Non-Hodgkinov limfom (NHL) je rak limfnog sustava, vitalnog dijela imunološkog sustava tijela. Simptomi uključuju natečene limfne čvorove, groznicu, noćno znojenje, kašalj, slabost, bol u prsima, neobjašnjivi gubitak težine i bolove u trbuhu.
Ne-Hodgkinov limfom je vrsta raka koja potječe iz stanica limfnog i imunološkog sustava, kao što su krvne stanice poznate kao limfociti i tkiva limfnih čvorova.
NHL je šesti najčešći rak u Sjedinjenim Državama. Druga vrsta limfnog raka je Hodgkinova bolest koji je vrsta limfoma (karcinom limfnih čvorova). NHL predstavlja skupinu različitih karcinoma koji se razlikuju od Hodgkinove bolesti (vidi dolje).
Što je limfni sustav?
Limfni sustav je dio imunološkog sustava tijela i pomaže u borbi protiv infekcija i drugih bolesti. Osim toga, limfni sustav filtrira bakterije, viruse i druge neželjene tvari.
Limfni sustav se sastoji od sljedećeg:
Limfne žile :Ove se žile granaju po cijelom tijelu slično krvnim žilama.
- Limfa :Limfne žile nose bistru tekućinu koja se zove limfa. Limfa sadrži bijele krvne stanice uključujući vrstu bijelih krvnih stanica koje se nazivaju limfociti (kao što su B stanice i T stanice).
- Limfni čvorovi :Limfne žile se povezuju s malim masama limfnog tkiva koje se nazivaju limfni čvorovi (male strukture u obliku graha). Zbirke limfnih čvorova nalaze se na vratu, ispod pazuha, prsima, trbuhu i preponama. Limfni čvorovi pohranjuju bijela krvna zrnca. Kada ste bolesni i limfni čvorovi su aktivni, oni će nabubriti i biti lako opipljivi (liječnik ih može osjetiti tijekom pregleda).
- Dodatni dijelovi limfnog sustava :Tonzile, timus i slezena su dodatne komponente limfnog sustava. Limfno tkivo je također u drugim dijelovima tijela, uključujući želudac, kožu i tanko crijevo.
Budući da se limfno tkivo nalazi u mnogim dijelovima tijela, ne-Hodgkinov limfom može početi gotovo bilo gdje.
Hodgkinov i ne-Hodgkinov limfom:razlike i sličnosti
I Hodgkinova bolest (koja se ponekad naziva i Hodgkinov limfom) i ne-Hodgkinov limfom su karcinomi koji potječu od vrste bijelih krvnih stanica poznatih kao limfociti, važne komponente imunološkog sustava tijela. Obje ove zloćudne bolesti mogu uzrokovati slične simptome, ali sama stanja su različita. Razlika između Hodgkinove bolesti i ne-Hodgkinovog limfoma se pravi nakon pregleda kancerogenog materijala (iz biopsije ili aspiracije tumorskog tkiva). Vrsta abnormalnih stanica identificiranih u uzorku određuje je li limfom klasificiran kao Hodgkinova bolest ili ne-Hodgkinov limfom.
Saznajte o razlikama između ne-Hodgkinovog limfoma i Hodgkinove bolesti »
Koja je razlika između ne-Hodgkinovog limfoma i Hodgkinove bolesti (ili Hodgkinovog limfoma)?
Oba ova raka su limfom, vrsta raka koja počinje u limfocitima. Glavna razlika je koja podskupina limfocita je uključena.
Liječnici to mogu utvrditi promatranjem stanica pod mikroskopom, kao i dodatnim testovima za karakterizaciju tumorskih stanica. Razlikovanje vrste limfoma važno je jer liječenje, tijek bolesti i prognoza mogu biti prilično različiti. Mikroskopski pregled može pomoći u razlikovanju dvaju limfoma.
Hodgkinovi ili ne-Hodgkinovi:razlika
- Prisutnost karakterističnih stanica zvanih Reed-Sternbergove stanice ukazuje na Hodgkinov limfom.
- Odsutnost Reed-Sternbergovih stanica ukazuje na ne-Hodgkinov limfom.
Što uzrokuje ne-Hodgkinov limfom?
