Zollinger-Ellison syndrom

På denne siden:

• Hva er Zollinger-Ellisons syndrom?
• Hvor vanlig er Zollinger-Ellisons syndrom?
• Hvem er mer sannsynlig å ha Zollinger-Ellisons syndrom?
• Hva er komplikasjonene til Zollinger-Ellisons syndrom?
• Hva er symptomene på Zollinger-Ellisons syndrom?
• Hva forårsaker Zollinger-Ellisons syndrom?
• Hvordan diagnostiserer leger Zollinger-Ellisons syndrom?
• Hvilke tester bruker leger for å diagnostisere Zollinger-Ellisons syndrom?
• Hvordan behandler leger Zollinger-Ellisons syndrom?
• Hvordan forebygger og behandler leger komplikasjonene til Zollinger-Ellisons syndrom?
• Kliniske studier for Zollinger-Ellison syndrom

Hva er Zollinger-Ellisons syndrom?

Zollinger-Ellisons syndrom er en tilstand som oppstår når en eller flere svulster - kalt gastrinomer, som hovedsakelig er lokalisert i bukspyttkjertelen eller tolvfingertarmen - får magen til å lage for mye syre. For mye syre i magen kan føre til symptomer som diaré og helsekomplikasjoner, inkludert magesår og gastroøsofageal reflukssykdom (GERD).

Se bilde i full størrelse Bukspyttkjertelen og den første delen av tynntarmen, kalt tolvfingertarmen

Hvor vanlig er Zollinger-Ellisons syndrom?

Zollinger-Ellisons syndrom er sjelden. Bare 0,5 til 3 av hver 1 million mennesker blir diagnostisert med Zollinger-Ellisons syndrom hvert år. ¹

Hvem er mer sannsynlig å ha Zollinger-Ellisons syndrom?

Mens alle kan ha Zollinger-Ellisons syndrom, diagnostiseres tilstanden oftest hos personer i alderen 20 til 50 år. ² Zollinger-Ellisons syndrom er litt mer vanlig hos menn enn hos kvinner. ¹

Omtrent 80 % av tilfellene av Zollinger-Ellison syndrom er ikke relatert til andre tilstander, men 20 % til 25 % av tilfellene forekommer hos personer som har en sjelden, genetisk lidelse kalt multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN1). ³ Personer med en familiehistorie med MEN1 er mer sannsynlig å ha MEN1 og Zollinger-Ellisons syndrom.

Hva er komplikasjonene til Zollinger-Ellisons syndrom?

Den ekstra magesyren forårsaket av Zollinger-Ellisons syndrom kan føre til magesår eller GERD. Uten behandling kan disse sykdommene føre til komplikasjoner som

• blødning eller perforering i øvre fordøyelseskanal
• en blokkering som kan stoppe mat fra å bevege seg fra magen til tolvfingertarmen
• øsofagitt eller esophageal striktur

Svulstene som forårsaker Zollinger-Ellisons syndrom er noen ganger kreftformige og kan spre seg til andre deler av kroppen din. Hvis kreften sprer seg, sprer den seg oftest til lymfe
noder nær svulsten og senere til leveren og bein.

Hva er symptomene på Zollinger-Ellisons syndrom?

Ekstra magesyre kan forårsake symptomer som ligner på magesårsykdom og GERD, så vel som andre symptomer. Vanlige symptomer på Zollinger-Ellisons syndrom inkluderer

• diaré, som noen ganger kan være det eneste symptomet
• brennende eller kjedelig smerte i magen, eller magen, mellom navlen og midten av brystet
• halsbrann
• kvalme eller oppkast
• vekttap

Vanlige symptomer på Zollinger-Ellisons syndrom inkluderer magesmerter og halsbrann.

Du bør oppsøke lege med en gang hvis du har symptomer som

• brystsmerter
• vedvarende oppkast
• pusteproblemer
• problemer eller smerter ved svelging
• tegn på blødning i fordøyelseskanalen
• plutselige, skarpe magesmerter som ikke forsvinner
• svakhet eller svimmelhet

Dette kan være tegn på en komplikasjon eller et annet alvorlig helseproblem.

Hva forårsaker Zollinger-Ellisons syndrom?

