Nevroendokrin i bukspyttkjertelen tumor (PNET) er definert som øycellesvulster i bukspyttkjertelen som lager øycelletypehormoner. PNET kan være funksjonell eller ikke-funksjonell.
Funksjonell: (betyr at svulstlagde hormoner forårsaker symptomer og viser forhøyelse)
- Insulinom, Gastrinom, Glukagnoma, VIPoma
- De fleste funksjonelle er mer godartede, men fortsatt vanskelige å forutsi atferd og krever tett oppfølging.
Ikke-funksjonell: (hormoner som frigjøres forårsaker ikke symptomer eller ingen økning av hormon i det hele tatt)
- Ser ikke forhøyede eller hyperhormonelle symptomer
- De fleste ikke-funksjonelle er mer ondartede (bestemt basert på metastaser) fordi det er vanskelig å forutsi atferd.
Årsak og risikofaktorer/assosiasjon:
Innholdsfortegnelse
- 1 Årsak og risikofaktorer/assosiasjon:
- 2 symptomer og diagnose av nevroendokrine svulster i bukspyttkjertelen:
- 3 laboratoriemarkører og morfologiske trekk
- 4 Progresjon og sykdomsforløp
- 5 Behandling og ledelse
- MEN1-genmutasjon har vært assosiert med økt risiko for endokrine svulster
Symptomer og diagnose av nevroendokrine svulster i bukspyttkjertelen:
Ikke-funksjonell:
- Fordøyelsesbesvær, diaré, epigastriske/magesmerter, gulsott, palpabel masse i øvre høyre kvadrant som vanligvis ikke er øm.
Funksjonell
- Symptomer på overflødig hormonproduksjon avhengig av hvilken type hormoner som produseres for mye
- Insulinom:
- Vanligvis godartet enslig (oppstår fra betaceller), forhøyede insulinnivåer
- Hypoglykemi spesielt etter faste og lindret med glukose i inntak
- Pisketriade (lavt sukker, hypoglykemisymptomer, reversering av symptomer med glukose)
- Gastrinom (ZES):se ZES-delen
- Flere sår (øsofagus, mage, tolvfingertarmen, jejunum), forhøyede gastrinnivåer.
- Kan også oppstå fra tolvfingertarmen og peripankreatisk vev
- Hypergastrenemi med sår som er motstandsdyktige mot konvensjonell behandling.
- Zollinger Ellison syndrom (ZES):multiple duodenalsår, steatoré, fremtredende magefold på grunn av økt oksyntisk kjertelmasse
- VIPoma
- Svulstceller som produserer overflødig VIP (vasoaktivt intestinalt peptid)
- Aklorhydria (lav syresekresjon fra VIP);
- Vasodilatasjon (rødme, hypotensjon), kvalme oppkast, svakhet.
- Hyperglykemi (på grunn av økt glykogenolyse), hyperkalsemi (på grunn av økt benresorpsjon)
- Vanende diaré med hypokalemi (derav muskelsvakhet), hypotensjon (på grunn av tapsvolum).
- Økt kaliumsekresjon
- Laboratorier:avføringsstudier viser osmolar gap <50mOsm/kg, økt kalium (Na
+
)
- Diagnose: VIP> 75 pg/ml bekrefter og vannaktig diaré). CT abdomen (bukspyttkjertelen lesjon vanligvis funnet på halen av bukspyttkjertelen)
Laboratoriemarkører og morfologiske trekk
- Se hormoner for funksjonell PNET
Progresjon og sykdomsforløp
- Vanskelig å forutsi og trenger nøye overvåking.
Behandling og ledelse
- Kirurgisk reseksjon for lokalisert lesjon (piskeprosedyre)
- Noen pasienter kan velge å vente og se tilnærmingen hvis lesjonen ikke viser aggressiv atferd.
- Kemoterapi hvis metastatisk.