Zollinger-Ellisonin oireyhtymä

Tällä sivulla:

• Mikä on Zollinger-Ellisonin oireyhtymä?
• Kuinka yleinen Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on?
• Kenellä on todennäköisemmin Zollinger-Ellisonin oireyhtymä?
• Mitä ovat Zollinger-Ellisonin oireyhtymän komplikaatiot?
• Mitä ovat Zollinger-Ellisonin oireyhtymän oireet?
• Mikä aiheuttaa Zollinger-Ellisonin oireyhtymää?
• Miten lääkärit diagnosoivat Zollinger-Ellisonin oireyhtymän?
• Mitä testejä lääkärit käyttävät diagnosoidakseen Zollinger-Ellisonin oireyhtymän?
• Kuinka lääkärit hoitavat Zollinger-Ellisonin oireyhtymää?
• Miten lääkärit ehkäisevät ja hoitavat Zollinger-Ellisonin oireyhtymän komplikaatioita?
• Zollinger-Ellisonin oireyhtymän kliiniset tutkimukset

Mikä on Zollinger-Ellisonin oireyhtymä?

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on tila, joka ilmenee, kun yksi tai useampi kasvain - nimeltään gastrinoomit, jotka sijaitsevat pääasiassa haimassa tai pohjukaissuolessa - saavat vatsaasi tuottamaan liikaa happoa. Liian paljon happoa mahassasi voi johtaa oireisiin, kuten ripuliin, ja terveydellisiin komplikaatioihin, mukaan lukien mahahaava ja gastroesofageaalinen refluksitauti (GERD).

Näytä täysikokoinen kuva Haima ja ohutsuolen ensimmäinen osa, jota kutsutaan pohjukaissuoleksi

Kuinka yleinen Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on?

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on harvinainen. Vain 0,5–3:lla miljoonasta ihmisestä diagnosoidaan Zollinger-Ellisonin oireyhtymä vuosittain. ¹

Kenellä on todennäköisemmin Zollinger-Ellisonin oireyhtymä?

Vaikka kenellä tahansa voi olla Zollinger-Ellisonin oireyhtymä, tila diagnosoidaan useimmiten 20–50-vuotiailla. ² Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on hieman yleisempi miehillä kuin naisilla. ¹

Noin 80 % Zollinger-Ellisonin oireyhtymän tapauksista ei liity muihin tiloihin, mutta 20-25 % tapauksista esiintyy ihmisillä, joilla on harvinainen geneettinen sairaus, jota kutsutaan tyypin 1 multippeli endokriiniseksi neoplasiaksi (MEN1). ^{3 sup> Ihmisillä, joiden suvussa on esiintynyt MEN1:tä, on todennäköisemmin MEN1- ja Zollinger-Ellisonin oireyhtymä.}

Mitä ovat Zollinger-Ellisonin oireyhtymän komplikaatiot?

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän aiheuttama ylimääräinen mahahappo voi johtaa peptiseen haavasairauteen tai GERD:hen. Ilman hoitoa nämä sairaudet voivat johtaa komplikaatioihin, kuten

• verenvuoto tai perforaatio ruoansulatuskanavan yläosassa
• tukos, joka voi estää ruoan siirtymisen mahastasi pohjukaissuoleen
• esofagiitti tai ruokatorven ahtauma

Zollinger-Ellisonin oireyhtymää aiheuttavat kasvaimet ovat joskus syöpää ja voivat levitä muihin kehon osiin. Jos syöpä leviää, se leviää useimmiten kasvaimen lähellä oleviin imusolmukkeisiin ja myöhemmin maksaan ja luihin.

Mitä ovat Zollinger-Ellisonin oireyhtymän oireet?

Ylimääräinen mahahappo voi aiheuttaa oireita, jotka ovat samanlaisia ​​kuin mahahaava ja GERD, sekä muita oireita. Zollinger-Ellisonin oireyhtymän yleisiä oireita ovat

• ripuli, joka voi joskus olla ainoa oire
• polttava tai tylsä ​​kipu vatsassa tai vatsassa navan ja rintakehän välissä
• närästys
• pahoinvointi tai oksentelu
• laihtuminen

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän yleisiä oireita ovat vatsakipu ja närästys.

