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El síndrome de Zollinger-Ellison es una afección que ocurre cuando uno o más tumores, llamados gastrinomas, que se encuentran principalmente en el páncreas o el duodeno, hacen que el estómago produzca demasiado ácido. Demasiado ácido en el estómago puede provocar síntomas, como diarrea y complicaciones de salud, como la úlcera péptica y la enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE).
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El páncreas y la primera parte del intestino delgado, llamado duodeno El síndrome de Zollinger-Ellison es raro. Solo entre 0,5 y 3 de cada millón de personas son diagnosticadas con el síndrome de Zollinger-Ellison cada año. 1
Si bien cualquier persona puede tener el síndrome de Zollinger-Ellison, la afección se diagnostica con mayor frecuencia en personas de 20 a 50 años de edad. 2 El síndrome de Zollinger-Ellison es ligeramente más común en hombres que en mujeres. 1
Aproximadamente el 80 % de los casos del síndrome de Zollinger-Ellison no están relacionados con otras afecciones, pero entre el 20 % y el 25 % de los casos ocurren en personas que tienen un trastorno genético poco frecuente llamado neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1). 3 Las personas con antecedentes familiares de MEN1 tienen más probabilidades de tener MEN1 y síndrome de Zollinger-Ellison.
El exceso de ácido estomacal causado por el síndrome de Zollinger-Ellison puede provocar la enfermedad de úlcera péptica o ERGE. Sin tratamiento, estas enfermedades pueden provocar complicaciones como
Los tumores que causan el síndrome de Zollinger-Ellison a veces son cancerosos y pueden diseminarse a otras partes de su cuerpo. Si el cáncer se disemina, lo más frecuente es que se disemine a los ganglios linfáticos
cerca del tumor y luego al hígado y los huesos.
El exceso de ácido estomacal puede causar síntomas similares a los de la úlcera péptica y la ERGE, así como otros síntomas. Los síntomas comunes del síndrome de Zollinger-Ellison incluyen
Los síntomas comunes del síndrome de Zollinger-Ellison incluyen dolor abdominal y acidez estomacal. Debe consultar a un médico de inmediato si tiene síntomas como
Estos podrían ser signos de una complicación u otro problema de salud grave.
Los tumores, llamados gastrinomas, que se forman principalmente en el páncreas y el duodeno causan el síndrome de Zollinger-Ellison. Los gastrinomas liberan grandes cantidades de una hormona llamada gastrina. Normalmente, su cuerpo libera una pequeña cantidad de gastrina después de comer, y la gastrina hace que su estómago produzca ácido. Cuando los gastrinomas liberan grandes cantidades de gastrina, el estómago produce demasiado ácido, lo que provoca el síndrome de Zollinger-Ellison.
En la mayoría de los casos del síndrome de Zollinger-Ellison, los expertos no saben qué causa la formación de gastrinomas. En alrededor del 20 % al 25 % de los casos, un trastorno genético raro llamado MEN1 provoca la formación de gastrinomas. 3
Los médicos realizarán un examen físico y le preguntarán acerca de sus síntomas, historial médico e historial médico familiar. Su médico puede sospechar que tiene el síndrome de Zollinger-Ellison si tiene ciertos síntomas y signos, como
Si su médico sospecha que puede tener el síndrome de Zollinger-Ellison, ordenará pruebas para diagnosticar esta afección.
Los médicos pueden ordenar las siguientes pruebas para diagnosticar el síndrome de Zollinger-Ellison y encontrar los tumores que causan esta afección.
Para un análisis de sangre, un profesional de la salud le tomará una muestra de sangre y la enviará a un laboratorio.
Los médicos pueden ordenar un análisis de sangre para verificar los niveles de gastrina en su sangre después de ayunar (no comer ni beber nada excepto agua) durante varias horas. Los niveles altos de gastrina podrían ser un signo del síndrome de Zollinger-Ellison. Es posible que los médicos soliciten otro análisis de sangre para verificar los niveles de gastrina después de recibir secretina intravenosa (IV), una hormona que hace que los gastrinomas produzcan más gastrina.
Su médico puede pedirle que suspenda o cambie los medicamentos que toma antes de estas pruebas. Ciertos medicamentos, como los inhibidores de la bomba de protones (IBP), pueden aumentar los niveles de gastrina.
Los médicos pueden ordenar una prueba para verificar el pH, o la acidez, de los fluidos estomacales. Un profesional de la salud insertará un tubo a través de la nariz, bajará por la garganta y llegará al estómago para tomar una muestra de líquido. Los médicos también pueden medir el pH ácido del estómago durante una endoscopia gastrointestinal (GI) superior.
En algunos casos, los médicos pueden solicitar pruebas adicionales para medir la cantidad de ácido que produce el estómago.
