Ахалазия

Ахалазия — это нарушение моторики, при котором пищевод (пищевод) опорожняется медленно. Задержка возникает из-за плохого открытия нижнего пищеводного сфинктера (клапана) в сочетании с потерей нормальной упорядоченной мышечной активности (перистальтики), которая продвигает пищу и жидкости по пищеводу в желудок.

Ахалазия возникает в результате повреждения или разрушения нервов пищевода и нижнего пищеводного клапана. Большинство случаев являются идиопатическими, то есть причина неизвестна. Происхождение может быть вирусным или аутоиммунным, и редко может быть связано с раком.

Мужчины и женщины страдают в равной степени. Средний возраст проявления составляет примерно 50 лет, но он также может быть диагностирован у детей или пожилых людей.

Симптомы ахалазии

Симптомы ахалазии чаще всего возникают во время и после еды. Все люди испытывают ощущение твердых тел и, как правило, жидкостей, которые висят и медленно проходят в желудок. Это может происходить несколько раз в неделю или при каждом приеме пищи.

Легкое срыгивание мягкой, непереваренной пищи или беловатой пены (слюны) является обычным явлением и может быть связано с кашлем и удушьем по ночам.

Некоторые люди испытывают боль в груди, часто встречается изжога. Эта изжога связана не с кислотным рефлюксом в пищевод, а скорее с задержкой кислой пищи или ферментацией пищи в пищеводе.

Приблизительно 50 % людей с ахалазией теряют вес.

Тесты на ахалазию

Диагноз ахалазии подозревается при рентгенографии с барием и подтверждается манометрией пищевода.

Исследования пищевода с барием (эзофаграмма) показывают отчетливое сужение нижнего пищеводного клапана, дилатацию пищевода с задержкой бария в вертикальном положении, плохое опорожнение пищевода и возвратно-поступательные движения из-за потери упорядоченной перистальтики (скоординированные волнообразные движения). как мышечные сокращения).

Пищеводная манометрия включает помещение небольшой трубки с датчиками давления в желудок и ее медленное извлечение при измерении давления в нижнем отделе пищевода и перистальтики. У всех больных ахалазией наблюдается аномальное расслабление (открытие) нижнего пищеводного клапана в сочетании с отсутствием перистальтики (упорядоченное волнообразное прогрессирование) в теле пищевода. Иногда давление нижнего пищеводного клапана также может быть аномально высоким.

Все пациенты с ахалазией также должны пройти эндоскопию верхних отделов желудочно-кишечного тракта, чтобы исключить редкий случай рака (обычно аденокарциномы желудка), вызывающего псевдоахалазию. [Эндоскопия — это процедура, при которой используется тонкая гибкая трубка со светом и линзой на конце для исследования пищевода и желудка.]

Лечение ахалазии

Целью лечения ахалазии является разрушение и открытие нижнего пищеводного клапана для улучшения опорожнения пищевода и облегчения симптомов. К сожалению, не существует лечения для восстановления перистальтики.

Лучшими методами лечения здоровых пациентов являются пневматическая дилатация или лапароскопическая миотомия по Геллеру. Слабым или пожилым пациентам могут помочь инъекции ботулинического токсина (Ботокс).

Лечение заметно облегчает симптомы, но редко приводит к излечению. В целом, успех процедур пневматической дилатации и миотомии Геллера составляет 80-90% и зависит от навыков оператора. Может потребоваться повторное лечение и альтернативные методы лечения.

• Пневматическая дилатация – Эта процедура включает эндоскопию верхних отделов желудочно-кишечного тракта с введением баллонов разного размера, чтобы разорвать пищевод изнутри и открыть клапан. Процедура проводится с сознательной седацией и занимает около 30 минут с потерей одного дня активности. Основное осложнение, перфорация пищевода (отверстие в пищеводе), встречается редко (менее 5%), но требует серьезной операции.
• Миотомия по Геллеру – Операция по поводу ахалазии включает рассечение мышцы (миотомию) снаружи через небольшие лапароскопические участки на животе. Процедура требует общей анестезии, госпитализации на срок до двух дней и ограниченной активности на две недели. Основным побочным эффектом является слишком сильное сокращение мышц, вызывающее сильный кислотный рефлюкс.
• Ботулотоксин – Ботокс можно вводить в пищевод и нижний пищеводный клапан с помощью иглы, пропущенной через верхний эндоскоп. Токсин расслабляет сфинктер и тем самым облегчает симптомы. У молодых пациентов облегчение симптомов обычно длится всего 3–6 месяцев, в то время как у пожилых пациентов облегчение может продолжаться в течение одного года или дольше. Побочные эффекты возникают редко.

Лекарства также можно попробовать для расслабления нижнего пищеводного сфинктера, когда хирургическое вмешательство или пневматическая дилатация не подходят, или терапия ботоксом не дала результатов. Обычно используются блокаторы кальциевых каналов и нитраты длительного действия.

<ч />

Опросник CORDS по ахалазии

IFFGD создала опросник по ахалазии с CoRDS. Чтобы получить доступ к этой анкете, нажмите здесь

О координации редких заболеваний в Стэнфорде (CoRDS)
На базе Sanford Research, некоммерческого исследовательского учреждения, CoRDS представляет собой централизованный международный реестр пациентов для всех редких заболеваний. Они координируют продвижение исследований 7000 редких заболеваний.

---

Адаптировано из публикации IFFGD:Ахалазия – когда глотание становится проблемой Джоэла Рихтера, доктора медицинских наук, профессора медицины и Хью Ф. Калверхауса, заведующего кафедрой эзофагологии, Университет здравоохранения Южной Флориды, Тампа, Флорида.

• Хроническая или функциональная диарея
• Синдром циклической рвоты (CVS)