Mi az idiopátiás retroperitoneális fibrózis 

Az idiopátiás retroperitoneális fibrózis primer retroperitoneális fibrózisként is ismert.

Az idiopátiás retroperitoneális fibrózis (IRF) egy ritka betegség, amely gyulladást és fibrózist (hegesedést) okoz a hasi aorta (a szív legnagyobb artériája) és a csípőartériák körül (a hasi aorta két nagy artériára szakad). 1  2  3 

A gyulladás átterjed a retroperitoneumba, amely a has mögötti tér. Ez a gyulladás az ureter fibrózisát és a vesekárosodást okozhatja. Nehezen jut el a vizelet a részlegesen elzáródott uretereken keresztül a vesékbe és a hólyagba. 2  3  4

Retroperitoneum – tartalmazza a veséket, a mellékveséket, a hasnyálmirigyet, a nyirokcsomókat, az ideggyökereket, a hasi aortát és a vena cava inferiort.

Fibrózis – rostos szövet a sérülésből vagy gyulladásból származó gyógyulás mellékhatásaként.

Peritoneális üreg – a hashártya az a membrán, amely a hasfalat szegélyezi, és lefedi a hasüregben található legtöbb szervet, például a beleket.

Tünetek

Az idiopátiás retroperitoneális fibrózis az állapot minden szakaszában eltérő tünetekkel jár.

A korai szakaszok a következők:

• tompa vagy intenzív fájdalom (hasi, hát vagy oldalt);
• túlzott szomjúság; és
• láb elszíneződése ödémával (duzzanat). 2 

A későbbi szakaszok a következők:

• intenzív vagy súlyos fájdalom (hasi, here-, hát- vagy oldalfájdalom);
• fáradtság;
• psoriasis (vörös és viszkető bőr);
• hányinger;
• étvágytalanság;
• hányás;
• sápadt bőr;
• súlycsökkentés;
• láz;
• vizelési nehézség;
• haematuria (vér a vizeletben); és
• sérült végtagmozgás. 2  3   4

Okok

Az idiopátiás retroperitoneális fibrózisnak nincs határozott oka. 2  3

Néhány lehetséges ok:

• kisér-vasculitis (erek gyulladása/szűkülete);
• szervspecifikus autoimmun betegségek (az immunrendszer aktivitása csökken vagy fokozódik);
• környezeti (étrend, cukorbetegség vagy környezetszennyezés); és
• genetikai tényezők. 4

Az idiopátiás retroperitoneális fibrózis másodlagos, ha más állapotokból származik.

Néhány azonosító tényező a következők:

• veseelégtelenség;
• rosszindulatú daganatok;
• fertőzések;
• sérülések;
• kábítószer;
• sugárterápia; és
• műtét. 1  3  5 

Az idiopátiás retroperitoneális fibrózis esetek több mint 75 százalékát idiopátiás retroperitoneális fibrózisként diagnosztizálják. Férfiaknál gyakoribb, mint nőknél. 3   4

Kockázatok és szövődmények

Az idiopátiás retroperitoneális fibrózis elsősorban az aortát és a csípőartériákat érinti. A diagnosztizáltak egyharmadánál súlyosbíthatja vagy újonnan fellépő hipertóniát (magas vérnyomást) okozhat. 6

A magas vérnyomás és a fő erek gyulladása csökkentheti a véráramlást a mellkasi (mellkasi) aortán keresztül, és ischaemiás stroke-kal is összefüggésbe hozható. 7

Az idiopátiás retroperitoneális fibrózis a mesenterialis artériák (az aortából a belekbe vért szállító erek) és az inferior vena cava (az ér, amely a szívbe viszi vissza a vért) elzáródását is okozhatja, a lágyrészek növekedésével, növelve a többszörös szervi elégtelenség kockázatát. 6

