Idiopatisk retroperitoneal fibrose er også kendt som primær retroperitoneal fibrose.
Idiopatisk retroperitoneal fibrose (IRF) er en sjælden sygdom, der forårsager betændelse og fibrose (ardannelse) omkring den abdominale aorta (største arterie fra hjertet) og iliaca arterierne (abdominal aorta deler sig i to store arterier). 1 2 3
Betændelsen breder sig ind i retroperitoneum, som er rummet bag underlivet. Denne betændelse kan forårsage fibrose af urinlederne og nyreskader. Det er svært for urinen at passere gennem de delvist blokerede urinledere til nyrerne og blæren. 2 3 4
Retroperitoneum – indeholder nyrerne, binyrerne, bugspytkirtlen, lymfeknuderne, nerverødderne, abdominal aorta og vena cava inferior.
Fibrose – fibrøst væv som en bivirkning af heling fra skade eller betændelse.
Peritonealhule – bughinden er den membran, der beklæder bugvæggen og dækker de fleste organer i maven, såsom tarmene.
Idiopatisk retroperitoneal fibrose har forskellige symptomer på hvert stadium af tilstanden.
Tidlige stadier omfatter:
Senere faser omfatter:
Idiopatisk retroperitoneal fibrose har ingen sikker årsag. 2 3
Nogle mulige årsager omfatter:
Idiopatisk retroperitoneal fibrose er sekundær, når den skyldes andre tilstande.
Nogle identificerende faktorer omfatter:
Mere end 75 procent af tilfældene af idiopatisk retroperitoneal fibrose er diagnosticeret som idiopatisk retroperitoneal fibrose. Det er mere almindeligt hos mænd end hos kvinder. 3 4
Idiopatisk retroperitoneal fibrose påvirker hovedsageligt aorta og iliaca arterierne. Det kan forværre eller forårsage ny opstået hypertension (højt blodtryk) hos en tredjedel af de diagnosticerede. 6
Hypertension og betændelse i de vigtigste blodkar kan reducere blodgennemstrømningen gennem thorax (bryst)aorta og er blevet forbundet med iskæmisk slagtilfælde. 7
Idiopatisk retroperitoneal fibrose kan også forårsage obstruktion af de mesenteriske arterier (kar, der tager blod fra aorta til tarmene) og inferior vena cava (kar, der tager blod tilbage til hjertet) med vækst af blødt væv, der øger risikoen for multipel organsvigt. 6
Når den udvikler sig til en sekundær tilstand med idiopatisk retroperitoneal fibrose, er der risiko for, at en godartet tumor bliver ondartet og spreder sig til dele af hjernen eller rygmarven. 3
Idiopatisk retroperitoneal fibrose kan bedst diagnosticeres ved at vurdere computertomografi (CT), magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og/eller positronemissionstomografi (PET). 7
Vurdering af idiopatisk retroperitoneal fibrose kan omfatte:
Hovedformålet med behandling af idiopatisk retroperitoneal fibrose er at lindre eventuelle vaskulære obstruktioner og at forhindre forværring af tilstanden.
Idiopatisk retroperitoneal fibrose behandles med:
Sekundær idiopatisk retroperitoneal fibrose behandles med:
Tilbagefald og langvarige problemer kan opstå efter behandling, og det er hyppigere hos mænd. Brug af kortikosteroider og/eller tamoxifen reducerer risikoen for tilbagefald. 3 4
Idiopatisk retroperitoneal fibrose kan forårsage alvorlig bilateral hydronefrose (urinblokering med backup af urin og nyrehævelse), ureteral kompression og nyresvigt. 2
Kronisk resterende hydronefrose kan forekomme. Hvis de ikke behandles, kan de alvorlige komplikationer udvikle sig til nyresvigt i slutstadiet. 2
Hurtig handling er påkrævet for at forhindre permanent nyreskade med:
Nyresundhed Australien
De specialister, der er nødvendige for at diagnosticere, behandle og overvåge forskellige stadier af idiopatisk retroperitoneal fibrose, er:
Praktiserende læge
Nephrologist (nyresygdom)
Urolog kirurg (nyrer, blære, prostata og mandlige reproduktive organer)
Endokrinolog (diabetes og endokrine lidelser)
Karkirurg og kardiolog/hjertekirurg