Ne-Hodgkinov limfom (NHL) je rak limfnega sistema, vitalnega dela imunskega sistema telesa. Simptomi vključujejo otekle bezgavke, zvišano telesno temperaturo, nočno potenje, kašelj, šibkost, bolečine v prsih, nepojasnjeno izgubo teže in bolečine v trebuhu.
Ne-Hodgkinov limfom je vrsta raka, ki izvira iz celic limfnega in imunskega sistema, kot so krvne celice, znane kot limfociti, in tkiva bezgavk.
NHL je šesti najpogostejši rak v Združenih državah. Druga vrsta limfnega raka je Hodgkinova bolezen ki je vrsta limfoma (rak na bezgavkah). NHL predstavlja skupino različnih rakov, ki se razlikujejo od Hodgkinove bolezni (glej spodaj).
Kaj je limfni sistem?
Limfni sistem je del imunskega sistema telesa in pomaga pri boju proti okužbam in drugim boleznim. Poleg tega limfni sistem filtrira bakterije, viruse in druge neželene snovi.
Limfni sistem je sestavljen iz naslednjega:
Limfne žile :Te žile se raztezajo po telesu podobno kot krvne žile.
- Limfa :Limfne žile nosijo čisto tekočino, imenovano limfa. Limfa vsebuje bele krvne celice, vključno z vrsto belih krvnih celic, imenovanimi limfociti (kot so celice B in celice T).
- Limfne vozle :Limfne žile se povezujejo z majhnimi masami limfnega tkiva, imenovanimi bezgavke (majhne strukture v obliki fižola). Zbirke bezgavk so v vratu, pazduhah, prsnem košu, trebuhu in dimljah. Limfne vozle hranijo bele krvne celice. Ko ste bolni in so bezgavke aktivne, bodo otekle in jih je mogoče zlahka otipati (med pregledom jih lahko otipa zdravnik).
- Dodatni deli limfnega sistema :Tonzile, timus in vranica so dodatni sestavni deli limfnega sistema. Limfno tkivo je tudi v drugih delih telesa, vključno z želodcem, kožo in tankim črevesjem.
Ker se limfno tkivo nahaja v številnih delih telesa, se lahko ne-Hodgkinov limfom začne skoraj kjer koli.
Hodgkinov in ne-Hodgkinov limfom:razlike in podobnosti
Tako Hodgkinova bolezen (včasih imenovana Hodgkinov limfom) in ne-Hodgkinov limfom sta raka, ki izvirata iz vrste belih krvnih celic, znanih kot limfociti, pomembne sestavine imunskega sistema telesa. Obe malignosti lahko povzročita podobne simptome, vendar sta stanja sama različna. Razlika med Hodgkinovo boleznijo in ne-Hodgkinovim limfomom je narejena po pregledu rakavega materiala (iz biopsije ali aspiracije tumorskega tkiva). Vrsta nenormalnih celic, ugotovljenih v vzorcu, določa, ali je limfom razvrščen kot Hodgkinova bolezen ali ne-Hodgkinov limfom.
Spoznajte razlike med ne-Hodgkinovim limfomom in Hodgkinovo boleznijo »
Kakšna je razlika med ne-Hodgkinovim limfomom in Hodgkinovo boleznijo (ali Hodgkinovim limfomom)?
Obe vrsti raka sta limfom, vrsta raka, ki se začne v limfocitih. Glavna razlika je, katera podskupina limfocitov je vključena.
Zdravniki lahko to ugotovijo z ogledom celic pod mikroskopom in z dodatnimi testi za karakterizacijo tumorskih celic. Razlikovanje vrste limfoma je pomembno, ker so lahko zdravljenje, potek bolezni in prognoza precej različni. Mikroskopski pregled lahko pomaga razlikovati med obema limfomoma.
Hodgkinovi ali ne-Hodgkinovi:razlika
- Prisotnost značilnih celic, imenovanih Reed-Sternbergove celice, bi kazala na Hodgkinov limfom.
- Odsotnost Reed-Sternbergovih celic bi kazala na ne-Hodgkinov limfom.
Kaj povzroča ne-Hodgkinov limfom?
