La fibrosis retroperitoneal idiopática también se conoce como fibrosis retroperitoneal primaria.
La fibrosis retroperitoneal idiopática (FRI) es una enfermedad rara que causa inflamación y fibrosis (cicatrización) alrededor de la aorta abdominal (la arteria más grande del corazón) y las arterias ilíacas (la aorta abdominal se divide en dos arterias grandes). 1 2 3
La inflamación se propaga al retroperitoneo, que es el espacio detrás del abdomen. Esta inflamación puede causar fibrosis de los uréteres y daño renal. Es difícil que la orina pase a través de los uréteres parcialmente bloqueados hacia los riñones y la vejiga. 2 3 4
Retroperitoneo - contiene los riñones, las glándulas suprarrenales, el páncreas, los ganglios linfáticos, las raíces nerviosas, la aorta abdominal y la vena cava inferior.
Fibrosis – tejido fibroso como efecto secundario de la curación de una lesión o inflamación.
Cavidad peritoneal – el peritoneo es la membrana que recubre la pared abdominal y cubre la mayoría de los órganos del abdomen, como los intestinos.
La fibrosis retroperitoneal idiopática tiene síntomas diferentes en cada etapa de la afección.
Las primeras etapas incluyen:
Las etapas posteriores incluyen:
La fibrosis retroperitoneal idiopática no tiene una causa definida. 2 3
Algunas causas posibles incluyen:
La fibrosis retroperitoneal idiopática es secundaria cuando resulta de otras condiciones.
Algunos factores de identificación incluyen:
Más del 75 por ciento de los casos de fibrosis retroperitoneal idiopática se diagnostican como fibrosis retroperitoneal idiopática. Es más común en hombres que en mujeres. 3 4
La fibrosis retroperitoneal idiopática afecta principalmente a las arterias aorta e ilíaca. Puede empeorar o causar una nueva aparición de hipertensión (presión arterial alta) en un tercio de las personas diagnosticadas. 6
La hipertensión y la inflamación de los principales vasos sanguíneos pueden reducir el flujo sanguíneo a través de la aorta torácica (pecho) y se han asociado con accidentes cerebrovasculares isquémicos. 7
La fibrosis retroperitoneal idiopática también puede causar la obstrucción de las arterias mesentéricas (vasos que llevan sangre de la aorta a los intestinos) y la vena cava inferior (vaso que lleva sangre de vuelta al corazón) y el crecimiento de tejido blando aumenta el riesgo de insuficiencia multiorgánica. 6
Cuando progresa a una condición secundaria con fibrosis retroperitoneal idiopática, existe el riesgo de que un tumor benigno se vuelva maligno y se extienda a partes del cerebro o la médula espinal. 3
La fibrosis retroperitoneal idiopática se puede diagnosticar mejor evaluando la tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética nuclear (RMN) y/o la tomografía por emisión de positrones (PET). 7
La evaluación de la fibrosis retroperitoneal idiopática puede incluir:
El objetivo principal en el tratamiento de la fibrosis retroperitoneal idiopática es aliviar cualquier obstrucción vascular y prevenir el empeoramiento de la condición.
La fibrosis retroperitoneal idiopática se trata con:
La fibrosis retroperitoneal idiopática secundaria se trata con:
Pueden ocurrir recaídas y problemas a largo plazo después del tratamiento y es más frecuente que ocurra en hombres. El uso de corticoides y/o tamoxifeno reduce el riesgo de recaída. 3 4
La fibrosis retroperitoneal idiopática puede causar hidronefrosis bilateral grave (obstrucción urinaria con acumulación de orina e inflamación renal), compresión ureteral e insuficiencia renal. 2
Puede ocurrir hidronefrosis residual crónica. Si no se tratan, las complicaciones graves pueden convertirse en insuficiencia renal terminal. 2
Se requiere una acción inmediata para prevenir el daño renal permanente con:
Salud renal Australia
Los especialistas necesarios para diagnosticar, tratar y controlar los diferentes estadios de la fibrosis retroperitoneal idiopática son:
Médico general
Nefrólogo (enfermedad renal)
Urólogo Cirujano (riñones, vejiga, próstata y órganos reproductores masculinos)
Endocrinólogo (diabetes y trastornos endocrinos)
Cirujano Vascular y Cardiólogo/Cirujano Cardiaco
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