Uzrok ne-Hodgkinovog limfoma (NHL) nije poznat. NHL se javlja kada tijelo proizvodi previše abnormalnih limfocita.
U normalnom životnom ciklusu limfocita (vrsta bijelih krvnih stanica), stari limfociti umiru, a tijelo stvara nove kako bi obnovilo zalihe. U NHL-u, limfociti rastu neograničeno, pa se povećava broj cirkulirajućih limfocita, ispunjavajući limfne čvorove i uzrokujući njihovo oticanje.
Neke bolesti ili sindromi mogu povećati rizik od limfoma (na primjer, Wiskott-Aldrichov sindrom). U NHL-u, ili B ili T stanice su uključene u ovaj proces. To su dvije podvrste limfocita. B stanice proizvode antitijela koja se bore protiv infekcija. Ovo je najčešći tip stanica uključenih u NHL (B-stanični limfomi).
T stanice izravno ubijaju strane tvari. NHL rjeđe potječe od T stanica. NHL niskog stupnja je indolentni oblik bolesti koji napreduje vrlo sporo, dok je NHL visokog stupnja vjerojatnije da će brzo rasti (ponekad se naziva i agresivni limfom).
Podtipovi ne-Hodgkinovog limfoma
Sljedeće su neke od podvrsta NHL-a:
- Burkittov limfom :Ovaj limfom ima dva glavna podtipa:afrički tip koji je usko povezan s infekcijom virusom Epstein-Barr i neafrički, ili sporadični, oblik koji nije povezan s virusom.
- Limfom kože :Ovaj oblik limfoma zahvaća kožu i može se klasificirati kao T-stanični limfom ili (rjeđe) B-stanični limfom. Kožni T-stanični limfom čini 4% slučajeva NHL-a.
- Difuzni veliki B-stanični limfom :Ovo predstavlja najčešći limfom (otprilike 30% NHL-a) i može brzo biti smrtonosan ako se ne liječi.
- Folikularni limfom :Ovi limfomi pokazuju specifičan obrazac rasta kada se promatraju pod mikroskopom (folikularni ili nodularni uzorak); obično su uznapredovali u vrijeme postavljanja dijagnoze.
- Limfoblastični limfom :Ovo je rijedak oblik limfoma koji čini oko 2% slučajeva NHL-a.
- MALT (limfoidno tkivo povezano sa sluznicom) limfom :Ovo je B-stanični limfom koji obično pogađa osobe u 60-im godinama. Najčešće područje za razvoj ovog limfoma je želudac.
- Limfom stanica plašta :Jedan od najrjeđih u NHL-u, limfom mantle stanica čini oko 6% slučajeva. Ovaj NHL je teško liječiti i podvrsta je limfoma B-stanica.
- T-stanični limfom/leukemija odraslih :Ovo je rijedak, ali agresivan NHL T stanica imunološkog sustava. Ljudska leukemija T-stanica/tip limfotropnog virusa (HTLV-1) uzrok je ovog oblika limfoma T-stanica.
- Waldenströmova makroglobulinemija :Ovo je rijedak i sporo rastući oblik NHL-a.
- Anaplastični limfom velikih stanica :Ovo je rijedak tip NHL-a i podtip limfoma T-stanica.
Koji su čimbenici rizika za ne-Hodgkinov limfom?
U mnogim slučajevima, ljudi koji razviju NHL nemaju čimbenike rizika, a liječnici rijetko znaju zašto jedna osoba razvije ne-Hodgkinov limfom, a druga ne.
Određeni čimbenici rizika povećavaju mogućnost da će osoba razviti ovu bolest, iako većina ljudi koji imaju te čimbenike rizika nikada neće razviti bolest.
Čimbenici rizika za ne-Hodgkinov limfom
- Lijekovi koji potiskuju imunološki sustav: Korištenje imunosupresivnih sredstava (kao što je nakon transplantacije organa) je čimbenik rizika jer smanjuje sposobnost tijela da se bori protiv infekcije.
- Oslabljen imunološki sustav: Oslabljen imunološki sustav povećava rizik od razvoja limfoma.
