Stomach Health >> magen Helse >  >> Gastropathy and Symptoms >> gastritt

Nevroendokrin svulst i bukspyttkjertelen (PNET)

Nevroendokrin i bukspyttkjertelen tumor (PNET) er definert som øycellesvulster i bukspyttkjertelen som lager øycelletypehormoner. PNET kan være funksjonell eller ikke-funksjonell.

Funksjonell:  (betyr at svulstlagde hormoner forårsaker symptomer og viser forhøyelse)

  • Insulinom, Gastrinom, Glukagnoma, VIPoma
  • De fleste funksjonelle er mer godartede, men fortsatt vanskelige å forutsi atferd og krever tett oppfølging.

Ikke-funksjonell:  (hormoner som frigjøres forårsaker ikke symptomer eller ingen økning av hormon i det hele tatt)

  • Ser ikke forhøyede eller hyperhormonelle symptomer
  • De fleste ikke-funksjonelle er mer ondartede (bestemt basert på metastaser) fordi det er vanskelig å forutsi atferd.

Årsak og risikofaktorer/assosiasjon:

Innholdsfortegnelse

  • 1 Årsak og risikofaktorer/assosiasjon:
  • 2 symptomer og diagnose av nevroendokrine svulster i bukspyttkjertelen:
  • 3 laboratoriemarkører og morfologiske trekk
  • 4 Progresjon og sykdomsforløp
  • 5 Behandling og ledelse
  • MEN1-genmutasjon har vært assosiert med økt risiko for endokrine svulster

Symptomer og diagnose av nevroendokrine svulster i bukspyttkjertelen:

Ikke-funksjonell:

  • Fordøyelsesbesvær, diaré, epigastriske/magesmerter, gulsott, palpabel masse i øvre høyre kvadrant som vanligvis ikke er øm.

Funksjonell

  • Symptomer på overflødig hormonproduksjon avhengig av hvilken type hormoner som produseres for mye
  • Insulinom:
    • Vanligvis godartet enslig (oppstår fra betaceller), forhøyede insulinnivåer
    • Hypoglykemi spesielt etter faste og lindret med glukose i inntak
    • Pisketriade (lavt sukker, hypoglykemisymptomer, reversering av symptomer med glukose)
  • Gastrinom (ZES):se ZES-delen
    • Flere sår (øsofagus, mage, tolvfingertarmen, jejunum), forhøyede gastrinnivåer.
    • Kan også oppstå fra tolvfingertarmen og peripankreatisk vev
    • Hypergastrenemi med sår som er motstandsdyktige mot konvensjonell behandling.
    • Zollinger Ellison syndrom (ZES):multiple duodenalsår, steatoré, fremtredende magefold på grunn av økt oksyntisk kjertelmasse
  • VIPoma
    • Svulstceller som produserer overflødig VIP (vasoaktivt intestinalt peptid)
    • Aklorhydria (lav syresekresjon fra VIP);
    • Vasodilatasjon (rødme, hypotensjon), kvalme oppkast, svakhet.
    • Hyperglykemi (på grunn av økt glykogenolyse), hyperkalsemi (på grunn av økt benresorpsjon)
    • Vanende diaré med hypokalemi (derav muskelsvakhet), hypotensjon (på grunn av tapsvolum).
    • Økt kaliumsekresjon
    • Laboratorier:avføringsstudier viser osmolar gap <50mOsm/kg, økt kalium (Na + )
    • Diagnose: VIP> 75 pg/ml bekrefter og vannaktig diaré). CT abdomen (bukspyttkjertelen lesjon vanligvis funnet på halen av bukspyttkjertelen)

Laboratoriemarkører og morfologiske trekk

  • Se hormoner for funksjonell PNET

Progresjon og sykdomsforløp

  • Vanskelig å forutsi og trenger nøye overvåking.

Behandling og ledelse

  • Kirurgisk reseksjon for lokalisert lesjon (piskeprosedyre)
  • Noen pasienter kan velge å vente og se tilnærmingen hvis lesjonen ikke viser aggressiv atferd.
  • Kemoterapi hvis metastatisk.