Stomach Health >> magen Hälsa >  >> Q and A >> Magont

Exokrin pankreasinsufficiens (EPI)

Exokrin pankreasinsufficiens (EPI) definition och fakta

  • Exokrin pankreasinsufficiens (EPI) är ett tillstånd där en persons bukspottkörtel inte kan producera och/eller utsöndra tillräckliga mängder enzymer i mag-tarmkanalen, vilket resulterar i en oförmåga att smälta och därmed absorbera vissa fetter, vitaminer och mineraler från maten .
  • Symtom på exokrin pankreasinsufficiens kan inkludera:
    • Buksmärtor eller ömhet
    • Ökad gasproduktion
    • Diarré
    • Illaluktande tarmrörelser
    • Känner mig uppblåst
    • Viktminskning
    • Blödningsrubbningar
    • Bensmärta
    • Tarmblockering
  • Orsaker till exokrin pankreasinsufficiens kan vara antingen pankreatisk eller icke-pankreatisk, till exempel kan en pankreatisk orsak vara kronisk pankreatit medan en icke-pankreatisk orsak kan vara celiaki.
  • Exokrin pankreasinsufficiens kan vara svår att diagnostisera eftersom symtomen efterliknar andra problem; patientens historia, fysiska undersökningar och blodprover för att kontrollera nivåerna av vitaminer, bukspottkörtelenzymer tillsammans med studier om fettabsorption (avföringstest) och resultat från CT-, MRI- och/eller ultraljudsstudier av bukspottkörteln kan ge diagnosen av exokrin pankreasinsufficiens.
  • Behandlinger av exokrin pankreasinsufficiens kan innefatta pankreatisk enzymersättningsterapi (PERT), kostförändringar och vitamintillskott. PERT-behandlingsplaner är individualiserade efter patientens behov och svårighetsgraden av EPI.
  • Individer kan hjälpa till att hantera exokrina bukspottkörtelinsufficiens hemma genom att följa sin läkares instruktioner för att behandla de underliggande orsakerna till exokrin bukspottkörtelinsufficiens – dessutom livsstilsförändringar som att undvika fet mat, minska eller eliminera alkoholintag och äta en balanserad kost med vitamintillskott och/eller noggrant tajming av PERT-behandling med måltider enligt din läkares instruktioner kan vara till stor hjälp för att minska symtomen.
  • Hos vissa individer kan exokrin pankreasinsufficiens förhindras eller stoppas från att utvecklas om den underliggande orsaken behandlas; men andra orsaker (till exempel genetiska orsaker som närvaron av genen för cystisk fibros) kan inte förebyggas.
  • Prognosen för en individ med exokrin pankreasinsufficiens beror på den bakomliggande orsaken. Vissa individer som har bakomliggande orsaker som kan behandlas kan ha en bra prognos, men andra kan bara ha en rimlig till dålig prognos om de utvecklar fullständig pankreasinsufficiens och inte svarar bra på enzymbehandlingsterapier eller vägrar att ändra sina dieter.

Vad orsakar tarmgas?

Tarmgas (fyss eller gasbildning) produceras av bakterier när de smälter mat, främst socker och osmältbara polysackarider, som inte har smälts under passagen genom tunntarmen. Exempel på dessa livsmedel inkluderar:

  • Laktos (sockret i mjölk)
  • Majssirap med hög fruktoshalt
  • Ris
  • Vete, havre, potatis
  • Renat spannmål (raffinerat mjöl, etc.)
  • Frukt
  • Grönsaker
Läs mer om orsakerna till tarmgas och uppblåsthet »

Vad är exokrin pankreasinsufficiens (EPI)?

Exokrin pankreasinsufficiens eller EPI är en term som beskriver ett tillstånd där en persons bukspottkörtel inte kan producera och/eller utsöndra normala nivåer av enzymer i mag-tarmkanalen vilket resulterar i oförmåga hos personen att smälta och därmed absorbera vissa fetter, vitaminer, och mineraler från livsmedel (besvär). De exokrina (utsöndrade) enzymerna som görs av bukspottkörteln är huvudsakligen amylas, proteas och lipas. Alla fel i produktionen av ett eller flera av dessa enzymer kan resultera i exokrin pankreasinsufficiens eftersom dessa enzymer behövs för att hjälpa kroppen att modifiera och/eller absorbera mat. EPI har flera möjliga orsaker och förekommer oftare hos män än hos kvinnor (8 mot 2/100 000 invånare).

Vad orsakar exokrin pankreasinsufficiens (EPI)?

De flesta forskare och läkare klassificerar orsakerna till exokrin pankreasinsufficiens i antingen pankreatiska eller icke-pankreatiska orsaker, med den vanligaste orsaken till kronisk pankreatit eftersom det leder till skada eller förlust av pankreatiska exokrina celler.

Bukspottkörtelorsaker till EPI

Pankreatiska orsaker till exokrin pankreasinsufficiens är:

  • Kronisk pankreatit (återkommande inflammation i pankreasvävnaden)
  • Cystisk fibros (ärftlig genetisk störning som påverkar slemhinnor, matsmältningsenzymer och sekret)
  • Obstruktion av pankreaskanalen
  • Swachman-Diamonds syndrom (sällsynt medfödd störning som inkluderar exokrin pankreasinsufficiens och andra problem)

Icke-pankreatiska orsaker till EPI

Icke-pankreatiska orsaker till exokrin pankreasinsufficiens är:

  • Celiaki (autoimmun sjukdom som resulterar i problem med glutenmatsmältningen)
  • Crohns sjukdom (inflammatorisk tarmsjukdom)
  • Autoimmun pankreatit
  • Zollinger-Ellisons syndrom (överproduktion av magsyra med återkommande magsår)
  • Kirurgiska ingrepp som direkt eller indirekt kan påverka bukspottkörteln

Vilka är symptomen på exokrin pankreasinsufficiens?