- Određene infekcije: Određene virusne i bakterijske infekcije povećavaju rizik od NHL-a. Primjeri su HIV, virus hepatitisa C i Epstein-Barr virus. Vrsta bakterije koja se ponekad povezuje s NHL je bakterija koja uzrokuje ulkus Helicobacter pylori (H. pylori ).
- Određene bolesti: Posjedovanje određenih autoimunih bolesti i/ili dijabetesa tipa 2 povećava rizik od razvoja NHL-a. Napomena:Limfom nije zarazan. Nemoguće je dobiti limfom od druge osobe.
- Dob: Iako se ne-Hodgkinov limfom može pojaviti u mladih ljudi, šansa za razvoj ove bolesti raste s godinama. Većina ljudi s ne-Hodgkinovim limfomom starija je od 60 godina.
- Druge moguće veze: Ljudi koji rade s herbicidima ili određenim drugim kemikalijama mogu biti izloženi povećanom riziku od ove bolesti. Istraživači također traže moguću vezu između korištenja boja za kosu prije 1980. i ne-Hodgkinovog limfoma. Nijedna od ovih mogućih poveznica nije definitivno dokazana.
- Napomena: Posjedovanje jednog ili više čimbenika rizika ne znači da će osoba razviti ne-Hodgkinov limfom. Većina ljudi koji imaju čimbenike rizika nikada ne razviju rak.
Što su simptomi ne-Hodgkinovog limfoma i znakove?
Znakovi i simptomi NHL-a uključuju sljedeće:
- Natečeni, bezbolni limfni čvorovi na vratu, pazuhu ili preponama
- Neobjašnjivi gubitak težine
- Groznica
- Anemija (nizak broj crvenih krvnih stanica)
- Noćno znojenje
- Kašalj, otežano disanje ili bol u prsima
- Slabost i umor koji ne prolaze (umor)
- Bol ili oteklina u trbuhu, ili osjećaj punoće u trbuhu
- Gubitak apetita
- Svrbež kože
Kakvi liječnici liječe ne-Hodgkinov limfom?
Specijalisti za rak krvi (hematolozi/onkolozi) su liječnici specijalisti koji liječe limfome. Oni mogu biti dio većeg zdravstvenog tima koji koordinira vašu skrb.
Kako se dijagnosticira ne-Hodgkinov limfom?
Ne-Hodgkinov limfom dijagnosticira se sljedećim pretragama:
- Fizikalni pregled :Liječnik će obaviti fizikalni pregled s posebnim naglaskom na palpaciju limfnih čvorova na vratu, ispod pazuha i prepona te utvrđivanje jesu li natečeni. On ili ona će također pokušati otkriti postoji li oteklina u slezeni ili jetri. U većini slučajeva, natečeni limfni čvorovi su znakovi infekcije (a ne limfom), a liječnik će pokušati utvrditi postoje li još neki znakovi infekcije i što bi mogao biti izvor infekcije.
- Povijest bolesti :Liječnik će postavljati pitanja u vezi s prošlom medicinskom poviješću i čimbenicima rizika za NHL.
- Krvne pretrage :Liječnici rade kompletnu krvnu sliku (CBC) kako bi provjerili broj bijelih krvnih stanica. Dodatni testovi mogu uključivati razinu laktat dehidrogenaze (može biti povišena kod limfoma). Liječnik može provesti dodatne pretrage kako bi isključio infekciju koja uzrokuje natečene limfne čvorove.
- Postupci snimanja :RTG ili CT prsnog koša ili vrata mogu pomoći u otkrivanju prisutnosti tumora ili povećanih limfnih čvorova. Skeniranje pozitronske emisijske tomografije (PET) noviji je modalitet za otkrivanje NHL-a.
- Biopsija :Liječnik bi mogao preporučiti biopsiju limfnih čvorova kako bi se dijagnosticirao uzrok otekline. Patolog će pregledati uzorke pod mikroskopom i postaviti dijagnozu.
- Postoje tri načina za dijagnosticiranje limfnog čvora:
- uklanjanje cijelog limfnog čvora (ekscizijska biopsija);
- djelomično uklanjanje limfnog čvora (incizijska biopsija);
- Aspiracija tankom iglom (korištenjem tanke igle za uklanjanje dijela tkiva limfnih čvorova) često nije dijagnostička jer se ne uklanja dovoljno tkiva da bi patolog postavio dijagnozu.