Sinun tulee mennä heti lääkäriin, jos sinulla on oireita, kuten

• rintakipu
• jatkuva oksentelu
• hengitysongelmia
• nielemisongelmia tai kipua
• ruoansulatuskanavan verenvuodon merkkejä
• äkillinen, terävä vatsakipu, joka ei häviä
• heikkous tai pyörtyminen

Nämä voivat olla merkkejä komplikaatiosta tai muusta vakavasta terveysongelmasta.

Mikä aiheuttaa Zollinger-Ellisonin oireyhtymän?

Kasvaimet, joita kutsutaan gastrinoomiksi ja jotka muodostuvat pääasiassa haimaan ja pohjukaissuoleen, aiheuttavat Zollinger-Ellisonin oireyhtymän. Gastrinoomit vapauttavat suuria määriä gastriini-nimistä hormonia. Normaalisti kehosi vapauttaa pienen määrän gastriinia syömisen jälkeen, ja gastriini käynnistää mahalaukun tuottamaan happoa. Kun gastrinoomat vapauttavat suuria määriä gastriinia, mahasi tuottaa liikaa happoa, mikä johtaa Zollinger-Ellisonin oireyhtymään.

Useimmissa Zollinger-Ellisonin oireyhtymän tapauksissa asiantuntijat eivät tiedä, mikä aiheuttaa gastrinoomien muodostumisen. Noin 20–25 prosentissa tapauksista harvinainen geneettinen häiriö, MEN1, aiheuttaa gastrinoomien muodostumista. ³

Miten lääkärit diagnosoivat Zollinger-Ellisonin oireyhtymän?

Lääkärit suorittavat fyysisen kokeen ja kysyvät oireistasi, sairaushistoriastasi ja perheen sairaushistoriastasi. Lääkärisi saattaa epäillä, että sinulla on Zollinger-Ellisonin oireyhtymä, jos sinulla on tiettyjä oireita ja merkkejä, kuten

• krooninen ripuli, jota esiintyy GERD:n tai peptisen haavataudin yhteydessä
• peptinen haavasairaus, joka on yleensä krooninen, palaa toistuvasti ja on vakava tai johtaa komplikaatioihin
• peptinen haavasairaus ilman Helicobacter pyloria (H. pylori ) infektio tai ilman ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden (NSAID) käyttöä
• henkilökohtainen tai suvussa esiintynyt MEN1- tai MEN1-oireita

Jos lääkärisi epäilee, että sinulla saattaa olla Zollinger-Ellisonin oireyhtymä, hän määrää testejä tämän tilan diagnosoimiseksi.

Millä testeillä lääkärit diagnosoivat Zollinger-Ellisonin oireyhtymän?

Lääkärit voivat määrätä seuraavat testit Zollinger-Ellisonin oireyhtymän diagnosoimiseksi ja tämän tilan aiheuttavien kasvainten löytämiseksi.

Verikokeet

Verikoetta varten terveydenhuollon ammattilainen ottaa sinulta verinäytteen ja lähettää näytteen laboratorioon.

Lääkärit voivat määrätä verikokeen gastriinipitoisuuden tarkistamiseksi veressäsi sen jälkeen, kun olet paastonnut useiden tuntien ajan – et ole syönyt tai juonut vettä lukuun ottamatta. Korkeat gastriinitasot voivat olla merkki Zollinger-Ellisonin oireyhtymästä. Lääkärit voivat määrätä toisen verikokeen gastriinipitoisuuden tarkistamiseksi sen jälkeen, kun saat suonensisäisesti (IV) sekretiiniä – hormonia, joka saa gastrinoomit tuottamaan enemmän gastriinia.

Lääkärisi saattaa pyytää sinua lopettamaan tai vaihtamaan lääkkeesi ennen näitä kokeita. Tietyt lääkkeet, kuten protonipumpun estäjät (PPI:t), voivat nostaa gastriinipitoisuuttasi.

