Idiopathische retroperitoneale fibrose is ook bekend als primaire retroperitoneale fibrose.
Idiopathische retroperitoneale fibrose (IRF) is een zeldzame ziekte die ontsteking en fibrose (littekenvorming) veroorzaakt rond de abdominale aorta (grootste slagader van het hart) en de iliacale slagaders (abdominale aorta splitst zich in twee grote slagaders). 1 2 3
De ontsteking verspreidt zich naar het retroperitoneum, de ruimte achter de buik. Deze ontsteking kan fibrose van de urineleiders en nierbeschadiging veroorzaken. Het is moeilijk voor de urine om door de gedeeltelijk geblokkeerde urineleiders naar de nieren en de blaas te gaan. 2 3 4
Retroperitoneum – bevat de nieren, bijnieren, pancreas, lymfeklieren, zenuwwortels, abdominale aorta en inferieure vena cava.
Fibrose – fibreus weefsel als bijwerking van genezing van letsel of ontsteking.
Peritoneale holte – het buikvlies is het membraan dat de buikwand bekleedt en de meeste organen in de buik, zoals de darmen, bedekt.
Idiopathische retroperitoneale fibrose heeft verschillende symptomen in elk stadium van de aandoening.
Vroege stadia zijn onder meer:
Latere stadia omvatten:
Idiopathische retroperitoneale fibrose heeft geen duidelijke oorzaak. 2 3
Enkele mogelijke oorzaken zijn:
Idiopathische retroperitoneale fibrose is secundair wanneer deze het gevolg is van andere aandoeningen.
Enkele identificerende factoren zijn:
Meer dan 75 procent van de gevallen van idiopathische retroperitoneale fibrose wordt gediagnosticeerd als idiopathische retroperitoneale fibrose. Het komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. 3 4
Idiopathische retroperitoneale fibrose treft vooral de aorta en de iliacale slagaders. Het kan bij een derde van de gediagnosticeerde personen verergeren of een nieuw begin van hypertensie (hoge bloeddruk) veroorzaken. 6
Hypertensie en ontsteking van de belangrijkste bloedvaten kunnen de bloedstroom door de thoracale (borst) aorta verminderen en is in verband gebracht met ischemische beroerte. 7
Idiopathische retroperitoneale fibrose kan ook obstructie veroorzaken van de mesenteriale slagaders (bloedvaten die bloed van de aorta naar de darmen voeren) en de inferieure vena cava (vat dat bloed terugvoert naar het hart), waarbij de groei van zacht weefsel het risico op meervoudig orgaanfalen vergroot. 6
Wanneer het zich ontwikkelt tot een secundaire aandoening met idiopathische retroperitoneale fibrose, bestaat het risico dat een goedaardige tumor kwaadaardig wordt en zich verspreidt naar delen van de hersenen of het ruggenmerg. 3
Idiopathische retroperitoneale fibrose kan het beste worden gediagnosticeerd met behulp van computertomografie (CT), magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) en/of positronemissietomografie (PET). 7
Idiopathische beoordeling van retroperitoneale fibrose kan het volgende omvatten:
Het belangrijkste doel bij de behandeling van idiopathische retroperitoneale fibrose is het verlichten van eventuele vasculaire obstructies en het voorkomen van verergering van de aandoening.
Idiopathische retroperitoneale fibrose wordt behandeld met:
Secundaire idiopathische retroperitoneale fibrose wordt behandeld met:
Terugval en langdurige problemen kunnen optreden na de behandeling en komen vaker voor bij mannen. Het gebruik van corticosteroïden en/of tamoxifen vermindert het risico op terugval. 3 4
Idiopathische retroperitoneale fibrose kan ernstige bilaterale hydronefrose (urineblokkering met ophoping van urine en nierzwelling), uretercompressie en nierfalen veroorzaken. 2
Chronische resterende hydronefrose kan optreden. Indien onbehandeld kunnen de ernstige complicaties zich ontwikkelen tot nierfalen in het eindstadium. 2
Snelle actie is vereist om blijvende nierschade te voorkomen met:
Niergezondheid Australië
De specialisten die nodig zijn om de verschillende stadia van idiopathische retroperitoneale fibrose te diagnosticeren, behandelen en controleren zijn:
Huisarts
Nefroloog (nierziekte)
Uroloog Chirurg (nieren, blaas, prostaat en mannelijke voortplantingsorganen)
Endocrinoloog (diabetes en endocriene aandoeningen)
Vaatchirurg en cardioloog/hartchirurg