- Biopsija koštane srži :Biopsija koštane srži može utvrditi širenje bolesti. To uključuje umetanje igle u kost kako bi se dobila koštana srž. Kod odraslih, najčešće mjesto za ovu biopsiju je zdjelična kost.
Pretplatite se na MedicineNet's Cancer Report Newsletter
Klikom na "Pošalji" prihvaćam MedicineNet Uvjete i odredbe i Politiku privatnosti. Također se slažem s primanjem e-poruka od MedicineNeta i razumijem da se mogu odbiti od pretplate na MedicineNet u bilo kojem trenutku.
Koje su vrste i faze ne-Hodgkinovog limfoma?
Klasifikacije
Postoji mnogo različitih vrsta NHL klasifikacija. Postoji nekoliko klasifikacijskih sustava za NHL, uključujući Revidiranu europsko-američku klasifikaciju limfoma, koja je temelj za klasifikaciju limfoma Svjetske zdravstvene organizacije. Klasifikacije koriste tipove stanica i definiranje drugih karakteristika. Postoje tri velike skupine:tumori B stanica, T stanica i prirodnih stanica ubojica.
Novije tehnike kao što je imunofenotipizacija (način proučavanja proteina na stanici i identificiranja točnih tipova B ili T stanica koje su uključene) dijagnosticiraju i klasificiraju limfome. Ova je tehnika posebno korisna u slučaju limfoma B-stanica.
Testiranjem DNK iz limfoma otkrivaju se defekti gena koji pomažu u određivanju prognoze i odgovora na liječenje.
Uprizorenje
Kako bi planirao najbolji tretman za NHL, zdravstveni djelatnik mora odrediti (znati opseg) bolesti. Ovo je pokušaj da se otkrije koji je dio tijela zahvaćen.
U proces uprizorenja uključeni su različiti testovi, a mogu uključivati sljedeće:
- Biopsija koštane srži (vidi gore)
- CT skeniranje
- MRI
- Ultrazvuk
- PET skeniranje:zdravstveni djelatnik ubrizgava radioaktivni materijal, a radi se CT skeniranje kako bi se utvrdio metabolizam tog materijala. Stanice limfoma pokazuju brži metabolizam od normalnih stanica, a područja s limfomom izgledaju svjetlije na slikama.
Liječnici će također odrediti fazu limfoma na temelju širenja bolesti i zahvaćenosti organa kao i simptoma:
- I. faza :Stanice se nalaze samo u jednom području limfnog čvora (kao što je vrat ili aksila). Ili, ako se abnormalne stanice ne nalaze u limfnim čvorovima, nalaze se samo u jednom dijelu tkiva ili organa (kao što su pluća, ali ne i jetra ili koštana srž).
- II. faza :Liječnik pronalazi stanice limfoma u najmanje dva područja limfnih čvorova na istoj strani tijela ili samo iznad ili ispod dijafragme. Ili su stanice u jednom organu, a zahvaćeni limfni čvorovi su blizu tog organa.
- III. faza :Limfom je u limfnim čvorovima iznad i ispod dijafragme. Limfom se može proširiti na organ u blizini ove skupine limfnih čvorova.
- Stapa IV :Osim širenja limfnih stanica, liječnici pronalaze stanice limfoma u nekoliko dijelova jednog ili više organa ili tkiva.
- A :Nema simptoma (pojedinac nije imao gubitak težine, groznicu ili noćno znojenje.)
- B :Prisutnost bilo kojeg od sljedećih simptoma:gubitak težine (10% ili više u posljednjih šest mjeseci), groznica (veća od 101,5 F), noćno znojenje ili jak svrbež
Što je liječenje za ne-Hodgkinov limfom?
Plan liječenja uglavnom ovisi o sljedećem:
- Vrsta ne-Hodgkinovog limfoma
- Njegov stadij (lokacija limfoma i opseg njegovog širenja)
- Koliko brzo rak raste
- Pacijentova dob
- Ima li pacijent druge zdravstvene probleme
- Ako su prisutni simptomi, kao što su groznica i noćno znojenje (vidi gore)
Odlučivanje kada liječiti ne-Hodgkinov limfom
- Ako netko ima sporo rastući ne-Hodgkinov limfom bez simptoma, možda mu neće trebati odmah liječenje raka. Zdravstveni tim pomno prati pojedinca. Ovi karcinomi možda neće zahtijevati liječenje godinama, iako je potrebno pažljivo praćenje.
