og ind i maven og tolvfingertarmen.

Den praktiserende læge kan se efter sår og kan også fjerne en vævsprøve, kaldet en biopsi, til undersøgelse i laboratoriet for at identificere, om der er tilstedeværelse af gastrin-producerende tumorer.

Hvad kan man forvente i en øvre endoskopi

Billedteknikker

En sundhedsudbyder kan bruge en computeriseret tomografi (CT) scanning, en magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) scanning og ultralyd eller en nuklear scanning i et forsøg på at finde ud af, hvor tumorer kan være placeret:

Computeret tomografi (CT) :Denne diagnostiske test, der bruger røntgenstråler hjulpet af computerteknologi. Røntgenstrålerne er taget fra mange forskellige vinkler for at skabe tværsnitsbilleder af patientens krop. Derefter samler en computer disse billeder til et tredimensionelt billede, der kan vise organer, knogler og væv meget detaljeret.
Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) :Med en MR-scanning bruges magnetiske signaler frem for røntgenstråler til at skabe billeder af den menneskelige krop. Disse billeder viser forskellene mellem typer væv.
Ultralyd :En ultralyd sender højfrekvente lydbølger ud, der går ind i det område, der undersøges, og hopper tilbage, når de rammer et organ. Dette behandles af en computer, som producerer et kort over området, der scannes.
Nuklear scanning :Ved en nuklear scanning indføres et radioaktivt stof i kroppen, der tillader et gammakamera at detektere tumorer.

Komplikationer

I 50 % af tilfældene med Zollinger-Ellison er tumorerne cancerøse (maligne) . Hvis tumorerne er kræftfremkaldende, er der risiko for, at kræft spreder sig til leveren, lymfeknuderne nær bugspytkirtlen og tyndtarmen.

Andre komplikationer af Zollinger-Ellisons syndrom:

Svære sår, der kan føre til udvikling af et hul i tarmen
Blodtab
Kronisk diarré
Vægttab

Behandling

Behandlingen af Zollinger-Ellison syndrom fokuserer på to områder – behandling af tumorer og behandling sårene.

Kirurgi udføres ofte, hvis der kun er én tumor. Hvis tumorer er i leveren vil en kirurg fjerne så meget af en levertumor som muligt (debulking).

Når operation på tumorer ikke er mulig, bruges andre behandlinger:

Forsøg på at ødelægge tumoren ved at afbryde blodtilførslen (embolisering).
Forsøg på at ødelægge kræftceller ved at bruge en elektrisk strøm (radiofrekvensablation).
Injektion af medicin i tumoren for at lindre kræftsymptomer.
Brug af kemoterapi til at forsøge at bremse tumorvæksten.

Medicin mod sår

Protonpumpehæmmere er den mest effektive medicin mod Zollinger-Ellison syndrom. Protonpumpehæmmere er ret kraftige og undertrykker syreproduktion og fremmer heling. Eksempler på protonpumpehæmmere omfatter Prilosec, Prevacid, Nexium, Aciphex og Protonix.

Syreblokkere , også kaldet histamin (H-2)-blokkere, reducerer mængden af saltsyre, der frigives til fordøjelseskanalen. Dette hjælper med at lindre ulcussmerter og tilskynder til heling.

Syreblokkere virker ved at forhindre histamin i at nå histaminreceptorer. Histaminreceptorer signalerer syreudskillende celler i maven til at frigive saltsyre. Eksempler på syreblokkere omfatter Tagamet, Pepcid og Axid.

Syreblokkere virker ikke så godt, som protonpumpehæmmere gør, og vil muligvis ikke blive ordineret. For de mennesker, der bruger syreblokkere, har de brug for høje, hyppige doser for at være effektive.

Prognose

Som nævnt ovenfor er tumorerne i 50 % af tilfældene af Zollinger-Ellison kræftfremkaldende. Tidlig diagnose og kirurgisk opfindelse kan opnå en helbredelsesrate på kun 20 % til 25 %.

Men gastrinomer er langsomt voksende, og patienter kan leve i mange år efter en tumor er opdaget. Syre-undertrykkende medicin er meget effektiv til at kontrollere symptomerne på syreoverproduktion.

Et ord fra Verywell

For at få en diagnose skal du kontakte din sundhedsplejerske. På nuværende tidspunkt bør alle aspekter af denne tilstand, sammen med behandlingsmuligheder og løbende pleje og overvågning af tilstanden, diskuteres med din praktiserende læge. Hvis du efter diagnosen skulle opleve nye eller forværrede symptomer, skal disse rapporteres til din læge.