Što je idiopatska retroperitonealna fibroza 

Idiopatska retroperitonealna fibroza također je poznata kao primarna retroperitonealna fibroza.

Idiopatska retroperitonealna fibroza (IRF) je rijetka bolest koja uzrokuje upalu i fibrozu (ožiljak) oko trbušne aorte (najveće arterije iz srca) i ilijačnih arterija (abdominalna aorta se dijeli na dvije velike arterije). 1  2  3 

Upala se širi u retroperitoneum, što je prostor iza abdomena. Ova upala može uzrokovati fibrozu mokraćovoda i oštećenje bubrega. Urin teško prolazi kroz djelomično začepljene uretere do bubrega i mokraćnog mjehura. 2  3  4

Retroperitoneum – sadrži bubrege, nadbubrežne žlijezde, gušteraču, limfne čvorove, živčane korijene, abdominalnu aortu i donju šuplju venu.

Fibroza – fibrozno tkivo kao nuspojava zacjeljivanja od ozljede ili upale.

Peritonealna šupljina – peritoneum je membrana koja oblaže trbušnu stijenku i prekriva većinu organa u trbuhu kao što su crijeva.

Simptomi

Idiopatska retroperitonealna fibroza ima različite simptome u svakoj fazi stanja.

Rane faze uključuju:

• tupa do intenzivna bol (u trbuhu, leđima ili boku);
• pretjerana žeđ; i
• promjena boje nogu s edemom (oteklina). 2 

Kasnije faze uključuju:

• intenzivna do jaka bol (abdominalna, testikularna, leđa ili bočna);
• umor;
• psorijaza (crvena i svrbežna koža);
• mučnina;
• gubitak apetita;
• povraćanje;
• blijeda koža;
• smanjenje težine;
• groznica;
• poteškoće s mokrenjem;
• hematurija (krv u mokraći); i
• poremećeno kretanje udova. 2  3   4

Uzroci

Idiopatska retroperitonealna fibroza nema određeni uzrok. 2  3

Neki mogući uzroci uključuju:

• vaskulitis malih žila (upala/suženje žila);
• autoimune bolesti specifične za organ (imunološki sustav smanjuje ili povećava aktivnost);
• ekološki (prehrana, dijabetes ili zagađenje); i
• genetski čimbenici. 4

Idiopatska retroperitonealna fibroza je sekundarna kada je posljedica drugih stanja.

Neki identifikacijski čimbenici uključuju:

• zatajenje bubrega;
• malignosti;
• infekcije;
• ozljede;
• droge;
• radioterapija; i
• operacija. 1  3  5 

Više od 75 posto slučajeva idiopatske retroperitonealne fibroze dijagnosticira se kao idiopatska retroperitonealna fibroza. Češći je kod muškaraca nego žena. 3   4

Rizici i komplikacije

Idiopatska retroperitonealna fibroza uglavnom zahvaća aortu i ilijačne arterije. Može se pogoršati ili uzrokovati novu pojavu hipertenzije (visok krvni tlak) kod jedne trećine dijagnosticiranih. 6

Hipertenzija i upala glavnih krvnih žila mogu smanjiti protok krvi kroz torakalnu (prsnu) aortu i povezana je s ishemijskim moždanim udarom. 7

Idiopatska retroperitonealna fibroza također može uzrokovati opstrukciju mezenteričnih arterija (žile koje vode krv iz aorte u crijeva) i donje šuplje vene (žila koja vraća krv u srce) s rastom mekog tkiva povećavajući rizik od zatajenja više organa. 6

Kada napreduje u sekundarno stanje s idiopatskom retroperitonealnom fibrozom postoji rizik da benigni tumor postane maligni i da se proširi na dijelove mozga ili leđne moždine. 3

Testovi i dijagnoza

Idiopatska retroperitonealna fibroza najbolje se može dijagnosticirati procjenom kompjuterizirane tomografije (CT), magnetske rezonancije (MRI) i/ili pozitronske emisijske tomografije (PET). 7

Procjena Idiopatske retroperitonealne fibroze može uključivati:

• CT/angiografija za masu gustoće mekog tkiva koja se nalazi oko bubrežne, aorte i ilijačne arterije
• MRI za vrijeme relaksacije T1 (pobuđeni protoni se vraćaju u relaksaciju)
• Ultrazvuk bubrega ili posebna rendgenska slika bubrega i mokraćovoda za opstrukcije
• Niska razina tiroksina
• Autoimuni testovi
• Anuklearna antitijela i antitijela protiv glatkih mišića
• razine IgG4 
• Intravenski pijelogram za ultrazvuk i rendgen
• 18F-fluorodeoksiglukoza za unos glukoze u tkivo i 
• PET (procjena upale od onkološkog liječenja i zaraznih bolesti)
• Aspiratorna biopsija fibroznom iglom za fibrozno tkivo i upalne stanice  1  3   4  5   8  9   10

Liječenje

Glavni cilj u liječenju idiopatske retroperitonealne fibroze je ublažiti sve vaskularne opstrukcije i spriječiti pogoršanje stanja.

Idiopatska retroperitonealna fibroza se liječi:

• prestanak uzimanja lijeka koji uzrokuje stanje;
• glukokortikoidi i/ili imunosupresivi;
• tamoksifen (antiestrogen, kada je terapija glukokortikoidima kontraindicirana); i
• visoke doze prednizona. 2  3   4  7  11

Sekundarna idiopatska retroperitonealna fibroza liječi se: 

• prestanak uzimanja sumnjivog lijeka;
• antibiotici za infekcije;
• oralne visoke doze glukokortikoida;
• kemoterapija i terapija zračenjem; i
• operacija malignih tumora (stopa recidiva od samo 5 posto). 4  5   6  9

Nakon liječenja mogu se javiti recidivi i dugotrajni problemi, a češće se javljaju kod muškaraca. Primjena kortikosteroida i/ili tamoksifena smanjuje rizik od recidiva. 3   4

Kirurgija

Idiopatska retroperitonealna fibroza može uzrokovati ozbiljnu bilateralnu hidronefrozu (začepljenje mokraće s pojačanim uriniranjem i oticanjem bubrega), kompresiju uretera i zatajenje bubrega. 2 

Može se pojaviti kronična rezidualna hidronefroza. Ako se ne liječe, teške komplikacije mogu se razviti u završnu fazu zatajenja bubrega. 2  

Potrebna je hitna akcija kako bi se spriječilo trajno oštećenje bubrega s:

• ureteralni stent (cijev za otvaranje uretera);
• nefrostomija (ispustite urin iz bubrega pomoću cjevčice); i
• kirurška/laparoskopska ureteroliza (oslobađanje pritiska iz uretera). 2  3

 Podrška

Zdravlje bubrega Australija

Koji tip stručnjaka?

Specijalisti potrebni za dijagnosticiranje, liječenje i praćenje različitih stadija idiopatske retroperitonealne fibroze su:

Liječnik opće prakse

Nefrolog (bolest bubrega)

Kirurg urolog (bubrezi, mokraćni mjehur, prostata i muški reproduktivni organi)

Endokrinolog (dijabetes i endokrini poremećaji)

Vaskularni kirurg i kardiolog /kardiokirurg

• Što je sindrom iritabilnog crijeva (IBS)? dr. Norman Swan
• Inguinalna kila – simptomi i uzroci