Kas yra idiopatinė retroperitoninė fibrozė 

Idiopatinė retroperitoninė fibrozė taip pat žinoma kaip pirminė retroperitoninė fibrozė.

Idiopatinė retroperitoninė fibrozė (IRF) yra reta liga, sukelianti uždegimą ir fibrozę (randus) aplink pilvo aortą (didžiausią širdies arteriją) ir klubines arterijas (pilvo aorta skyla į dvi dideles arterijas). 1  2  3 

Uždegimas plinta į retroperitoneumą, ty erdvę už pilvo. Šis uždegimas gali sukelti šlapimtakių fibrozę ir inkstų pažeidimą. Iš dalies užsikimšusiais šlapimtakiais šlapimas sunkiai patenka į inkstus ir šlapimo pūslę. 2  3  4

Retroperitoneum – yra inkstai, antinksčiai, kasa, limfmazgiai, nervų šaknys, pilvo aorta ir apatinė tuščioji vena.

Fibrozė – skaidulinis audinys kaip šalutinis gijimo po traumos ar uždegimo poveikis.

Pilvaplėvės ertmė – pilvaplėvė yra membrana, kuri iškloja pilvo sieną ir dengia daugumą pilvo organų, pavyzdžiui, žarnas.

Požymiai

Idiopatinė retroperitoninė fibrozė turi skirtingus simptomus kiekvienoje ligos stadijoje.

Ankstyvieji etapai apima:

• nuobodus ar stiprus skausmas (pilvo, nugaros ar šono);
• per didelis troškulys; ir
• kojų spalvos pakitimas su edema (tinimas). 2 

Vėlesniuose etapuose yra:

• nuo stipraus iki stipraus skausmo (pilvo, sėklidžių, nugaros ar šono);
• nuovargis;
• psoriazė (odos paraudimas ir niežėjimas);
• pykinimas;
• apetito praradimas;
• vėmimas;
• blyški oda;
• svorio mažinimas;
• karščiavimas;
• pasunkėjęs šlapinimasis;
• hematurija (kraujas šlapime); ir
• sutrikęs galūnių judėjimas. 2  3   4

Priežastys

Idiopatinė retroperitoninė fibrozė neturi aiškios priežasties. 2  3

Kai kurios galimos priežastys:

• mažųjų kraujagyslių vaskulitas (kraujagyslių uždegimas / susiaurėjimas);
• organams būdingos autoimuninės ligos (imuninės sistemos aktyvumas sumažėja arba padidėja);
• aplinka (mityba, diabetas ar tarša); ir
• genetiniai veiksniai. 4

Idiopatinė retroperitoninė fibrozė yra antrinė, kai ją sukelia kitos sąlygos.

Kai kurie identifikavimo veiksniai:

• inkstų nepakankamumas;
• piktybiniai navikai;
• infekcijos;
• sužalojimai;
• narkotikai;
• radioterapija; ir
• chirurgija. 1  3  5 

Daugiau nei 75 procentai idiopatinės retroperitoninės fibrozės atvejų diagnozuojama kaip idiopatinė retroperitoninė fibrozė. Tai dažniau pasitaiko vyrams nei moterims. 3   4

Rizika ir komplikacijos

Idiopatinė retroperitoninė fibrozė daugiausia pažeidžia aortą ir klubines arterijas. Tai gali pabloginti arba sukelti naują hipertenzijos (aukšto kraujospūdžio) atsiradimą trečdaliui diagnozuotų asmenų. 6

Hipertenzija ir pagrindinių kraujagyslių uždegimas gali sumažinti kraujo tekėjimą per krūtinės ląstos (krūtinės) aortą ir yra susijęs su išeminiu insultu. 7

Idiopatinė retroperitoninė fibrozė taip pat gali sukelti mezenterinių arterijų (kraujagyslių, nešančių kraują iš aortos į žarnyną) ir apatinės tuščiosios venos (kraujagyslės, nešančios kraują atgal į širdį) obstrukciją, o minkštųjų audinių augimas padidina daugelio organų nepakankamumo riziką. 6

Kai jis progresuoja į antrinę būklę su idiopatine retroperitonine fibroze, kyla pavojus, kad gerybinis navikas gali tapti piktybiniu ir išplisti į smegenų arba nugaros smegenų dalis. 3

