O que é fibrose retroperitoneal idiopática 

Fibrose retroperitoneal idiopática também é conhecida como fibrose retroperitoneal primária.

A fibrose retroperitoneal idiopática (IRF) é uma doença rara que causa inflamação e fibrose (cicatrização) ao redor da aorta abdominal (maior artéria do coração) e das artérias ilíacas (a aorta abdominal se divide em duas grandes artérias). 1  2  3

A inflamação se espalha para o retroperitônio, que é o espaço atrás do abdômen. Esta inflamação pode causar fibrose dos ureteres e danos nos rins. É difícil para a urina passar pelos ureteres parcialmente bloqueados para os rins e a bexiga. 2  3  4

Retroperitônio – contém os rins, glândulas supra-renais, pâncreas, linfonodos, raízes nervosas, aorta abdominal e veia cava inferior.

Fibrose – tecido fibroso como efeito colateral da cicatrização de lesão ou inflamação.

Cavidade peritoneal – o peritônio é a membrana que reveste a parede abdominal e cobre a maioria dos órgãos do abdome, como os intestinos.

Sintomas

A fibrose retroperitoneal idiopática tem sintomas diferentes em cada estágio da doença.

Os estágios iniciais incluem:

• dor incômoda a intensa (abdominal, nas costas ou lateral);
• sede excessiva; e
• descoloração da perna com edema (inchaço). 2 

As fases posteriores incluem:

• dor intensa a intensa (abdominal, testicular, nas costas ou lateral);
• fadiga;
• psoríase (pele vermelha e com coceira);
• náusea;
• perda de apetite;
• vômito;
• pele pálida;
• redução de peso;
• febre;
• dificuldade em urinar;
• hematúria (sangue na urina); e
• movimento do membro prejudicado. 2  3   4

Causas

A fibrose retroperitoneal idiopática não tem causa definida. 2 3

Algumas causas possíveis incluem:

• vasculite de pequenos vasos (inflamação/estreitamento dos vasos);
• doenças autoimunes específicas de órgãos (o sistema imunológico diminui ou aumenta a atividade);
• ambiental (dieta, diabetes ou poluição); e
• fatores genéticos. 4

A fibrose retroperitoneal idiopática é secundária quando resulta de outras condições.

Alguns fatores de identificação incluem:

• insuficiência renal;
• malignidades;
• infecções;
• lesões;
• drogas;
• radioterapia; e
• cirurgia. 1  3  5 

Mais de 75 por cento dos casos de fibrose retroperitoneal idiopática são diagnosticados como fibrose retroperitoneal idiopática. É mais comum em homens do que mulheres. 3   4

Riscos e complicações

A fibrose retroperitoneal idiopática afeta principalmente a aorta e as artérias ilíacas. Pode piorar ou causar novo aparecimento de hipertensão (pressão alta) em um terço dos diagnosticados. 6

A hipertensão e a inflamação dos principais vasos sanguíneos podem reduzir o fluxo sanguíneo através da aorta torácica (tórax) e têm sido associadas ao acidente vascular cerebral isquêmico. 7

A fibrose retroperitoneal idiopática também pode causar obstrução das artérias mesentéricas (vasos que levam sangue da aorta para os intestinos) e da veia cava inferior (vasos que levam o sangue de volta ao coração) com o crescimento de tecidos moles aumentando o risco de falência múltipla de órgãos. 6

Quando progride para uma condição secundária com fibrose retroperitoneal idiopática, há risco de um tumor benigno se tornar maligno e se espalhar para partes do cérebro ou da medula espinhal. 3

Testes e diagnóstico

A fibrose retroperitoneal idiopática pode ser melhor diagnosticada pela avaliação de tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (RM) e/ou tomografia por emissão de pósitrons (PET). 7

A avaliação da fibrose retroperitoneal idiopática pode incluir:

• tomografia computadorizada/angiografia para massa de densidade de tecidos moles localizada ao redor das artérias renais, aorta e ilíacas
• RM para tempo de relaxamento T1 (prótons excitados retornam ao relaxamento)
• Ultrasonografia renal ou radiografia especial dos rins e ureteres para obstruções
• Baixos níveis de tiroxina
• Testes autoimunes
• Anticorpos antinucleares e anticorpos anti-músculo liso
• Níveis de IgG4 
• Pielograma intravenoso para ultra-som e raio-x
• 18F-fluorodesoxiglicose para captação tecidual de glicose e 
• PET (avaliar a inflamação do tratamento oncológico e doenças infecciosas)
• Biópsia por aspiração com agulha fina para tecido fibroso e células inflamatórias  1  3   4  5   8  9   10

Tratamento

O principal objetivo no tratamento da fibrose retroperitoneal idiopática é aliviar quaisquer obstruções vasculares e prevenir o agravamento da condição.

A fibrose retroperitoneal idiopática é tratada com:

• retirada do medicamento que causa a doença;
• glicocorticóides e/ou imunossupressores;
• tamoxifeno (antiestrogênio, quando a terapia com glicocorticoide é contraindicada); e
• altas doses de prednisona. 2  3   4  7  11

A fibrose retroperitoneal idiopática secundária é tratada com: 

• descontinuar o medicamento suspeito;
• antibióticos para infecção;
• glicocorticóides orais em altas doses;
• quimioterapia e radioterapia; e
• cirurgia para tumores malignos (taxa de recorrência de apenas 5 por cento). 4  5   6  9

Recaídas e problemas de longo prazo podem ocorrer após o tratamento e é mais frequente em homens. O uso de corticosteróides e/ou tamoxifeno reduz o risco de recaída. 3   4

Cirurgia

A fibrose retroperitoneal idiopática pode causar hidronefrose bilateral grave (bloqueio urinário com acúmulo de urina e edema renal), compressão ureteral e insuficiência renal. 2

Hidronefrose residual crônica pode ocorrer. Se não forem tratadas, as complicações graves podem evoluir para insuficiência renal terminal. 2

É necessária uma ação imediata para evitar danos renais permanentes com:

• stent ureteral (tubo para abrir o ureter);
• nefrostomia (drenar a urina do rim usando um tubo); e
• ureterólise cirúrgica/laparoscópica (liberando a pressão do ureter). 2 3

 Suporte

Saúde renal Austrália

Que tipo de especialista?

Os especialistas necessários para diagnosticar, tratar e monitorar os diferentes estágios da fibrose retroperitoneal idiopática são:

Clínico Geral

Nefrologista (doença renal)

Cirurgião Urologista (rins, bexiga, próstata e órgãos reprodutores masculinos)

Endocrinologista (diabetes e distúrbios endócrinos)

Cirurgião Vascular e Cardiologista / Cirurgião Cardíaco

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