Symtomen på exokrin pankreasinsufficiens eller EPI och deras svårighetsgrad varierar med de bakomliggande orsakerna till sjukdomen, men när symtom utvecklas kan de vanligtvis inkludera:

  • Buksmärtor eller ömhet
  • Gas (ökad produktion)
  • Diarré
  • Tarmrörelser som har en mycket dålig lukt
  • En full eller uppblåst känsla
  • Viktminskning

Andra symtom som kan utvecklas på grund av sjukdomens svårighetsgrad eller dess underliggande orsak förekommer något mindre frekvent än de som anges ovan inkluderar:

  • Kronisk buksmärta
  • Blödningsrubbningar
  • Bensmärta
  • Tarmblockering

Vilka specialiteter hos läkare behandlar exokrin pankreasinsufficiens (EPI)?

Även om primärvårdsläkare kan hjälpa personen med exokrin pankreasinsufficiens, kan andra specialister som kan konsulteras för diagnos och/eller behandling. Sådana specialister kan inkludera gastroenterologer, immunologer, kirurger och/eller specialister med utbildning i att behandla cystisk fibros och andra ovan listade sjukdomar som kan leda till exokrin pankreasinsufficiens. Även om dietister och inte läkare kan spela en viktig roll vid behandling av exokrin pankreasinsufficiens genom att ge kostråd som kan hjälpa till att minimera symptomen.

Hur diagnostiseras exokrin pankreasinsufficiens (EPI)?

Exokrin pankreasinsufficiens diagnostiseras av patientens historia, fysiska undersökning och vissa tester som hjälper till att skilja exokrin pankreasinsufficiens från andra problem. Till exempel, historien om buksmärtor, illaluktande tarmrörelser och viktminskning tyder kliniskt på en diagnos av exokrin pankreasinsufficiens.

Blodprover kan beställas för att kontrollera vitaminnivåer och pankreasenzymer. Ett tre dagars "avföringstest" som kräver insamling av tarmrörelseprover beställs ofta för att avgöra om fetter smälts på lämpligt sätt. Detta test inkluderar ett test för fekalt elastas 1 för att se om bukspottkörteln gör tillräckligt med detta matsmältningsenzym. Andra tester kan innefatta en datortomografi, MRI och/eller endoskopiskt ultraljud för att avgöra om bukspottkörteln är inflammerad eller har andra förändringar.

Vad är behandlingen för exokrin pankreasinsufficiens (EPI)?

Behandlingen för exokrin pankreasinsufficiens kallas pankreatisk enzymersättningsterapi (PERT). Denna terapi innebär att du tar receptbelagda läkemedel som ersätter det eller de enzymer som din bukspottkörtel antingen producerar i otillräckliga mängder eller helt enkelt inte producerar några enzymer. Följande sex pankreasenzymprodukter (PEP) har godkänts av US FDA för att behandla maldigestion och/eller exokrin pankreasinsufficiens:

  • Creon, Zenpep (entretisk pankrelipas)
  • Bukspottkörtel, Ultrase, Viokace, Pertzye (pankrelipas)

Dina läkare kan ordinera de läkemedel som sannolikt kommer att gynna dig som individ. Utöver de PEP som anges ovan kan du behöva ytterligare mediciner såsom antacida, proteinpumpshämmare (PPI) och möjligen vissa smärtstillande mediciner som Tylenol (acetaminophen).

Hur kan jag hjälpa till att hantera exokrin bukspottkörtelinsufficiens hemma?

I allmänhet kan personer med EPI hjälpa till att hantera det hemma genom att behandla orsaker till sjukdomar enligt deras behandlingar. Dessutom, för att få goda resultat av PERT-behandling hemma, rekommenderas patienter att PEP bör administreras tillsammans med måltider och/eller mellanmål. Om detta inte görs kan PERT-terapin bli mycket mindre effektiv. Patienter bör följa upp med sin vårdpersonal för att avgöra om behandlingen fortfarande är effektiv eller behöver modifieras eftersom exokrin pankreasinsufficiens kan vara en progressiv sjukdom.

Livsstilsändringar

Livsstilsförändringar som rekommenderas av många hälso- och sjukvårdspersonal inkluderar

  • undvika fet mat, begränsa eller stoppa alkoholintag,
  • sluta röka och
  • äta en välbalanserad kost med vitamintillskott (särskilt de fettlösliga vitaminerna A, D, E och K).

Att äta mindre måltider oftare (till exempel sex små måltider per dag) rekommenderas också.

Kan exokrin pankreasinsufficiens (EPI) förhindras?

Om den bakomliggande orsaken till exokrin pankreasinsufficiens kan förebyggas, kan exokrin pankreasinsufficiens förhindras (till exempel kan vissa orsaker till kronisk pankreatit såsom överdrivet alkoholintag förhindras). Andra orsaker som är genetiska (till exempel patienter som har genen för cystisk fibros) eller orsaker som är okända kan inte förebyggas.

Vad är prognosen för en person med exokrin pankreasinsufficiens (EPI)?

Prognosen för patienter med exokrin pankreasinsufficiens beror på den bakomliggande orsaken. Individer med en orsak som att dricka alkohol kan ha en god prognos om de slutar dricka. Dessa människor kan återhämta sig från exokrin pankreasinsufficiens, eller åtminstone kommer sannolikt att stoppa utvecklingen av EPI. Emellertid kan individer med autoimmun pankreatit eller cystisk fibros fortsätta att utvecklas till nästan fullständig pankreasinsufficiens med en mer bevakad prognos; dock kan även dessa individer klara sig någorlunda bra om de svarar på enzymbehandlingsterapierna och modifierar sina dieter.