Amikor idiopátiás retroperitoneális fibrózissal járó másodlagos állapotba fejlődik, fennáll annak a veszélye, hogy a jóindulatú daganat rosszindulatúvá válik, és átterjed az agy vagy a gerincvelő egyes részeire. 3

Tesztek és diagnózis

Az idiopátiás retroperitoneális fibrózist legjobban számítógépes tomográfia (CT), mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és/vagy pozitronemissziós tomográfia (PET) értékelésével lehet diagnosztizálni. 7

Az idiopátiás retroperitoneális fibrózis értékelése a következőket foglalhatja magában:

• CT/angiográfiás vizsgálat a vese-, aorta- és csípőartériák körüli lágyrész-sűrűség-tömeg meghatározására
• MRI a T1 relaxációs időre (az izgatott protonok visszatérnek a relaxációba)
• A vese ultrahangja vagy a vesék és a húgyvezetékek speciális röntgenfelvétele elzáródásra
• Alacsony tiroxinszint
• Autoimmun tesztek
• Antinukleáris antitestek és simaizom elleni antitestek
• IgG4 szintek 
• Intravénás pyelogram ultrahanghoz és röntgenhez
• 18F-fluor-dezoxiglükóz a szöveti glükóz felvételhez és 
• PET (az onkológiai kezelésből és a fertőző betegségekből származó gyulladások felmérése)
• Finomtűs aspirációs biopszia rostos szövetekhez és gyulladásos sejtekhez  1  3   4  5   8  9   10

Kezelés

Az idiopátiás retroperitoneális fibrózis kezelésének fő célja az esetleges érelzáródások enyhítése és az állapot rosszabbodásának megelőzése.

Az idiopátiás retroperitoneális fibrózist a következőkkel kezelik:

• az állapotot okozó gyógyszertől való megvonás;
• glukokortikoidok és/vagy immunszuppresszánsok;
• tamoxifen (antiösztrogén, ha a glükokortikoid terápia ellenjavallt); és
• nagy dózisú prednizon. 2  3   4  7  11

A másodlagos idiopátiás retroperitoneális fibrózis kezelése: 

• a gyanított szer abbahagyása;
• fertőzés elleni antibiotikumok;
• orális, nagy dózisú glükokortikoidok;
• kemoterápia és sugárterápia; és
• rosszindulatú daganatok műtétje (csak 5 százalékos a kiújulási arány). 4  5   6  9

A kezelés után visszaesés és hosszú távú problémák léphetnek fel, és férfiaknál gyakrabban fordul elő. A kortikoszteroidok és/vagy tamoxifen alkalmazása csökkenti a visszaesés kockázatát. 3   4

Sebészet

Az idiopátiás retroperitoneális fibrózis súlyos bilaterális hydronephrosist (vizelet-elzáródást és veseduzzanat), ureter kompressziót és veseelégtelenséget okozhat. 2 

Krónikus reziduális hidronephrosis előfordulhat. Kezelés hiányában a súlyos szövődmények végstádiumú veseelégtelenséggé alakulhatnak. 2  

Azonnali intézkedés szükséges a maradandó vesekárosodás megelőzése érdekében:

• ureter stent (cső az ureter megnyitásához);
• nephrostomia (vizelet ürítése a veséből egy cső segítségével); és
• sebészeti/laparoszkópos ureterolysis (nyomás felszabadítása az ureterből). 2  3

 Támogatás

Kidney Health Australia

Milyen típusú szakember?

Az idiopátiás retroperitoneális fibrózis különböző stádiumainak diagnosztizálásához, kezeléséhez és monitorozásához szükséges szakemberek:

háziorvos

Nefrológus (vesebetegség)

Urológus sebész (vesék, hólyag, prosztata és férfi nemi szervek)

Endokrinológus (cukorbetegség és endokrin betegségek)

Érsebész és kardiológus / szívsebész

• Mi az irritábilis bél szindróma (IBS)? Dr. Norman Swan
• Lékéksérv – Tünetek és okok