Haiman neuroendokriininen kasvain (PNET)

Haiman neuroendokriiniset kasvain (PNET) määritellään haiman saarekesolukasvaimiksi, jotka tuottavat saarekesolutyyppisiä hormoneja. PNET voi olla toimiva tai ei-toiminnallinen.

Toiminnallinen:  (tarkoittaa, että kasvaimen synnyttämät hormonit aiheuttavat oireita ja kohoavat)

• Insulinooma, Gastrinooma, Glucagnooma, VIPoma
• Useimmat toiminnalliset ovat hyvänlaatuisempia, mutta silti vaikeasti ennakoitavia käyttäytymistä ja vaativat tarkkaa seurantaa.

Ei toimiva:  (vapautuneet hormonit eivät aiheuta oireita tai eivät nouse ollenkaan)

• Ei näe nousua tai hyperhormonaalisia oireita
• Useimmat toimimattomat ovat pahanlaatuisempia (määritetään etäpesäkkeiden perusteella), koska käyttäytymistä on vaikea ennustaa.

Syy ja riskitekijät/yhteys:

Sisällysluettelo

• 1 Syy ja riskitekijät/yhteys:
• 2 haiman neuroendokriinisen kasvaimen oiretta ja diagnoosi:
• 3 laboratoriomerkkiä ja morfologista ominaisuutta
• 4 taudin eteneminen ja kulku
• 5 Hoito ja hoito

• MEN1-geenimutaatio on yhdistetty lisääntyneeseen endokriinisten kasvainten riskiin

Haiman neuroendokriinisten kasvainten oireet ja diagnoosi:

Ei toimiva:

• Ruoansulatushäiriöt, ripuli, ylävatsa-/vatsakipu, keltaisuus, tuntuva massa oikeassa yläkvadrantissa, joka on yleensä epäherkkää.

Toiminnallinen

• Liikahormonituotannon oireet liiallisen tuotetun hormonin tyypistä riippuen
• Insulinooma:
  • Yleensä hyvänlaatuinen yksinäinen (johtuu beetasoluista), kohonneet insuliinitasot
  • Hypoglykemia varsinkin paaston jälkeen ja lievittyy glukoosilla
  • Whipple Triad (matala sokeri, hypoglykemian oireet, oireiden kääntyminen glukoosilla)
• Gastrinooma (ZES):katso ZES-osio
  • Useita haavaumia (ruokatorvi, maha, pohjukaissuoli, jejunum), kohonneet gastriinitasot.
  • Voi syntyä myös pohjukaissuolesta ja peripankreaattisista kudoksista
  • Hypergastrenemia ja haavaumat, jotka eivät kestä tavanomaista hoitoa.
  • Zollinger Ellisonin oireyhtymä (ZES):moninkertainen pohjukaissuolihaava, steatorrhea, näkyvä mahalaukun poimu, joka johtuu lisääntyneestä happirauhasmassasta
• VIPoma
  • Tuumorisolut, jotka tuottavat liikaa VIP-proteiinia (vasoaktiivinen suoliston peptidi)
  • Achlorhydria (alhainen hapon eritys VIP:stä);
  • Verisuonten laajentuminen (punoitus, hypotensio), pahoinvointi, oksentelu, heikkous.
  • Hyperglykemia (johtuen lisääntyneestä glykogenolyysistä), hyperkalsemia (johtuen lisääntyneestä luun resorptiosta)
  • Vedinen ripuli, johon liittyy hypokalemia (siis lihasheikkous), hypotensio (johtuen tilavuuden menetyksestä).
  • Lisästynyt kaliumin eritys
  • Laboratoriot:ulostetutkimukset osoittavat osmolaarisen eron <50 mOsm/kg, lisääntynyt kalium (Na ⁺ )
  • Diagnoosi: VIP> 75 pg/ml vahvistaa ja vetinen ripuli). CT vatsa (haimavaurio, joka löytyy yleensä haiman hännästä)

Lab-merkit ja morfologiset ominaisuudet

• Katso Functional PNET -hormonit

taudin eteneminen ja kulku

• Vaikea ennustaa ja vaatii tarkkaa seurantaa.

Hoito ja hallinta

• Kirurginen resektio paikallisen vaurion vuoksi (whipple-menettely)
• Jotkut potilaat voivat valita odota ja katsoa -lähestymistavan, jos vaurio ei osoita aggressiivista käyttäytymistä.
• Kemoterapia, jos metastaattinen.

• Diabeettinen gastropareesi
• Haimasyöpä (adenokarsinooma)