La fibrosi retroperitoneale idiopatica è anche nota come fibrosi retroperitoneale primaria.
La fibrosi retroperitoneale idiopatica (IRF) è una malattia rara che causa infiammazione e fibrosi (cicatrici) intorno all'aorta addominale (l'arteria più grande del cuore) e alle arterie iliache (l'aorta addominale si divide in due grandi arterie). 1 2 3
L'infiammazione si diffonde nel retroperitoneo, che è lo spazio dietro l'addome. Questa infiammazione può causare fibrosi degli ureteri e danni ai reni. È difficile che l'urina passi attraverso gli ureteri parzialmente bloccati ai reni e alla vescica. 2 3 4
Retroperitoneo – contiene i reni, le ghiandole surrenali, il pancreas, i linfonodi, le radici nervose, l'aorta addominale e la vena cava inferiore.
Fibrosi – tessuto fibroso come effetto collaterale della guarigione da lesioni o infiammazioni.
Cavità peritoneale – il peritoneo è la membrana che riveste la parete addominale e ricopre la maggior parte degli organi dell'addome come l'intestino.
La fibrosi retroperitoneale idiopatica presenta sintomi diversi in ogni fase della condizione.
Le prime fasi includono:
Le fasi successive includono:
La fibrosi retroperitoneale idiopatica non ha una causa definita. 2 3
Alcune possibili cause includono:
La fibrosi retroperitoneale idiopatica è secondaria quando deriva da altre condizioni.
Alcuni fattori di identificazione includono:
Più del 75% dei casi di fibrosi retroperitoneale idiopatica viene diagnosticata come fibrosi retroperitoneale idiopatica. È più comune negli uomini rispetto alle donne. 3 4
La fibrosi retroperitoneale idiopatica colpisce principalmente l'aorta e le arterie iliache. Può peggiorare o causare una nuova insorgenza di ipertensione (pressione alta) in un terzo di quelli diagnosticati. 6
L'ipertensione e l'infiammazione dei vasi sanguigni principali possono ridurre il flusso sanguigno attraverso l'aorta toracica (torace) ed è stata associata a ictus ischemico. 7
La fibrosi retroperitoneale idiopatica può anche causare l'ostruzione delle arterie mesenteriche (vasi che portano il sangue dall'aorta all'intestino) e della vena cava inferiore (vaso che riporta il sangue al cuore) con crescita dei tessuti molli aumentando il rischio di insufficienza multiorgano. 6
Quando progredisce in una condizione secondaria con fibrosi retroperitoneale idiopatica, c'è il rischio che un tumore benigno diventi maligno e si diffonda a parti del cervello o del midollo spinale. 3
La fibrosi retroperitoneale idiopatica può essere diagnosticata al meglio valutando la tomografia computerizzata (TC), la risonanza magnetica (MRI) e/o la tomografia a emissione di positroni (PET). 7
La valutazione della fibrosi retroperitoneale idiopatica può includere:
L'obiettivo principale nel trattamento della fibrosi retroperitoneale idiopatica è alleviare eventuali ostruzioni vascolari e prevenire il peggioramento della condizione.
La fibrosi retroperitoneale idiopatica viene trattata con:
La fibrosi retroperitoneale idiopatica secondaria viene trattata con:
Dopo il trattamento possono verificarsi ricadute e problemi a lungo termine ed è più frequente negli uomini. L'uso di corticosteroidi e/o tamoxifene riduce il rischio di ricaduta. 3 4
La fibrosi retroperitoneale idiopatica può causare grave idronefrosi bilaterale (blocco urinario con backup di urina e gonfiore renale), compressione ureterale e insufficienza renale. 2
Può verificarsi idronefrosi cronica residua. Se non trattate, le complicanze gravi possono trasformarsi in insufficienza renale allo stadio terminale. 2
È necessaria un'azione tempestiva per prevenire danni renali permanenti con:
Salute dei reni Australia
Gli specialisti necessari per diagnosticare, trattare e monitorare i diversi stadi della fibrosi retroperitoneale idiopatica sono:
Medico di Medicina Generale
Nefrologo (malattia renale)
Chirurgo urologo (reni, vescica, prostata e organi riproduttivi maschili)
Endocrinologo (diabete e disturbi endocrini)
Chirurgo vascolare e cardiologo/cardiochirurgo
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