La endoscopia GI superior es un procedimiento durante el cual un médico usa un endoscopio (un tubo flexible con una cámara) para ver el revestimiento del tracto GI superior, incluidos el esófago, el estómago y el duodeno. La endoscopia digestiva alta puede mostrar signos del síndrome de Zollinger-Ellison o sus complicaciones. Los médicos también pueden ordenar esta prueba para buscar los tumores que causan el síndrome de Zollinger-Ellison.
La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (ERCP, por sus siglas en inglés) es un procedimiento que combina una endoscopia GI superior y radiografías para examinar los conductos biliares y los conductos pancreáticos.
Los médicos pueden ordenar estudios por imágenes para ayudar a encontrar los tumores que causan el síndrome de Zollinger-Ellison. Los gastrinomas pequeños pueden ser difíciles de ver y los médicos pueden ordenar varios tipos de pruebas de diagnóstico por la imagen, que incluyen
Los médicos tratan el síndrome de Zollinger-Ellison con medicamentos y cirugía.
Los médicos tratan el síndrome de Zollinger-Ellison con PPI. Los PPI reducen la cantidad de ácido que produce el estómago, lo que puede aliviar los síntomas y promover la curación. Los médicos pueden recetar una dosis más alta de PPI al comenzar el tratamiento y pueden reducir la dosis con el tiempo. Muchas personas con síndrome de Zollinger-Ellison necesitan tratamiento de por vida con IBP.
Los PPI son generalmente seguros y efectivos. Los efectos secundarios, aunque poco comunes, pueden incluir dolor de cabeza, diarrea y malestar estomacal. El uso a largo plazo de PPI para tratar el síndrome de Zollinger-Ellison puede conducir a niveles bajos de vitamina B12. Los expertos todavía están estudiando los efectos de tomar IBP durante mucho tiempo o en dosis altas. Hable con su médico sobre los riesgos y beneficios de estos medicamentos.
Los médicos tratan el síndrome de Zollinger-Ellison con IBP. Los médicos pueden recomendar una cirugía para extirpar los tumores que causan el síndrome de Zollinger-Ellison en personas que no tienen MEN1. En algunos casos, la extirpación de los gastrinomas curará el síndrome de Zollinger-Ellison y evitará que los tumores se propaguen a otras partes del cuerpo. Después de la cirugía, es posible que las personas aún necesiten tomar PPI para controlar el ácido estomacal.
En las personas que tienen MEN1, los médicos generalmente no recomiendan la cirugía para extirpar los tumores que causan el síndrome de Zollinger-Ellison, especialmente si los gastrinomas son relativamente pequeños. Las personas con MEN1 a menudo tienen muchos tumores pequeños, lo que dificulta que los cirujanos los encuentren y extirpen todos. Los médicos pueden recomendar una cirugía para extirpar cualquier tumor más grande, que tiene una mayor probabilidad de diseminarse a otras partes del cuerpo.
El tratamiento del síndrome de Zollinger-Ellison reduce la cantidad de ácido en el estómago, lo que puede ayudar a prevenir o tratar las complicaciones relacionadas con las úlceras pépticas o el reflujo ácido.
Si los gastrinomas son cancerosos y se propagan al hígado, los huesos u otras partes del cuerpo, los médicos pueden recomendar quimioterapia, cirugía u otros tratamientos contra el cáncer.
El NIDDK realiza y apoya ensayos clínicos en muchas enfermedades y afecciones, incluidas las enfermedades digestivas. Los ensayos buscan encontrar nuevas formas de prevenir, detectar o tratar enfermedades y mejorar la calidad de vida.
Los ensayos clínicos, y otros tipos de estudios clínicos, son parte de la investigación médica e involucran a personas como usted. Cuando se ofrece como voluntario para participar en un estudio clínico, ayuda a los médicos e investigadores a obtener más información sobre las enfermedades y a mejorar la atención médica de las personas en el futuro.
Los investigadores están estudiando muchos aspectos del síndrome de Zollinger-Ellison, incluidas formas mejoradas de diagnosticar y tratar esta afección.
Averigüe si los estudios clínicos son adecuados para usted.
Mire un video del director del NIDDK, el Dr. Griffin P. Rodgers, que explica la importancia de participar en ensayos clínicos.
Puede ver una lista filtrada de estudios clínicos sobre el síndrome de Zollinger-Ellison que están financiados por el gobierno federal, abiertos y reclutando en www.ClinicalTrials.gov. Puede ampliar o reducir la lista para incluir estudios clínicos de la industria, universidades e individuos; sin embargo, los Institutos Nacionales de Salud no revisan estos estudios y no pueden garantizar que sean seguros. Siempre hable con su proveedor de atención médica antes de participar en un estudio clínico.
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