Svulster, kalt gastrinomer, som hovedsakelig dannes i bukspyttkjertelen og tolvfingertarmen forårsaker Zollinger-Ellisons syndrom. Gastrinomer frigjør store mengder av et hormon kalt gastrin. Normalt frigjør kroppen en liten mengde gastrin etter at du har spist, og gastrin får magen til å lage syre. Når gastrinomer frigjør store mengder gastrin, lager magen for mye syre, noe som fører til Zollinger-Ellisons syndrom.

I de fleste tilfeller av Zollinger-Ellisons syndrom, vet ikke eksperter hva som forårsaker gastrinomene til å dannes. I omtrent 20 % til 25 % av tilfellene forårsaker en sjelden genetisk lidelse kalt MEN1 at det dannes gastrinomer. ³

Hvordan diagnostiserer leger Zollinger-Ellisons syndrom?

Leger vil utføre en fysisk undersøkelse og spørre om symptomene dine, sykehistorien og familiens medisinske historie. Legen din kan mistenke at du har Zollinger-Ellisons syndrom hvis du har visse symptomer og tegn, for eksempel

• kronisk diaré som oppstår sammen med GERD eller magesår
• magesårsykdom som vanligvis er kronisk, kommer tilbake gjentatte ganger og er alvorlig eller fører til komplikasjoner
• magesårsykdom uten Helicobacter pylori (H. pylori ) infeksjon eller uten en historie med bruk av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs)
• personlig eller familiehistorie med MEN1- eller MEN1-symptomer

Hvis legen din mistenker at du kan ha Zollinger-Ellisons syndrom, vil han eller hun bestille tester for å diagnostisere denne tilstanden.

Hvilke tester bruker leger for å diagnostisere Zollinger-Ellisons syndrom?

Leger kan bestille følgende tester for å diagnostisere Zollinger-Ellisons syndrom og finne svulstene som forårsaker denne tilstanden.

Blodprøver

For en blodprøve vil en helsepersonell ta en blodprøve fra deg og sende prøven til et laboratorium.

Leger kan bestille en blodprøve for å sjekke gastrinnivået i blodet ditt etter at du har fastet - ikke har noe å spise eller drikke bortsett fra vann - i flere timer. Høye gastrinnivåer kan være et tegn på Zollinger-Ellisons syndrom. Leger kan bestille en ny blodprøve for å sjekke gastrinnivået etter at du har fått intravenøst ​​(IV) sekretin – et hormon som får gastrinomer til å produsere mer gastrin.

Legen din kan be deg om å stoppe eller endre medisinene du tar før disse testene. Visse medisiner, for eksempel protonpumpehemmere (PPI), kan øke gastrinnivået.

Magesyretester

Leger kan bestille en test for å sjekke pH-eller surhetsgraden i magevæskene dine. En helsepersonell vil føre et rør gjennom nesen din, ned i halsen og inn i magen for å ta en prøve av væske. Leger kan også måle magesyrens pH under en øvre gastrointestinal (GI) endoskopi.

I noen tilfeller kan leger bestille ytterligere tester for å måle hvor mye syre magen lager.

Endoskopi av øvre GI

Øvre GI-endoskopi er en prosedyre der en lege bruker et endoskop - et fleksibelt rør med et kamera - for å se slimhinnen i den øvre GI-kanalen, inkludert spiserøret, magen og tolvfingertarmen. Endoskopi av øvre GI kan vise tegn på Zollinger-Ellisons syndrom eller dets komplikasjoner. Leger kan også bestille denne testen for å se etter svulstene som forårsaker Zollinger-Ellisons syndrom.

ERCP

Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) er en prosedyre som kombinerer øvre GI-endoskopi og røntgen for å undersøke gallegangene og bukspyttkjertelkanalene.

Bildetester

Leger kan bestille avbildningstester for å finne svulstene som forårsaker Zollinger-Ellisons syndrom. Små gastrinomer kan være vanskelig å se, og leger kan bestille flere typer avbildningstester, inkludert

• computertomografi (CT), som bruker en kombinasjon av røntgenstråler og datateknologi for å lage bilder
• magnetisk resonansavbildning (MRI), som tar bilder av kroppens indre organer og bløtvev uten å bruke røntgenstråler
• radionuklidskanning, der du får en injeksjon av en liten mengde radioaktivt materiale, og et spesielt kamera tar bilder som fremhever det radioaktive materialet i gastrinomer
• endoskopisk ultralyd, der en lege bruker et endoskop med ultralydfeste for å lage bilder
• angiografi, en spesiell type røntgen der en lege trer et kateter gjennom de store arteriene dine for å injisere et spesielt fargestoff som vises på røntgenstråler

Hvordan behandler leger Zollinger-Ellisons syndrom?

