Pancreatische neuro-endocriene tumor (PNET)

Pancreatische neuro-endocriene tumor (PNET) wordt gedefinieerd als eilandceltumoren van de pancreas die hormonen van het eilandceltype maken. PNET kan functioneel of niet-functioneel zijn.

Functioneel:  (betekent dat de door de tumor gemaakte hormonen symptomen veroorzaken en verhoging vertonen)

• Insulinoom, Gastrinoom, Glucagnoom, VIPoom
• De meeste functionele zijn goedaardig, maar nog steeds moeilijk te voorspellen gedrag en vereisen een nauwkeurige follow-up.

Niet-functioneel:  (vrijgegeven hormonen veroorzaken geen symptomen of helemaal geen verhoging van het hormoon)

• Ziet geen verhoging van of hyperhormonale symptomen
• De meeste niet-functionele zijn kwaadaardiger (bepaald op basis van metastase) omdat het gedrag moeilijk te voorspellen is.

Oorzaak en risicofactoren/associatie:

Inhoudsopgave

• 1 Oorzaak en risicofactoren/Verband:
• 2 Symptomen en diagnose van neuro-endocriene tumoren van de pancreas:
• 3 labmarkers en morfologische kenmerken
• 4 Progressie en ziekteverloop
• 5 Behandeling en beheer

• MEN1-genmutatie is in verband gebracht met een verhoogd risico op endocriene tumoren

Symptomen en diagnose van pancreas-neuro-endocriene tumoren:

Niet-functioneel:

• Indigestie, diarree, epigastrische/buikpijn, geelzucht, voelbare massa in het rechter bovenste kwadrant die meestal niet gevoelig is.

Functioneel

• Symptomen van overmatige hormoonproductie, afhankelijk van het type hormonen dat overmatig wordt geproduceerd
• