Doença renal policística (PKD), ARPKD e ADPKD

Fatos sobre a doença renal policística (PKD)

Imagem de um rim saudável e múltiplos cistos em um rim.
* Fatos sobre a doença renal policística editados clinicamente por:Charles Patrick Davis, MD, PhD

• A doença renal policística (PKD) é um distúrbio genético caracterizado pelo crescimento de vários cistos nos rins.
• A PKD autossômica dominante é a forma hereditária mais comum, enquanto a PKD autossômica recessiva é rara; no entanto, a PKD é uma das doenças genéticas mais comuns.
• Uma mutação genética principalmente de um dos pais causa PKD; um pequeno número de pacientes desenvolve PKD após uma mutação genética espontânea.
• Os sintomas comuns da PKD autossômica dominante são dor nas costas e nas laterais - entre as costelas e os quadris - e dores de cabeça.
• A dor pode ser temporária ou persistente e de intensidade variável (leve a grave).
• Os sintomas de PKD geralmente se desenvolvem em adultos.
• Sintomas autossômicos recessivos de PKD se desenvolvem em crianças e incluem
  • pressão alta,
  • UTIs,
  • frequência urinária,
  • crescimento atrofiado,
  • contagens sanguíneas baixas e
  • varizes.
• Os pesquisadores não encontraram uma maneira de prevenir a PKD, mas você pode retardar os sintomas da PKD
  • controlar a pressão alta com medicamentos,
  • ser ativo,
  • reduzir o estresse,
  • não fumar,
  • adotar um estilo de vida ativo e
  • verificar com um nutricionista quais alimentos são melhores para preservar a função renal.
• A PKD autossômica dominante (ADPKD) é comum; afeta cerca de 1 em cada 400 a 1.000 pessoas e requer apenas um dos pais com o gene mutado (gene PKD1 ou PKD2).
• As complicações comuns da ADPKD incluem
  • dor,
  • pressão alta e
  • insuficiência renal.
• Outras complicações podem incluir
  • válvulas cardíacas anormais,
  • aneurismas cerebrais,
  • cistos hepáticos e pancreáticos,
  • divertículos,
  • infecções do trato urinário,
  • pedras nos rins e
  • problemas reprodutivos.
• Os primeiros sintomas são dor nas costas e nas laterais.
• O diagnóstico de ADPKD é feito pelo histórico familiar e exames como ultrassonografia, tomografia computadorizada e/ou ressonância magnética e testes genéticos.
• O aconselhamento genético pode ajudar algumas pessoas a tomar decisões sobre o que decidem para si mesmas e para o futuro de sua família.
• As complicações comuns são tratadas; não há cura, então a ADPKD é tratada com controle da dor, medicação para pressão arterial, diálise e transplante de rim.
• O ADPKD provavelmente exigirá mudanças no estilo de vida, como atividade, dieta e visitas frequentes aos membros da equipe médica.
• A PKD autossômica recessiva (ARPKD) é rara e afeta cerca de 1 em 20.000 crianças; por ser uma doença geneticamente recessiva, ambos os pais devem ter a mutação e ambos devem transmiti-la ao filho. Cerca de 30% dos bebês com ARPKD morrem dentro de uma semana após o nascimento.
• Os primeiros sinais de ARPKD podem até ser detectados no feto, como um rim aumentado que pode interferir nos pulmões, baixos níveis de líquido amniótico e falha de crescimento.
• Se o paciente ARPKD sobreviver ao nascimento, a criança pode desenvolver problemas respiratórios e morrer. Complicações como insuficiência renal, problemas hepáticos e pressão alta são comuns em bebês que sobrevivem.
• A ARPKD geralmente é diagnosticada por ultrassom e histórico familiar.
• As complicações da ARPKD são tratadas com remoção do rim, diálise e/ou transplante, transplante de fígado e medicação para pressão alta, juntamente com uma dieta especializada. A falha de crescimento é tratada com terapia nutricional e os problemas respiratórios são tratados com um ventilador.
• PKD é um dos distúrbios genéticos mais comuns.
• PKD afeta cerca de 500.000 pessoas nos Estados Unidos.
• ADPKD afeta 1 em cada 400 a 1.000 pessoas no mundo, e ARPKD afeta 1 em 20.000 crianças.
• PKD afeta pessoas de todas as idades, raças e etnias em todo o mundo.
• O distúrbio ocorre igualmente em mulheres e homens.