Vzrok za ne-Hodgkinov limfom (NHL) ni znan. NHL se pojavi, ko telo proizvede preveč nenormalnih limfocitov.
V normalnem življenjskem ciklu limfocitov (vrsta belih krvnih celic) stari limfociti odmrejo in telo ustvari nove, da napolni zalogo. Pri NHL limfociti rastejo neomejeno, zato se poveča število limfocitov v obtoku, ki napolnijo bezgavke in povzročijo njihovo otekanje.
Nekatere bolezni ali sindromi lahko povečajo tveganje za limfome (na primer Wiskott-Aldrichov sindrom). Pri NHL so v ta proces vključene bodisi B celice bodisi T celice. To sta dve podtipi limfocitov. B celice proizvajajo protitelesa, ki se borijo proti okužbam. To je najpogostejša vrsta celic, vključenih v NHL (B-celični limfomi).
T celice neposredno ubijajo tuje snovi. NHL manj pogosto izvira iz T celic. NHL nizke stopnje je indolentna oblika bolezni, ki napreduje zelo počasi, medtem ko je NHL z visoko stopnjo verjetnosti hitre rasti (včasih se imenuje tudi agresivni limfom).
Podtipi ne-Hodgkinovega limfoma
Spodaj je nekaj podtipov NHL:
- Burkittov limfom :Ta limfom ima dva glavna podtipa:afriški tip, ki je tesno povezan z okužbo z virusom Epstein-Barr, in neafriško ali sporadično obliko, ki ni povezana z virusom.
- Kožni limfom :Ta oblika limfoma vključuje kožo in jo lahko razvrstimo kot T-celični limfom ali (manj pogosto) B-celični limfom. Kožni T-celični limfom predstavlja 4 % primerov NHL.
- Difuzni veliki B-celični limfom :To predstavlja najpogostejši limfom (približno 30 % NHL) in je lahko hitro usoden, če ga ne zdravimo.
- Folikularni limfom :Ti limfomi kažejo specifičen vzorec rasti, če jih gledamo pod mikroskopom (folikularni ali nodularni vzorec); običajno so v času diagnoze napredovali.
- Limfoblastni limfom :To je redka oblika limfoma, ki predstavlja približno 2 % primerov NHL.
- MALT (limfoidno tkivo, povezano s sluznico) limfom :To je B-celični limfom, ki običajno prizadene posameznike, stare 60 let. Najpogostejši predel za razvoj tega limfoma je želodec.
- Limfom plaščnih celic :Eden najredkejših pri NHL, limfom plaščnih celic predstavlja približno 6 % primerov. Ta NHL je težko zdraviti in je podtip B-celičnega limfoma.
- T-celični limfom/levkemija odraslih :To je redka, a agresivna NHL celic T imunskega sistema. Človeška T-celična levkemija/tip limfotropnega virusa (HTLV-1) je vzrok za to obliko T-celičnega limfoma.
- Waldenströmova makroglobulinemija :To je redka in počasi rastoča oblika NHL.
- Anaplastični velikocelični limfom :To je redka vrsta NHL in podtip T-celičnega limfoma.
Kaj so dejavniki tveganja za ne-Hodgkinov limfom?
V mnogih primerih ljudje, ki razvijejo NHL, nimajo dejavnikov tveganja in zdravniki redko vedo, zakaj ena oseba razvije ne-Hodgkinov limfom, druga pa ne.
Nekateri dejavniki tveganja povečajo možnost, da bo oseba razvila to bolezen, čeprav večina ljudi, ki imajo te dejavnike tveganja, ne bo nikoli razvila bolezni.
Dejavniki tveganja za ne-Hodgkinov limfom
- Zdravila, ki zavirajo imunski sistem: Uporaba imunosupresivov (na primer po presaditvi organa) je dejavnik tveganja, saj zmanjšuje sposobnost telesa za boj proti okužbi.
- Oslabljen imunski sistem: Oslabljen imunski sistem poveča tveganje za razvoj limfoma.
- Določene okužbe: Nekatere virusne in bakterijske okužbe povečajo tveganje za NHL. Primeri so HIV, virus hepatitisa C in virus Epstein-Barr. Vrsta bakterije, ki je včasih povezana z NHL, je bakterija, ki povzroča razjede Helicobacter pylori (H. pylori ).