Matsan happotestit

Lääkärit voivat määrätä testin tarkistaakseen mahanestesi pH:n tai happamuuden. Terveydenhuollon ammattilainen asettaa putken nenäsi läpi, kurkkuun ja vatsaasi ottaakseen nestenäytteen. Lääkärit voivat myös mitata mahahapon pH:ta ylemmän maha-suolikanavan (GI) endoskopian aikana.

Joissakin tapauksissa lääkärit voivat määrätä lisäkokeita mahasi tuottaman hapon määrän mittaamiseksi.

Ylemmän GI-endoskopia

Ylemmän maha-suolikanavan endoskopia on toimenpide, jonka aikana lääkäri käyttää endoskooppia - joustavaa putkea, jossa on kamera - nähdäkseen ylemmän ruoansulatuskanavan limakalvon, mukaan lukien ruokatorven, mahalaukun ja pohjukaissuolen. Yläsuolikanavan endoskopia voi osoittaa Zollinger-Ellisonin oireyhtymän tai sen komplikaatioiden merkkejä. Lääkärit voivat myös määrätä tämän testin Zollinger-Ellisonin oireyhtymän aiheuttavien kasvainten etsimiseksi.

ERCP

Endoskooppinen retrogradinen kolangiopankreatografia (ERCP) on toimenpide, jossa yhdistetään ylemmän maha-suolikanavan endoskopia ja röntgenkuvaukset sappitiehyiden ja haimatiehyiden tutkimiseksi.

Kuvantamistestit

Lääkärit voivat tilata kuvantamistestejä Zollinger-Ellisonin oireyhtymän aiheuttavien kasvainten löytämiseksi. Pienet gastrinoomit voivat olla vaikeasti havaittavissa, ja lääkärit voivat määrätä erilaisia ​​kuvantamiskokeita, mukaan lukien

• tietokonetomografia (CT), joka käyttää röntgensäteiden ja tietokonetekniikan yhdistelmää kuvien luomiseen
• magneettikuvaus (MRI), joka ottaa kuvia kehosi sisäelimistä ja pehmytkudoksesta ilman röntgensäteitä.
• radionuklidiskannaus, jossa sinulle injektoidaan pieni määrä radioaktiivista ainetta ja erikoiskamera ottaa kuvia, jotka korostavat radioaktiivista ainetta gastrinoomissa
• endoskooppinen ultraääni, jossa lääkäri käyttää ultraääniliittimellä varustettua endoskooppia kuvien luomiseen.
• angiografia, erityinen röntgenkuvaus, jossa lääkäri pujottaa katetrin suurten valtimoiden läpi ruiskuttaakseen erityistä väriainetta, joka näkyy röntgensäteissä

Kuinka lääkärit hoitavat Zollinger-Ellisonin oireyhtymän?

Lääkärit hoitavat Zollinger-Ellisonin oireyhtymää lääkkeillä ja leikkauksella.

Lääkkeet

Lääkärit hoitavat Zollinger-Ellisonin oireyhtymää PPI-lääkkeillä. PPI:t vähentävät mahan tuottaman hapon määrää, mikä voi lievittää oireita ja edistää paranemista. Lääkärit voivat määrätä suuremman annoksen PPI-lääkkeitä hoidon aloittaessaan ja pienentää annosta ajan myötä. Monet Zollinger-Ellisonin oireyhtymää sairastavat ihmiset tarvitsevat elinikäistä PPI-hoitoa.

PPI:t ovat yleensä turvallisia ja tehokkaita. Sivuvaikutuksia, vaikka ne ovat harvinaisia, voivat olla päänsärky, ripuli ja vatsavaivoja. PPI-lääkkeiden pitkäaikainen käyttö Zollinger-Ellisonin oireyhtymän hoidossa voi johtaa alhaisiin B12-vitamiinitasoihin. Asiantuntijat tutkivat edelleen PPI-lääkkeiden pitkäaikaisen tai suurten annosten käytön vaikutuksia. Keskustele lääkärisi kanssa näiden lääkkeiden riskeistä ja hyödyistä.