Doença Renal Policística (PKD):Sintomas e Sinais

Os sintomas da doença renal policística autossômica dominante incluem dor nas costas e nas laterais, entre os quadris e as costelas. A dor de cabeça também é um sintoma comum. Na forma da condição que é herdada de maneira autossômica dominante, os sintomas podem não aparecer até mais tarde na vida, quando os cistos se desenvolvem no rim. Em outros casos, os sintomas dessa forma da doença podem se desenvolver na infância. Outros sintomas incluem

• pressão alta,
• pedras nos rins e
• sangue na urina.

Leia mais sobre sintomas e sinais de PKD »

O que é PKD?

A doença renal policística (PKD) é um distúrbio genético que faz com que muitos cistos cheios de líquido cresçam em seus rins. Ao contrário dos cistos renais simples geralmente inofensivos que podem se formar nos rins mais tarde na vida, os cistos PKD podem alterar a forma de seus rins, inclusive tornando-os muito maiores.

PKD é uma forma de doença renal crônica (DRC) que reduz a função renal e pode levar à insuficiência renal. A PKD também pode causar outras complicações ou problemas, como pressão alta, cistos no fígado e problemas nos vasos sanguíneos do cérebro e do coração.

Quais são as causas, sintomas e tipos de PKD?

Causas genéticas de PKD

Uma mutação genética, ou defeito, causa PKD. Na maioria dos casos de PKD, uma criança recebeu a mutação genética de um dos pais. Em um pequeno número de casos de PKD, a mutação do gene se desenvolveu por conta própria, sem que nenhum dos pais carregasse uma cópia do gene mutado. Esse tipo de mutação é chamado de “espontâneo”. Leia mais sobre genes e condições genéticas.

Sintomas e sinais de PDK

• Os sinais e sintomas e complicações da ADPKD incluem
  • dor,
  • pressão alta e
  • insuficiência renal,
• PKD não causa sinais ou sintomas até que seus cistos renais tenham um tamanho de meia polegada ou maior.
• Os primeiros sinais de ARPKD no útero são rins maiores que o normal e um bebê de tamanho menor que a média, uma condição chamada falha de crescimento.
• Os primeiros sinais de ARPKD também são complicações.
• Algumas pessoas com ARPKD não desenvolvem sinais ou sintomas até mais tarde na infância ou mesmo na idade adulta.

Tipos comuns de PKD

Dois dos tipos comuns de PDK são PDK autossômico dominante (ADPKD) e PK autossômico recessivo (ARPKD)

1. PKD autossômico dominante (ADPKD), que geralmente é diagnosticado na idade adulta
2. PKD autossômico recessivo (ARPKD), que pode ser diagnosticado no útero ou logo após o nascimento do bebê

O que é PKD autossômica dominante e seus sintomas e sinais?

Doença renal policística autossômica dominante (ADPKD)