- Določene bolezni: Posebne avtoimunske bolezni in/ali sladkorna bolezen tipa 2 povečajo tveganje za razvoj NHL. Opomba:Limfom ni nalezljiv. Nemogoče je zboleti za limfomom od druge osebe.
- Starost: Čeprav se ne-Hodgkinov limfom lahko pojavi pri mladih, se možnost za razvoj te bolezni s starostjo povečuje. Večina ljudi z ne-Hodgkinovim limfomom je starejših od 60 let.
- Druge možne povezave: Ljudje, ki delajo s herbicidi ali nekaterimi drugimi kemikalijami, so lahko izpostavljeni povečanemu tveganju za to bolezen. Raziskovalci iščejo tudi možno povezavo med uporabo barv za lase pred letom 1980 in ne-Hodgkinovim limfomom. Nobena od teh možnih povezav ni bila zagotovo dokazana.
- Opomba: Prisotnost enega ali več dejavnikov tveganja ne pomeni, da bo oseba razvila ne-Hodgkinov limfom. Večina ljudi, ki imajo dejavnike tveganja, nikoli ne zbolijo za rakom.
Kaj so simptomi ne-Hodgkinovega limfoma in znaki?
Znaki in simptomi NHL vključujejo naslednje:
- Otekle, neboleče bezgavke v vratu, pazduhah ali dimljah
- Nepojasnjena izguba teže
- Vročina
- Anemija (nizko število rdečih krvnih celic)
- Nočno potenje
- Kašelj, težave z dihanjem ali bolečine v prsih
- Slabost in utrujenost, ki ne izgineta (utrujenost)
- Bolečine v trebuhu ali otekanje ali občutek polnosti v trebuhu
- Izguba apetita
- Srbenje kože
Kakšni zdravniki zdravijo ne-Hodgkinov limfom?
Specialisti za krvni rak (hematologi/onkologi) so zdravniki specialisti, ki zdravijo limfome. Lahko so del večje zdravstvene ekipe, ki koordinira vašo oskrbo.
Kako se diagnosticira ne-Hodgkinov limfom?
Ne-Hodgkinov limfom se diagnosticira z naslednjimi preiskavami:
- Fizični pregled :Zdravnik opravi fizični pregled s posebnim poudarkom na palpaciji bezgavk na vratu, pod pazduhami in v dimljah ter ugotavlja, ali so otekle. Poskušal bo tudi ugotoviti, ali je oteklina v vranici ali jetrih. V večini primerov so otekle bezgavke znak okužbe (in ne limfoma), zdravnik pa bo poskušal ugotoviti, ali obstajajo še kakšni drugi znaki okužbe in kaj bi lahko bil vir okužbe.
- Zdravstvena anamneza :Zdravnik bo postavljal vprašanja o pretekli zdravstveni anamnezi in dejavnikih tveganja za NHL.
- Krvne preiskave :Zdravniki opravijo popolno krvno sliko (CBC), da preverijo število belih krvnih celic. Dodatni testi lahko vključujejo raven laktat dehidrogenaze (lahko je povišana pri limfomu). Zdravnik lahko opravi dodatne preiskave, da izključi okužbo, ki povzroča otekle bezgavke.
- Postopki slikanja :Rentgensko slikanje prsnega koša ali CT prsnega koša ali vratu lahko pomaga odkriti prisotnost tumorjev ali več povečanih bezgavk. Positronska emisijska tomografija (PET) je novejši način za odkrivanje NHL.
- Biopsija :Zdravnik lahko priporoči biopsijo bezgavk za diagnosticiranje vzroka otekline. Patolog bo vzorce pregledal pod mikroskopom in postavil diagnozo.
- Obstajajo trije načini za diagnosticiranje bezgavk:
- odstranitev celotne bezgavke (ekscizijska biopsija);
- delna odstranitev bezgavke (incizijska biopsija);
- Aspiracija s tanko iglo (z uporabo tanke igle za odstranitev nekaj tkiva bezgavk) pogosto ni diagnostična, saj se ne odstrani dovolj tkiva, da bi patolog postavil diagnozo.
