Tumor neuroendócrino pancreático (PNET)

Neuroendócrino pancreático tumor (PNET) é definido como tumores de células das ilhotas do pâncreas que produzem hormônios do tipo células das ilhotas. PNET pode ser funcional ou não funcional.

Funcional:  (significa que os hormônios produzidos pelo tumor causam sintomas e mostram elevação)

• Insulinoma, Gastrinoma, Glucagnoma, VIPoma
• Os mais funcionais são mais benignos, mas ainda são difíceis de prever o comportamento e exigem acompanhamento próximo.

Não funcional:  (hormônios liberados não causam sintomas ou nenhuma elevação do hormônio)

• Não vê elevação ou sintomas hiper-hormonais
• A maioria dos não-funcionais são mais malignos (determinados com base na metástase) porque são difíceis de prever o comportamento.

Causa e fatores de risco/Associação:

Índice

• 1 Causa e fatores de risco/Associação:
• 2 Sintomas e diagnóstico de tumores neuroendócrinos pancreáticos:
• 3 marcadores de laboratório e recursos morfológicos
• 4 Progressão e curso da doença
• 5 Tratamento e gerenciamento

• A mutação do gene MEN1 foi associada ao aumento do risco de tumores endócrinos

Sintomas e diagnóstico de tumores neuroendócrinos pancreáticos:

Não funcional:

• Indigestão, diarreia, dor epigástrica/abdominal, icterícia, massa palpável no quadrante superior direito que geralmente não é dolorosa.

Funcional

• Sintomas de produção excessiva de hormônios, dependendo do tipo de hormônio que está sendo produzido em excesso
• Insulinoma:
  • Geralmente benigno solitário (originado de células beta), níveis elevados de insulina
  • Hipoglicemia especialmente após o jejum e aliviada com a ingestão de glicose
  • Tríade de Whipple (baixo teor de açúcar, sintomas de hipoglicemia, reversão dos sintomas com glicose)
• Gastrinoma (ZES):veja a seção ZES
  • Múltiplas úlceras (esôfago, estômago, duodeno, jejuno), níveis elevados de gastrina.
  • Também pode surgir do duodeno e tecidos peripancreáticos
  • Hipergastrenemia com úlceras refratárias ao tratamento convencional.
  • Síndrome de Zollinger Ellison (ZES):úlcera duodenal múltipla, esteatorréia, prega rugosa gástrica proeminente devido ao aumento da massa da glândula oxíntica
• VIPoma
  • Células tumorais que produzem excesso de VIP (peptídeo intestinal vasoativo)
  • Acloridria (baixa secreção ácida do VIP);
  • Vasodilatação (rubor, hipotensão), náusea, vômito, fraqueza.
  • Hiperglicemia (devido ao aumento da glicogenólise), hipercalcemia (devido ao aumento da reabsorção óssea)
  • Diarréia aquosa com hipocalemia (daí fraqueza muscular), hipotensão (devido à perda de volume).
  • Aumento da secreção de potássio
  • Laboratórios:estudos de fezes mostram gap osmolar <50mOsm/kg, potássio aumentado (Na ⁺ )
  • Diagnóstico: VIP> 75 pg/ml confirma e diarreia aquosa). TC de abdome (lesão pancreática geralmente encontrada na cauda do pâncreas)

Marcadores de laboratório e recursos morfológicos

• Veja hormônios para PNET Funcional

Progressão e curso da doença

• Difícil de prever e precisa de monitoramento próximo.

Tratamento e gerenciamento

• Ressecção cirúrgica para lesão localizada (procedimento de Whipple)
• Alguns pacientes podem optar pela abordagem de esperar e observar se a lesão não apresentar comportamento agressivo.
• Quimioterapia se metastático.

• Gastroparesia diabética
• Câncer de pâncreas (adenocarcinoma)