Achalasia

Achalasia ass eng Motilitéitskrankheet an där d'Speiseröhre (Nahrungsröhre) lues eidel. D'Verzögerung entsteet aus enger schlechter Ouverture vum ënneschten Speiseröhre Sphincter (Ventil) am Zesummenhang mam Verloscht vun der normaler, uerdentlecher Muskelaktivitéit (Peristaltik), déi Liewensmëttel a Flëssegkeete laanscht d'Speiseröhre an de Mo.

Achalasia entstinn aus den Nerven an der Speiseröh an den ënneschten Speiseröhventil beschiedegt oder zerstéiert. Déi meescht Fäll sinn idiopathesch, dat heescht datt d'Ursaach onbekannt ass. Den Urspronk kann eventuell viral oder autoimmun sinn, a selten kann et wéinst engem Kriibs sinn.

Männer a Frae si gläich betraff. Den Duerchschnëttsalter vun der Presentatioun ass ongeféier 50 Joer, awer et kann och bei Kanner oder eeler Leit diagnostizéiert ginn.

Symptomer vun Achalasia

D'Symptomer vun der Achalasie sinn meeschtens während an no engem Iessen. All Eenzelpersoun erliewen d'Sensatioun vu Feststoffer, a meeschtens Flëssegkeeten, ophänken a lues an de Mo passéieren. Dëst kann e puer Mol pro Woch oder bei all Molzecht geschéien.

Ustrengend Regurgitatioun vu flëssege, onverdaachte Liewensmëttel oder wäissleche Schaum (Späigel) ass heefeg a kann mat Husten an Erstécker an der Nuecht verbonne sinn.

E puer Leit erliewen Këschtschmerzen, an Heartburn ass heefeg. Dëst heartburn ass net Zesummenhang mat sauerem reflux an der esophagus, mä éischter wéinst behalen sauerem Iessen oder der Fermentatioun vun Liewensmëttel an der esophagus.

Ongeféier 50% vu Leit mat Achalasia verléieren Gewiicht.

Tester fir Achalasia

D'Diagnostik vun Achalasia gëtt duerch Barium Röntgenstrahlen verdächtegt a bestätegt duerch Speiseröhmanometrie.

Barium Studien vun der Speiseröh (Speiseröhren) weisen eng markant Verengung vum ënneschten Speiseröhnventil, Speiseröhnedilatatioun mat zréckgehalen Barium an der oprechter Positioun, schlechter Speiseröhre Leedung, an no-an-fra Beweegung wéinst dem Verloscht vun uerdentlecher Peristaltik (koordinéiert Welle- wéi Muskelkontraktiounen).

Esophageal Manometrie beinhalt d'Plaze vun engem klenge Rouer mat Drocksensoren an de Bauch, a lues zréckzéien, während d'Miessung vum ënneschten Speiseröhnventildrock a Peristaltik. All Achalasiapatienten hunn anormal Entspanung (Ouverture) vum ënneschten Speiseröhventil kombinéiert mat engem Manktem u Peristaltik (uerdentlech Wellenprogressioun) am Speiseröhre. Heiansdo wäert den ënneschten Speiseröhventildrock och anormal héich sinn.

All achalasia Patienten sollen och eng iewescht gi endoscopy der ongewéinlech Fall vun engem Kriibs auszeschléissen (normalerweis adenocarcinoma vun de Mo) dauernd engem Pseudo-achalasia Bild. [Endoskopie ass eng Prozedur déi eng dënn, flexibel Röhre mat engem Liicht an enger Lens um Enn benotzt fir an d'Speiseröh an de Mo ze kucken.]

Behandlung vun Achalasia

D'Zil vun der Behandlung vun der Achalasia ass den ënneschten Speiseröhventil ze stéieren an opzemaachen fir d'Speiseröhre eidel ze verbesseren an d'Symptomer ze entlaaschten. Leider ass keng Behandlung verfügbar fir de Retour vun der Peristaltik ze förderen.

Déi bescht Behandlungen fir gesond Patienten sinn pneumatesch Dilatatioun oder laparoskopesch Heller Myotomie. Frail oder eeler Patienten kënne gutt mat Botulinumtoxin (Botox) Injektiounen maachen.

D'Behandlung lindert däitlech d'Symptomer, awer ass selten kurativ. Insgesamt ass den Erfolleg vun der pneumatescher Dilatatioun an der Heller Myotomie Prozeduren 80% -90% an ofhängeg vun de Fäegkeeten vum Bedreiwer. Retraitement kann néideg sinn an alternativ Behandlungen kann néideg sinn.

• Pneumatesch Dilatatioun - Dës Prozedur ëmfaasst iewescht GI Endoskopie mat der Passage vu verschiddene Gréisste Ballonen fir d'Speiseröh vu bannen ze räissen, de Ventil opzemaachen. D'Prozedur gëtt mat bewosst Sedatioun gemaach an dauert ongeféier 30 Minutten, mat engem Verloscht vun engem Dag Aktivitéit. Déi grouss Komplikatioun, Speiseröhperforatioun (Lach an der Speiseröh), ass rar (manner wéi 5%), awer erfuerdert eng grouss Chirurgie.
• Heller Myotomie - Chirurgie fir Achalasia beinhalt d'Ausschneiden vum Muskel (Myotomie) vu baussen iwwer kleng laparoskopesch Plazen um Bauch. D'Prozedur erfuerdert allgemeng Anästhesie, Hospitalisatioun fir bis zu zwee Deeg a limitéiert Aktivitéit fir zwou Wochen. Déi grouss Nebenwirkung ass d'Muskelen ze vill ze schneiden, wat e schlechte Säurereflux verursaacht.
• Botulinumtoxin - Botox kann an d'Speiseröhre an den ënneschten Speiseröhventil injizéiert ginn, iwwer eng Nadel duerch en iewescht Endoskop. Den Toxin entspaant de Sphincter, an doduerch d'Symptomer erliichtert. Bei jonke Patienten ass d'Symptomerrelief normalerweis nëmme fir 3-6 Méint, während eeler Patienten Erliichterung fir ee Joer oder méi kënnen hunn. Nebenwirkungen si seelen.

Medikamenter kënnen och versicht ginn fir den ënneschten Speiseröhre Sphincter ze relaxen wann Chirurgie oder pneumatesch Dilatatioun keng Optioun ass, oder Botox-Therapie gescheitert ass. Kalziumkanalblocker a laangwierkend Nitrater ginn allgemeng benotzt.

---

CoRDS Achalasia Questionnaire

IFFGD huet en Achalasia Questionnaire mat CoRDS erstallt. Fir Zougang zu dësem Questionnaire ze kréien, klickt w.e.g. hei

Iwwert Koordinatioun vu rare Krankheeten zu Stanford (CoRDS)
Baséiert bei Sanford Research, enger Nonprofit Fuerschungsinstitut, ass CoRDS en zentraliséierten internationale Patientregister fir all rare Krankheeten. Si koordinéieren de Fortschrëtt vun der Fuerschung a 7.000 rare Krankheeten.

---

Adaptéiert vun der IFFGD Publikatioun:Achalasia - Wann d'Schlucken e Problem gëtt vum Joel Richter, MD, Professer fir Medizin an Hugh F. Culverhouse Chair fir Esophagology, University of South Florida Health, Tampa, FL.

• Chronesch oder funktionell Diarrho verstoen
• Cyclescht Erbrechungssyndrom (CVS)