Neuroendokrinný nádor pankreasu (PNET)

Neuroendokrinný pankreas tumor (PNET) je definovaný ako nádory ostrovčekových buniek pankreasu, ktoré tvoria hormóny typu ostrovčekových buniek. PNET môže byť funkčný alebo nefunkčný.

Funkčné:  (znamená, že hormóny vytvorené nádorom spôsobujú symptómy a vykazujú eleváciu)

• Inzulinóm, gastronóm, glukagnóm, VIPóm
• Väčšina funkčných je benígnejšia, ale stále je ťažké predvídať správanie a vyžaduje si podrobné sledovanie.

Nefunkčné:  (uvoľňované hormóny nespôsobujú príznaky alebo vôbec žiadne zvýšenie hormónu)

• Nevidí eleváciu alebo hyperhormonálne symptómy
• Väčšina nefunkčných je viac malígnych (určených na základe metastáz), pretože je ťažké predvídať správanie.

Príčina a rizikové faktory/Asociácia:

Obsah

• 1 Príčina a rizikové faktory/Asociácia:
• 2 Symptómy a diagnostika neuroendokrinných nádorov pankreasu:
• 3 laboratórne markery a morfologické prvky
• 4 Progresia a priebeh choroby
• 5 Liečba a manažment

• Mutácia génu MEN1 bola spojená so zvýšeným rizikom endokrinných nádorov

Príznaky a diagnostika neuroendokrinných nádorov pankreasu:

Nefunkčné:

• Poruchy trávenia, hnačka, bolesť v epigastriu/bruchu, žltačka, hmatateľný útvar v pravom hornom kvadrante, ktorý zvyčajne nie je citlivý.

Funkčné

• Príznaky nadmernej produkcie hormónov v závislosti od typu nadmerne produkovaných hormónov
• Inzulinóm:
  • Zvyčajne benígne solitárne (vznikajú z beta buniek), zvýšené hladiny inzulínu
  • Hypoglykémia najmä po pôste a zmiernená príjmom glukózy
  • Whippleova triáda (nízky obsah cukru, príznaky hypoglykémie, zvrátenie príznakov s glukózou)
• Gastrinóm (ZES):pozri časť ZES
  • Mnohopočetné vredy (pažerák, žalúdok, dvanástnik, jejuno), zvýšené hladiny gastrínu.
  • Môže pochádzať aj z tkanív dvanástnika a peripankreasu
  • Hypergastrenémiu s vredmi refraktérnymi na konvenčnú liečbu.
  • Zollinger-Ellisonov syndróm (ZES):mnohopočetný dvanástnikový vred, steatorea, výrazný záhyb žalúdka v dôsledku zvýšenia hmoty oxyntických žliaz
• VIPoma
  • Nádorové bunky, ktoré produkujú nadbytok VIP (vazoaktívny črevný peptid)
  • Achlórhydria (nízka sekrécia kyseliny z VIP);
  • Vazodilatácia (návaly, hypotenzia), nevoľnosť, vracanie, slabosť.
  • Hyperglykémia (v dôsledku zvýšenej glykogenolýzy), hyperkalcémia (v dôsledku zvýšenej kostnej resorpcie)
  • vodnatá hnačka s hypokaliémiou (preto svalová slabosť), hypotenzia (v dôsledku straty objemu).
  • zvýšená sekrécia draslíka
  • Laboratóriá:štúdie stolice ukazujú osmolárnu medzeru <50 mOsm/kg, zvýšený draslík ( Na ⁺ )
  • Diagnóza: VIP> 75 pg/ml potvrdzuje a vodnatá hnačka). CT brucha (pankreatická lézia sa zvyčajne nachádza na chvoste pankreasu)

Laboratórne markery a morfologické prvky

• Pozrite si hormóny pre funkčný PNET

Progresia a priebeh choroby

• Ťažko predvídateľné a vyžadujúce dôkladné monitorovanie.

Liečba a manažment

• Chirurgická resekcia pre lokalizovanú léziu (procedúra whipple)
• Niektorí pacienti si môžu zvoliť prístup čakať a sledovať, ak lézia nevykazuje agresívne správanie.
• Chemoterapia, ak je metastázujúca.

• Diabetická gastroparéza
• Rakovina pankreasu (adenokarcinóm)