Tyrimai ir diagnostika

Idiopatinę retroperitoninę fibrozę geriausiai galima diagnozuoti įvertinus kompiuterinę tomografiją (KT), magnetinio rezonanso tomografiją (MRT) ir (arba) pozitronų emisijos tomografiją (PET). 7

Idiopatinės retroperitoninės fibrozės įvertinimas gali apimti:

• KT/angiografinis minkštųjų audinių tankio, esančio aplink inkstų, aortos ir klubinės arterijas, skenavimas
• MRT T1 atsipalaidavimo laikui (sujaudinti protonai grįžta į atsipalaidavimą)
• Inkstų ultragarsas arba specialus inkstų ir šlapimtakių rentgenas dėl obstrukcijos
• Žemas tiroksino kiekis
• Autoimuniniai testai
• Priešbranduoliniai antikūnai ir antikūnai prieš lygiuosius raumenis
• IgG4 lygiai 
• Intraveninė pielograma ultragarsui ir rentgeno spinduliams
• 18F-fluorodeoksigliukozė, skirta gliukozės įsisavinimui audiniuose ir 
• PET (įvertinti uždegimą dėl onkologinio gydymo ir infekcinių ligų)
• Smulkios adatos aspiracinė biopsija pluoštiniams audiniams ir uždegiminėms ląstelėms  1  3   4  5   8  9   10

Gydymas

Pagrindinis idiopatinės retroperitoninės fibrozės gydymo tikslas yra palengvinti bet kokias kraujagyslių kliūtis ir užkirsti kelią būklės pablogėjimui.

Idiopatinė retroperitoninė fibrozė gydoma:

• nutraukimas nuo vaisto, sukeliančio būklę;
• gliukokortikoidai ir (arba) imunosupresantai;
• tamoksifenas (antiestrogenas, kai gydymas gliukokortikoidais yra kontraindikuotinas); ir
• didelės prednizono dozės. 2  3   4  7  11

Antrinė idiopatinė retroperitoninė fibrozė gydoma: 

• nutraukus įtariamo narkotiko vartojimą;
• antibiotikai nuo infekcijos;
• geriamųjų didelių dozių gliukokortikoidų;
• chemoterapija ir spindulinė terapija; ir
• operacija dėl piktybinių navikų (pasikartojimo dažnis tik 5 proc.). 4  5   6  9

Po gydymo gali atsirasti recidyvų ir ilgalaikių problemų, dažniau pasitaiko vyrams. Kortikosteroidų ir (arba) tamoksifeno vartojimas sumažina atkryčio riziką. 3   4

Chirurgija

Idiopatinė retroperitoninė fibrozė gali sukelti sunkią dvišalę hidronefrozę (šlapimo užsikimšimą kartu su šlapimu ir inkstų patinimu), šlapimtakių suspaudimą ir inkstų nepakankamumą. 2 

Gali pasireikšti lėtinė liekamoji hidronefrozė. Negydomos sunkios komplikacijos gali išsivystyti į galutinę inkstų nepakankamumo stadiją. 2  

Norint išvengti nuolatinio inkstų pažeidimo, reikia nedelsiant imtis veiksmų:

• šlapimtakio stentas (vamzdis į atvirą šlapimtakį);
• nefrostomija (šlapimo pašalinimas iš inksto vamzdeliu); ir
• chirurginė/laparoskopinė ureterolizė (spaudimo iš šlapimtakio atpalaidavimas). 2  3

 Palaikymas

Inkstų sveikata Australija

Kokio tipo specialistas?

Įvairioms idiopatinės retroperitoninės fibrozės stadijoms diagnozuoti, gydyti ir stebėti reikalingi specialistai:

Bendrosios praktikos gydytojas

Nefrologas (inkstų liga)

Urologas chirurgas (inkstai, šlapimo pūslė, prostata ir vyrų reprodukciniai organai)

Endokrinologas (diabetas ir endokrininės sistemos sutrikimai)

Kraujagyslių chirurgas ir kardiologas / Širdies chirurgas

• Kas yra dirgliosios žarnos sindromas (IBS)? Daktaras Normanas Svanas
• Kirkšninės išvarža – simptomai ir priežastys