Leger behandler Zollinger-Ellisons syndrom med medisiner og kirurgi.

Medisiner

Leger behandler Zollinger-Ellisons syndrom med PPI. PPI-er reduserer mengden syre i magen din, noe som kan lindre symptomer og fremme helbredelse. Leger kan foreskrive en høyere dose PPI når behandlingen starter og kan redusere dosen over tid. Mange mennesker med Zollinger-Ellisons syndrom trenger livslang behandling med PPI.

PPI-er er generelt trygge og effektive. Bivirkninger, selv om de er uvanlige, kan omfatte hodepine, diaré og urolig mage. Langvarig bruk av PPI for å behandle Zollinger-Ellisons syndrom kan føre til lave nivåer av vitamin B12. Eksperter studerer fortsatt effekten av å ta PPI over lang tid eller i høye doser. Snakk med legen din om risikoen og fordelene med disse medisinene.

Leger behandler Zollinger-Ellisons syndrom med PPI.

Kirurgi

Leger kan anbefale kirurgi for å fjerne svulstene som forårsaker Zollinger-Ellisons syndrom hos personer som ikke har MEN1. I noen tilfeller vil fjerning av gastrinomene kurere Zollinger-Ellisons syndrom og forhindre at svulstene sprer seg til andre deler av kroppen. Etter operasjonen kan det hende folk fortsatt må ta PPI for å kontrollere magesyren.

Hos personer som har MEN1, anbefaler leger vanligvis ikke kirurgi for å fjerne svulstene som forårsaker Zollinger-Ellisons syndrom, spesielt hvis gastrinomene er relativt små. Personer med MEN1 har ofte mange små svulster, noe som gjør det vanskelig for kirurger å finne og fjerne dem alle. Leger kan anbefale kirurgi for å fjerne større svulster, som har større sjanse for å spre seg til andre deler av kroppen.

Hvordan forebygger og behandler leger komplikasjoner av Zollinger-Ellisons syndrom?

Behandling av Zollinger-Ellisons syndrom reduserer mengden syre i magen, noe som kan bidra til å forebygge eller behandle komplikasjoner relatert til magesår eller sure oppstøt.

Hvis gastrinomer er kreft og sprer seg til leveren, beinet eller andre deler av kroppen, kan leger anbefale cellegift, kirurgi eller andre kreftbehandlinger.

Kliniske studier for Zollinger-Ellison syndrom

NIDDK gjennomfører og støtter kliniske studier i mange sykdommer og tilstander, inkludert fordøyelsessykdommer. Forsøkene søker å finne nye måter å forebygge, oppdage eller behandle sykdom på og forbedre livskvaliteten.

Hva er kliniske studier for Zollinger-Ellisons syndrom?

Kliniske studier – og andre typer kliniske studier – er en del av medisinsk forskning og involverer mennesker som deg. Når du melder deg frivillig til å delta i en klinisk studie, hjelper du leger og forskere med å lære mer om sykdom og forbedre helsevesenet for mennesker i fremtiden.

Forskere studerer mange aspekter ved Zollinger-Ellisons syndrom, inkludert forbedrede måter å diagnostisere og behandle denne tilstanden på.

Finn ut om kliniske studier passer for deg.

Se en video av NIDDK-direktør Dr. Griffin P. Rodgers som forklarer viktigheten av å delta i kliniske studier.

Hvilke kliniske studier for Zollinger-Ellisons syndrom ser etter deltakere?

Du kan se en filtrert liste over kliniske studier på Zollinger-Ellisons syndrom som er føderalt finansiert, åpne og rekruttere på www.ClinicalTrials.gov. Du kan utvide eller begrense listen til å inkludere kliniske studier fra industri, universiteter og enkeltpersoner; National Institutes of Health vurderer imidlertid ikke disse studiene og kan ikke sikre at de er trygge. Snakk alltid med helsepersonell før du deltar i en klinisk studie.

• Korttarmsyndrom
• Forstoppelse hos barn