Stomach Health >> Maag Gezondheid >  >> Q and A >> maag vraag

Idiopathische retroperitoneale fibrose

Wat is idiopathische retroperitoneale fibrose 

Idiopathische retroperitoneale fibrose is ook bekend als primaire retroperitoneale fibrose.

Idiopathische retroperitoneale fibrose (IRF) is een zeldzame ziekte die ontsteking en fibrose (littekenvorming) veroorzaakt rond de abdominale aorta (grootste slagader van het hart) en de iliacale slagaders (abdominale aorta splitst zich in twee grote slagaders). 1  2  3 

De ontsteking verspreidt zich naar het retroperitoneum, de ruimte achter de buik. Deze ontsteking kan fibrose van de urineleiders en nierbeschadiging veroorzaken. Het is moeilijk voor de urine om door de gedeeltelijk geblokkeerde urineleiders naar de nieren en de blaas te gaan. 2  3  4

Retroperitoneum bevat de nieren, bijnieren, pancreas, lymfeklieren, zenuwwortels, abdominale aorta en inferieure vena cava.

Fibrose – fibreus weefsel als bijwerking van genezing van letsel of ontsteking.

Peritoneale holte – het buikvlies is het membraan dat de buikwand bekleedt en de meeste organen in de buik, zoals de darmen, bedekt.

Symptomen

Idiopathische retroperitoneale fibrose heeft verschillende symptomen in elk stadium van de aandoening.

Vroege stadia zijn onder meer:

  • doffe tot hevige pijn (buik, rug of zij);
  • overmatige dorst; en
  • beenverkleuring met oedeem (zwelling). 2 

Latere stadia omvatten:

  • intense tot ernstige pijn (buik, testis, rug of zijkant);
  • vermoeidheid;
  • psoriasis (rode en jeukende huid);
  • misselijkheid;
  • verlies van eetlust;
  • braken;
  • bleke huid;
  • gewichtsvermindering;
  • koorts;
  • moeite met urineren;
  • hematurie (bloed in de urine); en
  • verminderde beweging van ledematen. 2  3   4

Oorzaken

Idiopathische retroperitoneale fibrose heeft geen duidelijke oorzaak. 2  3

Enkele mogelijke oorzaken zijn:

  • vasculitis van kleine bloedvaten (ontsteking/vernauwing van de bloedvaten);
  • orgaanspecifieke auto-immuunziekten (immuunsysteem verlaagt of verhoogt de activiteit);
  • milieu (dieet, diabetes of vervuiling); en
  • genetische factoren. 4

Idiopathische retroperitoneale fibrose is secundair wanneer deze het gevolg is van andere aandoeningen.

Enkele identificerende factoren zijn:

  • nierfalen;
  • maligniteiten;
  • infecties;
  • blessures;
  • drugs;
  • radiotherapie; en
  • operatie. 1  3  5 

Meer dan 75 procent van de gevallen van idiopathische retroperitoneale fibrose wordt gediagnosticeerd als idiopathische retroperitoneale fibrose. Het komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. 3   4

Risico's en complicaties

Idiopathische retroperitoneale fibrose treft vooral de aorta en de iliacale slagaders. Het kan bij een derde van de gediagnosticeerde personen verergeren of een nieuw begin van hypertensie (hoge bloeddruk) veroorzaken. 6

Hypertensie en ontsteking van de belangrijkste bloedvaten kunnen de bloedstroom door de thoracale (borst) aorta verminderen en is in verband gebracht met ischemische beroerte. 7

Idiopathische retroperitoneale fibrose kan ook obstructie veroorzaken van de mesenteriale slagaders (bloedvaten die bloed van de aorta naar de darmen voeren) en de inferieure vena cava (vat dat bloed terugvoert naar het hart), waarbij de groei van zacht weefsel het risico op meervoudig orgaanfalen vergroot. 6

Wanneer het zich ontwikkelt tot een secundaire aandoening met idiopathische retroperitoneale fibrose, bestaat het risico dat een goedaardige tumor kwaadaardig wordt en zich verspreidt naar delen van de hersenen of het ruggenmerg. 3

Tests en diagnose

Idiopathische retroperitoneale fibrose kan het beste worden gediagnosticeerd met behulp van computertomografie (CT), magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) en/of positronemissietomografie (PET). 7

Idiopathische beoordeling van retroperitoneale fibrose kan het volgende omvatten:

  • CT/angiografie scan voor weke delen dichtheidsmassa rond de nier-, aorta- en iliacale slagaders
  • MRI voor T1 relaxatietijd (opgewonden protonen keren terug naar relaxatie)
  • Nier-echografie of speciale röntgenfoto van de nieren en urineleiders voor obstructies
  • Lage thyroxinespiegels
  • Auto-immuuntests
  • Antinucleaire antilichamen en anti-gladde spier-antilichamen
  • IgG4-niveaus 
  • Intraveneus pyelogram voor echografie en röntgen
  • 18F-fluorodeoxyglucose voor weefselopname van glucose en 
  • PET (beoordeling van ontsteking door oncologische behandeling en infectieziekten)
  • Fijne naaldaspiratiebiopsie voor bindweefsel en ontstekingscellen  1  3   4  5   8  9   10

Behandeling

Het belangrijkste doel bij de behandeling van idiopathische retroperitoneale fibrose is het verlichten van eventuele vasculaire obstructies en het voorkomen van verergering van de aandoening.

Idiopathische retroperitoneale fibrose wordt behandeld met:

  • ontwenning van het medicijn dat de aandoening veroorzaakt;
  • glucocorticoïden en/of immunosuppressiva;
  • tamoxifen (anti-oestrogeen, wanneer behandeling met glucocorticoïden gecontra-indiceerd is); en
  • hoge doses prednison. 2  3   4  7  11

Secundaire idiopathische retroperitoneale fibrose wordt behandeld met: 

  • stopzetting van het vermoedelijke medicijn;
  • antibiotica voor infectie;
  • orale hoge dosis glucocorticoïden;
  • chemotherapie en bestralingstherapie; en
  • operatie voor kwaadaardige tumoren (recidiefpercentage van slechts 5 procent). 4  5   6  9

Terugval en langdurige problemen kunnen optreden na de behandeling en komen vaker voor bij mannen. Het gebruik van corticosteroïden en/of tamoxifen vermindert het risico op terugval. 3   4

Chirurgie

Idiopathische retroperitoneale fibrose kan ernstige bilaterale hydronefrose (urineblokkering met ophoping van urine en nierzwelling), uretercompressie en nierfalen veroorzaken. 2 

Chronische resterende hydronefrose kan optreden. Indien onbehandeld kunnen de ernstige complicaties zich ontwikkelen tot nierfalen in het eindstadium. 2  

Snelle actie is vereist om blijvende nierschade te voorkomen met:

  • ureterale stent (buis om urineleider te openen);
  • nefrostomie (draineer urine uit uw nier met behulp van een buisje); en
  • chirurgische/laparoscopische ureterolyse (loslaten van de ureter). 2  3

 Ondersteuning

Niergezondheid Australië

Wat voor soort specialist?

De specialisten die nodig zijn om de verschillende stadia van idiopathische retroperitoneale fibrose te diagnosticeren, behandelen en controleren zijn:

Huisarts

Nefroloog (nierziekte)

Uroloog Chirurg (nieren, blaas, prostaat en mannelijke voortplantingsorganen)

Endocrinoloog (diabetes en endocriene aandoeningen)

Vaatchirurg en cardioloog/hartchirurg