• A doença renal policística autossômica dominante (ADPKD) é a forma mais comum de PKD. ADPKD afeta 1 em cada 400 a 1.000 pessoas e é o distúrbio renal mais comum transmitido pelos membros da família.
• Os profissionais de saúde geralmente diagnosticam ADPKD entre 30 e 50 anos, quando os sinais e sintomas começam a aparecer, e é por isso que às vezes é chamado de “PKD adulto”.
• "Autossômico dominante" significa que você pode obter a mutação do gene PKD, ou defeito, de apenas um dos pais.
• Pesquisadores encontraram duas mutações genéticas diferentes que causam ADPKD.
• A maioria das pessoas com ADPKD tem defeitos no gene PKD1, e 1 em cada 6 ou 1 em cada 7 pessoas com ADPKD tem um gene PKD2 defeituoso.
• Os profissionais de saúde podem diagnosticar pessoas com PKD1 mais cedo porque os sintomas aparecem mais cedo.
• Pessoas com PKD1 também geralmente progridem mais rapidamente para insuficiência renal do que pessoas com PKD2.
• A rapidez com que o ADPKD progride também difere de pessoa para pessoa.
• Em muitos casos, a ADPKD não causa sinais ou sintomas até que os cistos tenham um tamanho de meia polegada ou maior. Por esse motivo, você deve consultar um profissional de saúde se estiver em risco de PKD antes do início dos sintomas.
• Doença renal policística autossômica dominante (ADPKD)
• Os sintomas mais comuns são dores nas costas e nas laterais, entre as costelas e os quadris e dores de cabeça.
• A dor pode ser de curta duração ou contínua, leve ou intensa.
• Hematúria, ou sangue na urina, pode ser um sinal de ADPKD.
• Se você tiver sintomas ou sinais de hematúria, consulte um médico imediatamente.

Sintomas e sinais de ADPKD

• Em muitos casos, a ADPKD não causa sinais ou sintomas até que os cistos tenham um tamanho de meia polegada ou maior. Por esse motivo, você deve consultar um profissional de saúde se estiver em risco de PKD antes do início dos sintomas.
• Os sintomas mais comuns são dores nas costas e nas laterais, entre as costelas e os quadris e dores de cabeça. A dor pode ser de curta duração ou contínua, leve ou grave.
• Hematúria, ou sangue na urina, pode ser um sinal de ADPKD. Se você tiver hematúria, consulte um médico imediatamente.

Quais são as complicações comuns da ADPKD?

A maioria das pessoas com ADPKD tem dor, pressão alta e insuficiência renal em algum momento de suas vidas. Complicações comuns e outras da ADPKD incluem:

Dor: A dor é uma complicação comum da ADPKD e geralmente é devido a cistos renais ou hepáticos. A dor também pode ser causada por

• infecção de cisto renal,
• sangramento ou cistos renais estourados,
• infecção do trato urinário,
• pedras nos rins,
• tecido que se estende ao redor do rim devido ao crescimento do cisto e
• pressão alta.

Pressão alta: Quase todas as pessoas com ADPKD que têm insuficiência renal têm pressão alta. A pressão alta aumenta suas chances de doenças cardíacas e derrames. A pressão alta também pode danificar ainda mais os rins. Mantenha sua pressão arterial sob controle para ajudar a retardar os danos nos rins.

Insuficiência renal: Insuficiência renal significa que seus rins não funcionam bem o suficiente para se manterem saudáveis. A insuficiência renal não tratada pode levar ao coma e à morte. Mais da metade das pessoas com ADPKD evoluem para insuficiência renal aos 70 anos.

Câncer renal: Complicações ou problemas de ADPKD podem afetar muitos sistemas em seu corpo além dos rins. Os pesquisadores não encontraram uma ligação entre PKD e câncer de rim.

Outras complicações do ADPKD

• Você pode ver algumas complicações do ADPKD imediatamente.
• Outras complicações podem não aparecer por muitos anos, dependendo se você tem o gene PKD1 ou PKD2.
• As complicações do ADPKD podem variar de pessoa para pessoa, então você pode não ter todos esses problemas.

Problemas do sistema vascular

Válvulas cardíacas anormais: Válvulas cardíacas anormais podem ocorrer em algumas pessoas com ADPKD. Válvulas cardíacas anormais podem fazer com que muito pouco sangue flua para a aorta, a grande artéria que transporta sangue do coração para o resto do corpo. Válvulas cardíacas anormais em pessoas com ADPKD raramente precisam ser substituídas. No entanto, você pode precisar de mais testes se o seu médico detectar um sopro cardíaco.