- Biopsija kostnega mozga :Biopsija kostnega mozga lahko ugotovi širjenje bolezni. To vključuje vstavljanje igle v kost za pridobitev kostnega mozga. Pri odraslih je najpogostejše mesto te biopsije medenična kost.
Naročite se na glasilo MedicineNet o poročilu o raku
S klikom na "Pošlji" se strinjam z določili in pogoji MedicineNet ter politiko zasebnosti. Strinjam se tudi s prejemanjem e-poštnih sporočil od MedicineNet in razumem, da se lahko kadar koli odjavim od naročnin na MedicineNet.
Kakšne so vrste in stopnje ne-Hodgkinovega limfoma?
Klasifikacije
Obstaja veliko različnih vrst klasifikacij NHL. Za NHL obstaja več klasifikacijskih sistemov, vključno z revidirano evropsko ameriško klasifikacijo limfomov, ki je temelj za klasifikacijo limfomov WHO. Klasifikacije uporabljajo tipe celic in določajo druge značilnosti. Obstajajo tri velike skupine:celice B, T celice in tumorji naravnih celic ubijalk.
Novejše tehnike, kot je imunofenotipizacija (način za preučevanje beljakovin na celici in prepoznavanje natančnih vrst celic B ali T, ki so vključene), diagnosticirajo in razvrstijo limfome. Ta tehnika je še posebej uporabna v primeru B-celičnih limfomov.
Testiranje DNK iz limfoma odkrije genske napake, ki pomagajo določiti prognozo in odziv na zdravljenje.
Uprizoritev
Za načrtovanje najboljšega zdravljenja za NHL mora izvajalec zdravstvenih storitev določiti stopnjo (vedo obseg) bolezni. To je poskus ugotoviti, kateri del telesa je vpleten.
V proces uprizarjanja so vključeni različni testi, ki lahko vključujejo naslednje:
- Biopsija kostnega mozga (glejte zgoraj)
- CT skeniranje
- MRI
- Ultrazvok
- PET skeniranje:Zdravstveni delavec injicira radioaktivni material in opravi se CT skeniranje, da se ugotovi presnova tega materiala. Limfomske celice kažejo hitrejšo presnovo kot normalne celice, območja z limfomom pa so na slikah videti svetlejša.
Zdravniki bodo limfom določili tudi na podlagi širjenja bolezni in prizadetosti organov ter simptomov:
- I. stopnja :Celice se nahajajo samo v enem območju bezgavk (na primer v vratu ali aksili). Ali pa, če nenormalne celice niso v bezgavkah, so le v enem delu tkiva ali organa (kot so pljuča, ne pa tudi jetra ali kostni mozeg).
- II. stopnja :Zdravnik najde celice limfoma v vsaj dveh predelih bezgavk na isti strani telesa ali samo nad ali pod diafragmo. Ali pa so celice v enem organu in prizadete bezgavke so blizu tega organa.
- III. stopnja :Limfom je v bezgavkah nad in pod diafragmo. Limfom se lahko razširi v organ v bližini te skupine bezgavk.
- IV. stopnja :Poleg širjenja limfnih celic zdravniki odkrijejo celice limfoma v več delih enega ali več organov ali tkiv.
- A :Brez simptomov (posameznik ni imel izgube teže, vročine ali nočnega potenja.)
- B :Prisotnost katerega od naslednjih simptomov:izguba teže (10 % ali več v zadnjih šestih mesecih), zvišana telesna temperatura (večja od 101,5 F), nočno potenje ali hudo srbenje.
Kaj je zdravljenje za ne-Hodgkinov limfom?
Načrt zdravljenja je odvisen predvsem od naslednjega:
- Vrsta ne-Hodgkinovega limfoma
- Njegov stadij (lokacija limfoma in obseg njegovega širjenja)
- Kako hitro rak raste
- Pacientova starost
- Ali ima bolnik druge zdravstvene težave
- Če so prisotni simptomi, kot sta vročina in nočno potenje (glejte zgoraj)
Odločanje, kdaj zdraviti ne-Hodgkinov limfom
- Če ima nekdo počasi rastoči ne-Hodgkinov limfom brez simptomov, morda ne bo potreboval takojšnjega zdravljenja raka. Zdravstvena ekipa pozorno spremlja posameznika. Te vrste raka morda ne bodo zahtevale zdravljenja več let, čeprav je potrebno natančno spremljanje.
