Kaj je idiopatska retroperitonealna fibroza 

Idiopatska retroperitonealna fibroza je znana tudi kot primarna retroperitonealna fibroza.

Idiopatska retroperitonealna fibroza (IRF) je redka bolezen, ki povzroča vnetje in fibrozo (brazgotinjenje) okoli trebušne aorte (največja arterija iz srca) in iliakalnih arterij (trebušna aorta se razdeli na dve veliki arteriji). 1  2  3 

Vnetje se razširi v retroperitoneum, ki je prostor za trebuhom. To vnetje lahko povzroči fibrozo sečevodov in poškodbo ledvic. Urin težko prehaja skozi delno zamašene uretre do ledvic in mehurja. 2  3  4

Retroperitoneum – vsebuje ledvice, nadledvične žleze, trebušno slinavko, bezgavke, živčne korenine, trebušno aorto in spodnjo veno kavo.

Fibroza – vlaknasto tkivo kot stranski učinek celjenja zaradi poškodbe ali vnetja.

Peritonealna votlina – peritonej je membrana, ki obdaja trebušno steno in pokriva večino organov v trebuhu, kot je črevesje.

Simptomi

Idiopatska retroperitonealna fibroza ima različne simptome na vsaki stopnji stanja.

Zgodnje faze vključujejo:

• topa do intenzivna bolečina (v trebuhu, hrbtu ali boku);
• prekomerna žeja; in
• razbarvanje noge z edemom (oteklino). 2 

Kasnejše faze vključujejo:

• intenzivne do hude bolečine (v trebuhu, testisih, hrbtu ali na strani);
• utrujenost;
• psoriaza (rdeča in srbeča koža);
• slabost;
• izguba apetita;
• bruhanje;
• bleda koža;
• zmanjšanje telesne teže;
• vročina;
• težave z uriniranjem;
• hematurija (kri v urinu); in
• moteno gibanje okončin. 2  3   4

Vzroki

Idiopatska retroperitonealna fibroza nima določenega vzroka. 2  3

Nekateri možni vzroki vključujejo:

• vaskulitis majhnih žil (vnetje/zoženje žil);
• organsko specifične avtoimunske bolezni (imunski sistem zmanjša ali poveča aktivnost);
• okolje (prehrana, sladkorna bolezen ali onesnaževanje); in
• genetski dejavniki. 4

Idiopatska retroperitonealna fibroza je sekundarna, če je posledica drugih stanj.

Nekateri prepoznavni dejavniki vključujejo:

• odpoved ledvic;
• malignosti;
• okužbe;
• poškodbe;
• droge;
• radioterapija; in
• kirurgija. 1  3  5 

Več kot 75 odstotkov primerov idiopatske retroperitonealne fibroze je diagnosticiranih kot idiopatska retroperitonealna fibroza. Pogosteje je pri moških kot pri ženskah. 3   4

Tveganja in zapleti

Idiopatska retroperitonealna fibroza prizadene predvsem aorto in iliakalne arterije. Lahko poslabša ali povzroči nov pojav hipertenzije (visok krvni tlak) pri eni tretjini diagnosticiranih. 6

Hipertenzija in vnetje glavnih krvnih žil lahko zmanjšata pretok krvi skozi torakalno (prsno) aorto in sta povezana z ishemično možgansko kapjo. 7

Idiopatska retroperitonealna fibroza lahko povzroči tudi obstrukcijo mezenteričnih arterij (žile, ki odvajajo kri iz aorte v črevesje) in spodnje vene cave (žila, ki jemlje kri nazaj v srce) z rastjo mehkih tkiv, ki povečuje tveganje za odpoved več organov. 6

Ko napreduje v sekundarno stanje z idiopatsko retroperitonealno fibrozo, obstaja nevarnost, da benigni tumor postane maligni in se razširi na dele možganov ali hrbtenjače. 3

Testi in diagnoza

Idiopatsko retroperitonealno fibrozo je mogoče najbolje diagnosticirati z ocenjevanjem računalniške tomografije (CT), slikanja z magnetno resonanco (MRI) in/ali pozitronske emisijske tomografije (PET). 7

Ocena Idiopatske retroperitonealne fibroze lahko vključuje:

• CT/angiografija za maso gostote mehkega tkiva, ki se nahaja okoli ledvične, aorte in iliakalnih arterij
• MRI za čas sprostitve T1 (vzbujeni protoni se vrnejo v sprostitev)
• Ultrazvok ledvic ali posebna rentgenska slika ledvic in sečevodov za obstrukcije
• Nizke ravni tiroksina
• Avtoimunski testi
• Antinuklearna protitelesa in protitelesa proti gladkim mišicam
• Raven IgG4 
• Intravenski pielogram za ultrazvok in rentgen
• 18F-fluorodeoksiglukoza za vnos glukoze v tkiva in 
• PET (ocena vnetja zaradi onkološkega zdravljenja in nalezljivih bolezni)
• Aspiracijski biopsija s fino iglo za fibrozno tkivo in vnetne celice  1  3   4  5   8  9   10

Zdravljenje

Glavni cilj zdravljenja idiopatske retroperitonealne fibroze je lajšanje morebitnih žilnih ovir in preprečevanje poslabšanja stanja.

Idiopatska retroperitonealna fibroza se zdravi z:

• odtegnitev zdravila, ki povzroča stanje;
• glukokortikoidi in/ali imunosupresivi;
• tamoksifen (antiestrogen, kadar je zdravljenje z glukokortikoidi kontraindicirano); in
• visoki odmerki prednizona. 2  3   4  7  11

Sekundarna idiopatska retroperitonealna fibroza se zdravi z: 

• prekinitev sumljivega zdravila;
• antibiotiki za okužbe;
• oralni visoki odmerki glukokortikoidov;
• kemoterapija in radioterapija; in
• operacija malignih tumorjev (stopnja ponovitve le 5 odstotkov). 4  5   6  9

Po zdravljenju se lahko pojavijo recidivi in ​​dolgotrajne težave, pogosteje pa se pojavijo pri moških. Uporaba kortikosteroidov in/ali tamoksifena zmanjša tveganje za ponovitev bolezni. 3   4

Kirurgija

Idiopatska retroperitonealna fibroza lahko povzroči hudo dvostransko hidronefrozo (zamašitev urina s kopičenjem urina in otekanje ledvic), kompresijo sečnice in odpoved ledvic. 2 

Lahko se pojavi kronična rezidualna hidronefroza. Če se ne zdravijo, se lahko resni zapleti razvijejo v končno odpoved ledvic. 2  

Za preprečitev trajne okvare ledvic z:

je potrebno takojšnje ukrepanje

• ureteralni stent (cev za odpiranje sečevoda);
• nefrostomija (odvajanje urina iz ledvice s cevko); in
• kirurška/laparoskopska ureteroliza (sprostitev pritiska iz sečevoda). 2  3

 Podpora

Zdravje ledvic v Avstraliji

Kakšen specialist?

Strokovnjaki, potrebni za diagnosticiranje, zdravljenje in spremljanje različnih stopenj idiopatske retroperitonealne fibroze, so:

Splošni zdravnik

Nefrolog (bolezen ledvic)

Kirurg urolog (ledvice, mehur, prostata in moški reproduktivni organi)

Endokrinolog (sladkorna bolezen in endokrine motnje)

Vaskularni kirurg in kardiolog /srčni kirurg

• Kaj je sindrom razdražljivega črevesja (IBS)? Dr. Norman Swan
• Inguinalna kila – simptomi in vzroki