Aneurismas cerebrais: Um aneurisma é uma protuberância na parede de um vaso sanguíneo. Aneurismas no cérebro podem causar dores de cabeça severas ou diferentes de outras dores de cabeça. Consulte um profissional de saúde antes mesmo de tomar analgésicos de venda livre para dores de cabeça severas ou dores de cabeça que não desaparecem.

Os aneurismas cerebrais podem se abrir e causar sangramento dentro do crânio. Grandes aneurismas cerebrais são fatais e precisam de tratamento médico imediato. Se você tiver um aneurisma, pare de fumar e controle sua pressão arterial e lipídios.

Problemas do sistema digestivo

Cistos hepáticos: Os cistos hepáticos, que são cistos cheios de líquido no fígado, são a complicação não renal mais comum da ADPKD. Os cistos hepáticos geralmente não causam sintomas em pessoas com menos de 30 anos, porque os cistos hepáticos são normalmente pequenos e poucos nos estágios iniciais da ADPKD. Em casos raros, os cistos hepáticos podem eventualmente reduzir a função hepática. Nos casos mais graves, você pode precisar de um transplante de fígado.

Como o hormônio estrogênio pode afetar o crescimento do cisto no fígado, as mulheres são mais propensas a ter cistos no fígado do que os homens. Quanto mais gestações uma mulher com ADPKD teve, maior a probabilidade de ela ter cistos no fígado.

Cistos pancreáticos: PKD também pode causar cistos no pâncreas. Os cistos pancreáticos raramente causam pancreatite, que é a inflamação ou inchaço do pâncreas.

Divertículos: Os divertículos são pequenas bolsas, ou sacos, que empurram os pontos fracos da parede do cólon. Os divertículos podem causar diverticulose. A diverticulose pode causar alterações nos padrões de movimentos intestinais ou dor no abdômen.

Problemas do trato urinário

Infecções do trato urinário (ITUs): Os cistos renais podem bloquear o fluxo de urina através dos rins, de modo que a urina permaneça no trato urinário por muito tempo. Quando a urina permanece no trato urinário por muito tempo, as bactérias na urina podem causar uma infecção na bexiga ou nos rins. Uma infecção renal pode causar mais danos aos rins, fazendo com que os cistos sejam infectados.

Pedras nos rins: Pessoas com ADPKD às vezes têm pedras nos rins. Pedras nos rins podem bloquear o fluxo de urina e causar infecção e dor.

Problemas reprodutivos

Embora a maioria das mulheres com PKD tenha gestações normais, as mulheres com PKD que têm pressão alta e função renal diminuída são mais propensas a ter pré-eclâmpsia ou pressão alta durante a gravidez.

Com pré-eclâmpsia, o feto recebe menos oxigênio e menos nutrientes. Mulheres com pré-eclâmpsia devem ser acompanhadas de perto por seu médico durante e após a gravidez. Após o parto, a pré-eclâmpsia desaparece.

Muitos homens com ADPKD têm cistos em suas vesículas seminais, que são glândulas do sistema reprodutor masculino que ajudam a produzir sêmen. Os cistos da vesícula seminal raramente causam infertilidade.

Pessoas com PKD que estão pensando em ter filhos podem querer discutir questões de planejamento familiar com um conselheiro genético.

Quais procedimentos e testes diagnosticam PDK?

Os prestadores de cuidados de saúde diagnosticam ADPKD usando exames de imagem e testes genéticos. Um profissional de saúde pode fazer um diagnóstico com base nesses testes e sua idade, histórico familiar de PKD e quantos cistos você tem. Quanto mais cedo um profissional de saúde puder diagnosticar ADPKD, maiores serão suas chances de retardar as complicações.

Um técnico especialmente treinado realiza exames de imagem no consultório de um profissional de saúde, em um ambulatório ou em um hospital. Um radiologista lê as imagens. Os adultos geralmente não precisam de anestesia para esses testes. No entanto, um profissional de saúde pode dar a bebês ou crianças um sedativo para ajudá-los a adormecer durante o teste.