- Če indolentni limfom povzroča simptome, bo terapija običajno sestavljena iz kemoterapije in biološke terapije. Stadij I in II pogosto zahtevata radioterapijo.
Kako zdraviti ne-Hodgkinov limfom
Za agresivno vrsto limfoma je morda potrebna kombinacija kemoterapije, biološke terapije in včasih radioterapije.
Če je potrebno zdravljenje ne-Hodgkinovega limfoma, obstaja več možnosti, ki se uporabljajo samostojno ali v kombinaciji:
- Kemoterapija :Zdravstveni delavci dajejo to zdravljenje z zdravili bodisi v obliki injekcije ali peroralne oblike, ki ubija rakave celice. To zdravljenje lahko vključuje eno zdravilo ali več zdravil, zdravstveni delavci pa ga lahko dajejo samostojno ali v povezavi z drugimi terapijami. Ta terapija se izvaja v ciklih, izmeničnih obdobjih zdravljenja in obdobjih brez zdravljenja. Ponavljanje teh ciklov in število ciklov bo določil onkolog na podlagi stadija raka in uporabljenih zdravil. Kemoterapija škoduje tudi normalnim celicam, ki se hitro delijo. To lahko povzroči izpadanje las, gastrointestinalne simptome in težave z imunskim sistemom.
- Radicijska terapija :Visoki odmerki sevanja ubijajo rakave celice in skrčijo tumorje. Zdravstveni delavci uporabljajo to metodo samostojno ali v povezavi z drugimi terapijami. Neželeni učinki so običajno odvisni od vrste in odmerka terapije, pa tudi od območja, ki je podvrženo radioterapiji. Na splošno se bolniki med radioterapijo ponavadi utrudijo, zlasti v poznejših fazah zdravljenja.
- Presaditev matičnih celic :Ta postopek omogoča bolniku, da prejme velike odmerke kemoterapije ali radioterapije, da ubije limfomske celice, ki lahko preživijo standardne ravni terapije. Zdravniki uporabljajo to terapijo, če se limfom po zdravljenju vrne. Za to terapijo je treba človeka sprejeti v bolnišnico. Po terapiji zdravnik vbrizga zdrave matične celice (ki so bile odvzete od vas pred terapijo ali od darovalca), da se oblikuje nov imunski sistem.
- Biološka zdravila :Ta zdravila krepijo sposobnost imunskega sistema za boj proti raku. Monoklonska protitelesa zdravijo NHL. Zdravstveni delavci izvajajo terapijo preko IV, monoklonska protitelesa pa se vežejo na rakave celice in povečajo sposobnost imunskega sistema za uničenje rakavih celic. Rituksimab (Rituxan) je takšno zdravilo, ki se uporablja pri zdravljenju B-celičnega limfoma. Neželeni učinki tega zdravljenja so običajno gripi podobni simptomi. V redkih primerih ima oseba lahko hudo reakcijo, vključno s padcem krvnega tlaka ali težavami z dihanjem. R-CHOP terapija ali režim je primer običajnega režima, ki se uporablja za zdravljenje NHL. Vključuje kombinacijo kemoterapije in zdravil za biološko zdravljenje (rituksimab; ciklofosfamid; doksorubicin hidroklorid; vinkristin sulfat) in prednizona.
- Zdravila za radio imunoterapijo :Izdelana so iz monoklonskih protiteles, ki prenašajo radioaktivne snovi neposredno do rakavih celic. Ker radioaktivni material potuje in se veže neposredno na rakavo celico, rakava celica absorbira več sevanja. Ibritumomab (Zevalin) in tositumomab (Bexxar) sta dve zdravili, odobreni za to uporabo pri limfomih. Neželeni učinki običajno vključujejo zelo utrujenost ali gripi podobne simptome.
Druge terapije in oskrba ne-Hodgkinovega limfoma
Poleg medicinskih terapij bodo bolniki potrebovali tudi podporno oskrbo. Človek bi moral imeti priložnost spoznati bolezen in možnosti zdravljenja ter se o tem pogovoriti s skupino za nego.