- Ako indolentni limfom izaziva simptome, terapija će se obično sastojati od kemoterapije i biološke terapije. Stadij I i II često zahtijevaju terapiju zračenjem.
Kako liječiti ne-Hodgkinov limfom
Kombinacija kemoterapije, biološke terapije, a ponekad i terapije zračenjem može biti potrebna za agresivni tip limfoma.
Ako je potrebno liječenje ne-Hodgkinovog limfoma, postoji nekoliko opcija koje se koriste samostalno ili u kombinaciji:
- Kemoterapija :Zdravstveni djelatnici primjenjuju ovaj lijek u obliku injekcije ili oralnog oblika koji ubija stanice raka. Ovaj tretman može uključivati jedan lijek ili više lijekova, a zdravstveni djelatnici ga mogu dati samostalno ili u kombinaciji s drugim terapijama. Ova se terapija provodi u ciklusima, naizmjeničnim razdobljima liječenja i razdobljima bez liječenja. Ponavljanje ovih ciklusa i broj ciklusa odredit će onkolog na temelju stadija raka i korištenih lijekova. Kemoterapija također šteti normalnim stanicama koje se brzo dijele. To može dovesti do gubitka kose, GI simptoma i poteškoća s imunološkim sustavom.
- Terapija zračenjem :Visoke doze zračenja ubijaju stanice raka i smanjuju tumore. Zdravstveni djelatnici koriste ovaj modalitet samostalno ili u kombinaciji s drugim terapijama. Nuspojave obično ovise o vrsti i dozi terapije, kao i o području na kojem se radi terapija. Općenito, pacijenti su skloni umoru tijekom terapije zračenjem, osobito u kasnijim fazama liječenja.
- Transplantacija matičnih stanica :Ovaj postupak omogućuje pacijentu primanje velikih doza kemoterapije ili terapije zračenjem kako bi se ubile stanice limfoma koje bi mogle preživjeti standardne razine terapije. Liječnici koriste ovu terapiju ako se limfom vrati nakon liječenja. Za ovu terapiju potrebno je biti primljen u bolnicu. Nakon terapije, liječnik ubrizgava zdrave matične stanice (koje su uzete od vas prije terapije ili od donora) kako bi se formirao novi imunološki sustav.
- Biološki lijekovi :Ovi lijekovi poboljšavaju sposobnost imunološkog sustava u borbi protiv raka. Monoklonska antitijela liječe NHL. Zdravstveni djelatnici primjenjuju terapiju putem IV, a monoklonska antitijela vežu se na stanice raka i povećavaju sposobnost imunološkog sustava da uništi stanice raka. Rituximab (Rituxan) je takav lijek koji se koristi u liječenju limfoma B-stanica. Nuspojave ovog liječenja obično su simptomi slični gripi. Rijetko, osoba može imati tešku reakciju, uključujući pad krvnog tlaka ili otežano disanje. R-CHOP terapija ili režim je primjer uobičajenog režima koji se koristi za liječenje NHL-a. Uključuje kombinaciju kemoterapije i lijekova biološke terapije (rituksimab; ciklofosfamid; doksorubicin hidroklorid; vinkristin sulfat) i prednizona.
- Lijekovi za radio imunoterapiju :Izrađena su od monoklonskih antitijela koja transportiraju radioaktivne materijale izravno do stanica raka. Budući da radioaktivni materijal putuje i veže se izravno na stanicu raka, stanica raka apsorbira više zračenja. Ibritumomab (Zevalin) i tositumomab (Bexxar) su dva lijeka odobrena za ovu primjenu u limfomima. Nuspojave obično uključuju jako umor ili pojavu simptoma sličnih gripi.
Druge terapije i njega ne-Hodgkinovog limfoma
Osim medicinskih terapija, pacijentima će biti potrebna i potporna njega. Treba imati priliku naučiti o bolesti i mogućnostima liječenja te razgovarati o tome s timom za njegu.