Ultrassom. O ultrassom usa um dispositivo chamado transdutor que reflete ondas sonoras seguras e indolores de seus órgãos para criar uma imagem de sua estrutura. Um ultra-som abdominal pode criar imagens de todo o seu trato urinário ou focar especificamente nos rins. As imagens podem mostrar cistos nos rins.

Tomografia computadorizada (TC). A tomografia computadorizada usa uma combinação de raios-x e tecnologia de computador para criar imagens do trato urinário. Para uma tomografia computadorizada do trato urinário, um profissional de saúde pode administrar uma injeção de meio de contraste. O meio de contraste é um corante ou outra substância que facilita a visualização das estruturas dentro do corpo durante os exames de imagem. Você se deita em uma mesa que desliza para dentro de um aparelho em forma de túnel que tira os raios-x. A tomografia computadorizada pode mostrar imagens mais detalhadas de cistos renais do que o ultrassom.

Imagem por ressonância magnética (RM). As máquinas de ressonância magnética usam ondas de rádio e ímãs para produzir imagens detalhadas dos órgãos internos e tecidos moles do seu corpo sem usar raios-x. Uma ressonância magnética pode incluir uma injeção de meio de contraste. Com a maioria das máquinas de ressonância magnética, você se deita em uma mesa que desliza em uma máquina em forma de túnel que pode ser aberta em cada extremidade ou fechada em uma extremidade. Algumas máquinas mais novas permitem que você fique em um espaço mais aberto. Os profissionais de saúde usam ressonâncias magnéticas para medir o tamanho do rim e do cisto e monitorar o crescimento do rim e do cisto. Medir o tamanho e o crescimento do rim e do cisto pode ajudar a rastrear o progresso da PKD.

Como as complicações mais comuns da ADPKD são tratadas?

Embora ainda não exista uma cura para a ADPKD, o tratamento pode ajudar a reduzir suas complicações, o que pode ajudá-lo a viver mais.

Gerenciar a dor

Um profissional de saúde precisa encontrar a fonte de sua dor antes de tratá-la. Por exemplo, se os cistos em crescimento estão causando dor, o médico pode primeiro sugerir medicamentos para dor de venda livre (OTC), como aspirina ou paracetamol.

Sempre converse com um médico antes de tomar qualquer medicamento de venda livre, pois alguns podem ser prejudiciais aos rins. Pessoas com ADPKD têm um risco maior de lesão renal aguda (LRA), que é a perda súbita e temporária da função renal. Às vezes, a IRA é causada pelo uso de analgésicos OTC por um longo tempo.

Dependendo do tamanho e do número de cistos e se o medicamento ajuda na dor, um médico pode sugerir a cirurgia. A cirurgia para diminuir os cistos pode ajudar a aliviar a dor nas costas e nas laterais por um tempo. No entanto, a cirurgia não retarda o progresso da PKD em direção à insuficiência renal.

Controle sua pressão arterial

Controlar sua pressão arterial pode retardar os efeitos da ADPKD. Mudanças no estilo de vida e medicamentos podem reduzir a pressão alta. Às vezes, você pode controlar a pressão arterial apenas com uma alimentação saudável e atividade física regular.

Alguns profissionais de saúde recomendam medicamentos para pressão arterial chamados inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA) ou bloqueadores dos receptores da angiotensina (BRAs).

Tratar insuficiência renal

ADPKD pode eventualmente fazer com que seus rins falhem. Pessoas com insuficiência renal devem fazer diálise ou transplante de rim para substituir sua função renal.

As duas formas de diálise são a hemodiálise e a diálise peritoneal. A hemodiálise usa uma máquina para circular o sangue através de um filtro fora do corpo. A diálise peritoneal usa o revestimento do abdômen para filtrar o sangue dentro do corpo.

Um transplante de rim é uma cirurgia para colocar um rim saudável de um doador em seu corpo.

O que é ARPKD autossômico recessivo?