- Nekaterim bolnikom pomaga zmerna telesna aktivnost. Z zdravnikom se pogovorite o tem, kakšne dejavnosti so primerne.
- Uživanje ustreznih količin hrane, pa tudi prave hrane, je pomemben del zdravljenja. Pogovor s nutricionistom je lahko zelo koristen.
- Poleg tega so raziskovalci povezali pomanjkanje vitaminov (zlasti vitamina D) s slabšim preživetjem pri nekaterih podskupinah bolnikov z rakom. Bolniki naj se o svojih prehranskih potrebah pogovorijo s svojo zdravstveno ekipo.
- Ustrezen vnos kalorij je pomemben, še posebej, če je zaradi vašega zdravljenja prisotna slabost. Nekateri ljudje ugotovijo, da lahko vadba pomaga pri slabosti med terapijo.
- Dokazano je tudi, da akupunktura zmanjša stranske učinke zdravljenja raka.
- Večina centrov za raka bo imela podporne skupine, v katerih lahko z drugimi bolniki delimo skrbi in se učimo iz njihovih izkušenj.
Kakšna je stopnja preživetja ne-Hodgkinovega limfoma?
Prognoza NHL je lahko dobra, vendar je odvisna od vrste limfoma, obsega širjenja (stadiranja) in odziva na terapijo. Zdravnik se bo s pacientom pogovoril o prognozi. Skupna petletna stopnja preživetja ljudi z NHL je 71 % medtem ko je splošna stopnja 10-letnega preživetja 60 %.
Nacionalni inštitut za raka poroča o naslednjem povprečnem petletnem preživetju po stopnjah:
Petletno preživetje NHL Faza diagnoze | Porazdelitev po stopnjah (%) | Petletno relativno preživetje (%) | Lokalizirano (omejeno na primarno spletno mesto) | 28 81,6
Regionalni (razširjen na regionalne bezgavke) | 15 72,9
Oddaljeno (rak je metastaziral) | 49 61.6
Neznano (neuprizorjeno) | 8 66.9
Petletno preživetje je merilo, ki se uporablja za napovedovanje in merjenje resnosti raka. Bolniki naj se o dejavnikih tveganja, stopnjah in klasifikacijah pogovorijo s svojim zdravstvenim timom, saj nobena od teh številk ne velja za posameznega bolnika, ne da bi upoštevali vse okoliščine bolnikove bolezni.
Ali je mogoče preprečiti ne-Hodgkinov limfom?
Večina ljudi z ne-Hodgkinovim limfomom nima prepoznavnih dejavnikov tveganja. To otežuje preprečevanje bolezni.
Večini znanih vzrokov za limfom se je težko izogniti, kot so zdravila, ki zavirajo imunski sistem, saj so običajno zdravila, ki rešujejo življenja, potrebna iz drugih razlogov.
Kakšne so najnovejše raziskave o ne-Hodgkinovem limfomu?
Raziskave o NHL se osredotočajo na tri vidike:
- Zgodnje odkrivanje bolezni: To delo obravnava spremembe DNK v limfomu in kako testirati te spremembe.
- Preprečevanje: V teku so študije, ki preučujejo, kaj povzroča, da se normalni limfociti razvijejo v limfomske celice in kako to preprečiti.
- Zdravljenje: Vedno se testirajo boljši načini in protokoli zdravljenja.
Najnovejša raziskava vključuje:
- Kemoterapija: Novejša zdravila in protokoli za dajanje se preučujejo v kliničnih preskušanjih v številnih različnih zdravstvenih centrih.
- Druge terapije se razvijajo in/ali dodatno napredujejo, kot so nove, izboljšane metode presaditve kostnega mozga in matičnih celic ter napredek pri razvoju in uporabi terapij z monoklonskimi protitelesi in ciljnih terapij.
- Uporaba posebno oblikovanih cepiv za zdravljenje (ne preprečevanje) limfomov.
Kje lahko ljudje najdejo več informacij o ne-Hodgkinovem limfomu?
Leukemia &Lymphoma Society
3 International Drive, Suite 200
Rye Brook, NY 10573
Telefon:(888)-557-7177
http://www.lls.org/