- Neki pacijenti smatraju da umjerena tjelesna aktivnost pomaže. Porazgovarajte s liječnikom o tome koje su aktivnosti prikladne.
- Jedenje odgovarajućih količina hrane, kao i prave hrane, važan je dio liječenja. Razgovor s nutricionistom može biti od velike pomoći.
- Osim toga, istraživači su povezali nedostatke vitamina (osobito vitamina D) s lošijim preživljavanjem u nekim podskupinama pacijenata s rakom. Pacijenti bi trebali razgovarati o svojim prehrambenim potrebama sa svojim zdravstvenim timom.
- Odgovarajući kalorijski unos je važan osobito ako je mučnina prisutna zbog vaših tretmana. Neki ljudi smatraju da im vježba može pomoći kod mučnine tijekom terapije.
- Pokazano je da akupunktura smanjuje nuspojave liječenja raka.
- Većina centara za rak imat će grupe podrške u kojima se može podijeliti zabrinutost s drugim pacijentima i učiti iz njihovih iskustava.
Koja je stopa preživljavanja ne-Hodgkinovog limfoma?
Prognoza NHL-a može biti dobra, ali ovisi o vrsti limfoma, opsegu širenja (stadij) i odgovoru na terapiju. Pružatelj zdravstvenih usluga će razgovarati o prognozi s pacijentom. Ukupna stopa petogodišnjeg preživljavanja za osobe s NHL-om je 71% dok je ukupna 10-godišnja stopa preživljavanja 60%.
Nacionalni institut za rak izvještava sljedeće prosječno petogodišnje preživljavanje po stadiju:
NHL petogodišnji opstanak Faza dijagnoze | Distribucija po fazama (%) | Petogodišnje relativno preživljenje (%) | Lokalizirano (ograničeno na primarnu web-lokaciju) | 28 81,6
Regionalni (širenje na regionalne limfne čvorove) | 15 72,9
Udaljeno (rak je metastazirao) | 49 61.6
Nepoznato (neinscenirano) | 8 66.9
Petogodišnje preživljavanje je mjera koja se koristi za predviđanje i mjerenje težine raka. Pacijenti bi trebali razgovarati o čimbenicima rizika, stadijima i klasifikacijama sa svojim zdravstvenim timom jer se nijedan od ovih brojeva ne odnosi na pojedinog pacijenta bez uzimanja u obzir svih okolnosti pacijentove bolesti.
Je li moguće spriječiti ne-Hodgkinov limfom?
Većina ljudi s ne-Hodgkinovim limfomom nema prepoznatljivih čimbenika rizika. To otežava prevenciju bolesti.
Većina poznatih uzroka limfoma teško je izbjeći, kao što su lijekovi koji potiskuju imunološki sustav, budući da su oni obično lijekovi koji spašavaju život i koji su potrebni iz drugih razloga.
Koje je najnovije istraživanje o ne-Hodgkinovom limfomu?
Istraživanje o NHL-u usredotočeno je na tri aspekta:
- Rano otkrivanje bolesti: Ovaj rad se bavi promjenama DNK u limfomu i načinima testiranja na te promjene.
- Prevencija: Istraživanja su u tijeku kako bi se ispitalo što uzrokuje da se normalni limfociti razviju u stanice limfoma i kako to spriječiti.
- Liječenje: Bolji modaliteti liječenja i protokoli uvijek se testiraju.
Najnovije istraživanje uključuje:
- Kemoterapija: Noviji lijekovi i protokoli za primjenu proučavaju se u kliničkim ispitivanjima u mnogim različitim medicinskim centrima.
- Druge terapije razvijaju se i/ili dalje napreduju, kao što su nove, poboljšane metode transplantacije koštane srži i matičnih stanica, kao i napredak u razvoju i korištenju terapija monoklonskim antitijelima i ciljanih terapija.
- Upotreba posebno dizajniranih cjepiva za liječenje (ne prevenciju) limfoma.
Gdje ljudi mogu pronaći više informacija o ne-Hodgkinovom limfomu?
Leukemia &Lymphoma Society
3 International Drive, Suite 200
Rye Brook, NY 10573
Telefon:(888)-557-7177
http://www.lls.org/