A doença renal policística autossômica recessiva (ARPKD) é uma doença genética rara que afeta 1 em 20.000 crianças. Um feto ou bebê com ARPKD tem cistos renais cheios de líquido que podem tornar os rins muito grandes ou aumentados. ARPKD pode fazer com que uma criança tenha uma função renal deficiente, mesmo no útero. A ARPKD às vezes é chamada de “PKD infantil” porque os profissionais de saúde podem diagnosticá-la tão cedo na vida.

A função renal deficiente pode causar problemas respiratórios que podem ameaçar a vida de um feto ou bebê. Cerca de 30 por cento dos recém-nascidos com ARPKD morrem na primeira semana de vida. Um bebê com ARPKD que sobrevive ao nascimento e nas primeiras semanas de vida tem uma boa chance de sobreviver até a idade adulta. No entanto, crianças ou adultos jovens com ARPKD provavelmente precisarão de tratamento médico por toda a vida.

"Autossômico recessivo" significa que, para uma criança ter esse distúrbio, ambos os pais devem ter e transmitir a mutação genética. Se apenas um dos pais carrega o gene mutado, a criança não terá a doença, embora a criança possa ter a mutação do gene. A criança é uma “portadora” da doença e pode passar a mutação genética para a próxima geração.

A rapidez com que a ARPKD progride para insuficiência renal é diferente para cada criança. Quanto mais cedo um feto for diagnosticado no útero, melhor será a perspectiva da criança. Obter um bom pré-natal é importante para aumentar a taxa de sobrevivência de uma criança. Trabalhar com uma equipe de saúde o mais rápido possível pode ajudar os pais a gerenciar a PKD de seus filhos.

Quais são os primeiros sinais e sintomas da ARPKD?

Os primeiros sinais de ARPKD geralmente aparecem durante os primeiros meses de vida e no útero. Os primeiros sinais de ARPKD no útero podem causar sérios problemas de saúde. Por esta razão, é importante que uma mulher que corre o risco de transmitir PKD para seus filhos faça o pré-natal assim que souber que está grávida.

Rin aumentado: Um sinal precoce de ARPKD é um rim aumentado. Os rins aumentados pressionam os pulmões de um feto ou criança, o que pode dificultar o crescimento pulmonar e a respiração. Um profissional de saúde pode ver rins aumentados em um feto ou uma criança usando imagens de ultrassom, também chamadas de ultrassonografia.

Falha de crescimento: Devido à diminuição da função renal e pulmonar, as crianças com ARPKD são geralmente menores que o tamanho médio, uma condição chamada falha de crescimento.

Baixos níveis de líquido amniótico: A diminuição da função renal pode causar baixos níveis de líquido amniótico no útero da mãe. Baixos níveis de líquido amniótico podem causar problemas respiratórios no feto.

Algumas pessoas com ARPKD não desenvolvem sinais ou sintomas até mais tarde na infância, ou mesmo na idade adulta.

Como as complicações comuns da ARPKD são diagnosticadas e tratadas?

Os prestadores de cuidados de saúde diagnosticam ARPKD com imagens de ultra-som. O teste pode mostrar rins aumentados e cicatrizes no fígado.

Dor

• A maioria das pessoas com ADPKD tem dor, pressão alta e insuficiência renal em algum momento da vida.
• A dor é uma complicação comum da ADPKD e geralmente é causada por cistos renais ou hepáticos. A dor também pode ser causada por
  • infecção de cisto renal,
  • sangramento ou cistos renais estourados,
  • infecção do trato urinário,
  • pedras nos rins,
  • tecido que se estende ao redor do rim devido ao crescimento do cisto e
  • pressão alta.
• Quase todas as pessoas com DRPAD que têm insuficiência renal têm pressão alta.
• A pressão alta aumenta as chances de doenças cardíacas e derrames. A pressão alta também pode danificar ainda mais os rins. Mantenha sua pressão arterial sob controle para ajudar a retardar os danos nos rins.