Lääkärit hoitavat Zollinger-Ellisonin oireyhtymää PPI-lääkkeillä.

Leikkaus

Lääkärit voivat suositella leikkausta Zollinger-Ellisonin oireyhtymän aiheuttavien kasvainten poistamiseksi ihmisille, joilla ei ole MEN1. Joissakin tapauksissa gastrinoomien poistaminen parantaa Zollinger-Ellisonin oireyhtymää ja estää kasvaimia leviämästä muihin kehon osiin. Leikkauksen jälkeen ihmiset saattavat edelleen joutua ottamaan PPI-lääkkeitä mahahapon hallintaan.

Ihmisillä, joilla on MEN1, lääkärit eivät yleensä suosittele leikkausta Zollinger-Ellisonin oireyhtymän aiheuttavien kasvainten poistamiseksi, varsinkin jos gastrinoomit ovat suhteellisen pieniä. MEN1-potilailla on usein monia pieniä kasvaimia, mikä tekee kirurgien vaikeaksi löytää ja poistaa ne kaikki. Lääkärit voivat suositella leikkausta suurten kasvainten poistamiseksi, sillä ne voivat levitä muihin kehon osiin.

Miten lääkärit ehkäisevät ja hoitavat Zollinger-Ellisonin oireyhtymän komplikaatioita?

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän hoito vähentää mahahapon määrää, mikä voi auttaa estämään tai hoitamaan peptisiin haavaumiin tai refluksiin liittyviä komplikaatioita.

Jos gastrinoomat ovat syöpää ja leviävät maksaan, luuhun tai muihin kehon osiin, lääkärit voivat suositella kemoterapiaa, leikkausta tai muita syöpähoitoja.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän kliiniset tutkimukset

NIDDK suorittaa ja tukee kliinisiä tutkimuksia monissa sairauksissa ja tiloissa, mukaan lukien ruoansulatuskanavan sairaudet. Kokeissa pyritään löytämään uusia tapoja ehkäistä, havaita tai hoitaa sairauksia ja parantaa elämänlaatua.

Mitä ovat Zollinger-Ellisonin oireyhtymän kliiniset tutkimukset?

Kliiniset tutkimukset – ja muun tyyppiset kliiniset tutkimukset – ovat osa lääketieteellistä tutkimusta, ja niihin osallistuu kaltaisiasi ihmisiä. Kun osallistut vapaaehtoisesti kliiniseen tutkimukseen, autat lääkäreitä ja tutkijoita oppimaan lisää sairauksista ja parantamaan ihmisten terveydenhuoltoa tulevaisuudessa.

Tutkijat tutkivat monia Zollinger-Ellisonin oireyhtymän näkökohtia, mukaan lukien parempia tapoja diagnosoida ja hoitaa tämä sairaus.

Ota selvää, sopivatko kliiniset tutkimukset sinulle.

Katso video, jossa NIDDK:n johtaja Dr. Griffin P. Rodgers selittää kliinisiin tutkimuksiin osallistumisen tärkeyden.

Mihin Zollinger-Ellisonin oireyhtymän kliinisiin tutkimuksiin osallistujia etsitään?

Voit tarkastella suodatettua luetteloa Zollinger-Ellisonin oireyhtymää koskevista kliinisistä tutkimuksista, jotka ovat liittovaltion rahoittamia, avoimia ja rekrytoivia osoitteessa www.ClinicalTrials.gov. Voit laajentaa tai kaventaa luetteloa sisältämään kliiniset tutkimukset teollisuudesta, yliopistoista ja yksityishenkilöistä. National Institutes of Health ei kuitenkaan tarkista näitä tutkimuksia eivätkä voi taata niiden turvallisuutta. Keskustele aina terveydenhuollon tarjoajan kanssa ennen kuin osallistut kliiniseen tutkimukseen.

• Lyhyen suolen oireyhtymä
• Ummetus lapsilla