Insuficiência renal

• Insuficiência renal significa que seus rins não funcionam mais bem o suficiente para se manterem saudáveis.
• A insuficiência renal não tratada pode levar ao coma e à morte.
• Mais da metade das pessoas com ADPKD evoluem para insuficiência renal aos 70 anos.
• As crianças com ARPKD que sobrevivem ao nascimento geralmente têm problemas renais e hepáticos que podem afetar sua respiração.
• As crianças nascidas com ARPKD geralmente desenvolvem insuficiência renal antes de atingir a idade adulta.

Trabalhar com uma equipe de saúde o mais rápido possível pode ajudar a gerenciar essas complicações.

Problemas respiratórios em bebês

• Bebês com os casos mais graves de ARPKD geralmente morrem horas ou dias após o nascimento porque não conseguem respirar bem o suficiente para viver. Seus pulmões não se desenvolvem como deveriam no útero.

Problemas no fígado

• Cicatrizes hepáticas ocorrem em todos os casos de ARPKD e geralmente estão presentes no nascimento.
• As cicatrizes no fígado podem levar à diminuição da função hepática e outros problemas hepáticos. No entanto, os problemas hepáticos da ARPKD tendem a se tornar mais preocupantes ao longo do tempo.

Pressão alta em crianças

• A maioria das crianças com ARPKD tem pressão alta.
• A pressão alta aumenta as chances de uma criança ter doenças cardíacas e derrames.
• A pressão alta também pode prejudicar ainda mais os rins de uma criança.

Como outras complicações da ARPKD são diagnosticadas e tratadas?

Os profissionais de saúde diagnosticam ARPKD com imagens de ultra-som. O teste pode mostrar rins aumentados e cicatrizes no fígado.

Rin aumentado: O aumento do rim não pode ser prevenido ou revertido. Um ou ambos os rins podem precisar ser removidos se seu tamanho tornar a respiração impossível. As crianças que não têm rins funcionais precisarão de diálise ou transplante de rim.

Falha de crescimento: Um profissional de saúde pode tratar a falha de crescimento com terapia nutricional. Em casos graves de falha de crescimento, um profissional de saúde e os pais de uma criança podem considerar o tratamento com hormônio de crescimento humano. O hormônio do crescimento humano é um hormônio prescrito, fabricado pelo homem, que pode ajudar as crianças a crescer.

Problemas respiratórios: Os profissionais de saúde tratam bebês com problemas respiratórios com ventilação artificial, que lhes permite respirar com a ajuda de uma máquina.

Insuficiência renal: A diálise peritoneal é o método preferido de tratamento de crianças com insuficiência renal, embora os profissionais de saúde também usem a hemodiálise. Os transplantes de rim podem ser uma opção limitada para bebês devido ao seu tamanho.

Problemas de fígado: Se a doença hepática grave se desenvolver, algumas crianças podem precisar de um transplante combinado de fígado e rim.

Pressão alta: Um profissional de saúde pode ajudar a controlar a pressão arterial com medicamentos. O tratamento da pressão alta pode ajudar a retardar a insuficiência renal.

As mudanças na dieta e no estilo de vida podem retardar a progressão da PKD?

Mudanças na dieta para PKD

• Quanto mais cedo você souber que você ou seu filho tem PKD, mais cedo você pode evitar que a condição piore. Fazer o teste se você ou seu filho estiverem em risco de PKD pode ajudá-lo a tomar medidas precoces.
• PKD pode exigir mudanças na dieta para ajudar a diminuir a pressão arterial, limitando a quantidade de sódio (sal) que você come.
• Manter-se hidratado bebendo a quantidade certa de líquido pode ajudar a retardar o progresso da PKD em direção à insuficiência renal.
• Comer proteína de alta qualidade e porções menores de proteína também pode ajudar a proteger os rins.
• À medida que seus rins ficam mais danificados, você pode precisar comer alimentos com menos fósforo e potássio.

Seu médico usará testes de laboratório para observar seus níveis desses minerais.

• Talvez você precise mudar o que come e bebe para ajudar a controlar sua pressão arterial e proteger seus rins.
• Pessoas com qualquer tipo de doença renal, incluindo PKD, devem conversar com um nutricionista sobre quais alimentos e bebidas devem ser incluídos em seu plano de alimentação saudável e quais podem ser prejudiciais.
• Staying hydrated by drinking the right amount of fluid may help slow PKD’s progress toward kidney failure.

Mudanças no estilo de vida

• Be active for 30 minutes or more on most days. Regular physical activity can help you reduce stress, manage your weight, and control your blood pressure. If you are not active now, ask your health care provider about how much and what type of physical activity is right for you.
• If you play contact sports , such as football or hockey, a healthcare provider should do a magnetic resonance imaging (MRI) test to see whether these sports are safe for you. Trauma to your body, especially to your back and sides, may cause kidney cysts to burst.
• Lose weight. Being overweight makes your kidneys work harder. Losing weight helps protect your kidneys.
• Aim for 7 to 8 hours of sleep each night. Getting enough sleep is important to your overall physical and mental health and can help you manage your blood pressure and blood glucose, or blood sugar.
• Reduce stress. Long-term stress can raise your blood pressure and even lead to depression. Some of the steps you take to manage your PKD are also healthy ways to cope with stress. For example, getting enough physical activity and sleep helps reduce stress.
• Quit smoking. Cigarette smoking can raise your blood pressure, making your kidney damage worse. Quitting smoking may help you meet your blood pressure goals, which is good for your kidneys and can lower your chances of having a heart attack or stroke. Quitting smoking is even more important for people with PKD who have aneurysms. An aneurysm is a bulge in the wall of a blood vessel.
• Take blood pressure medications.

If lifestyle and diet changes don’t help control your blood pressure, a health care provider may prescribe one or more blood pressure medicines. Two types of blood pressure medicines, angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors and angiotensin receptor blockers (ARBs), may slow kidney disease and delay kidney failure. The names of these medicines end in –pril or –sartan.

If you have any kind of chronic kidney disease, including polycystic kidney disease (PKD), talk with a dietitian about which foods to include in your diet and which foods might be harmful. Find a dietitian who specializes in helping people with kidney disease to help you choose the right foods and plan healthy meals.

How does ADPKD affect your day-to-day life?

Managing PKD successfully will probably include several lifestyle changes, such as changes in your physical activity level and what you eat. Visiting with a health care team on a regular basis is an important part of your routine as you work to limit your kidney problems.

PKD is a costly disease to manage and treat, especially if health insurance doesn’t cover some or any of your costs. Financial help may be available from the Federal Government and other sources. Visit the Centers for Medicare &Medicaid Services website or talk with your health care team for more information.

Many people with PKD may find it hard, but not impossible, to get life insurance. Contact an insurance company that specializes in “impaired risk life insurance.”

Can you prevent PKD?

Researchers have not yet found a way to prevent PKD. However, you may be able to slow PKD problems caused by high blood pressure, such as kidney damage. Aim for a blood pressure goal of less than 120/80. Work with a health care team to help manage your or your child’s PKD. The health care team will probably include a general practitioner and a nephrologist, a health care provider specializing in kidney health.

What is genetic testing?

Your healthcare provider may refer you to a geneticist if you are at risk for ADPKD. A geneticist is an expert in genes and diseases that are passed down through families. You will provide the geneticist with a blood or saliva sample, which will be tested in a special lab for the gene mutations that cause ADPKD. The genetic testing may take many days or weeks to complete.

A healthcare provider may also use genetic testing results to find out whether someone with a family history of PKD is likely to develop PKD in the future.

When should you consider genetic counseling?

If you are considering genetic testing, you and your family may want to talk with a genetics counselor as part of your health care team. Genetic counseling may be useful when you’re deciding whether to have genetic testing and again later when test results are available. Genetic counseling can help you and your family understand how test results may affect your lives.

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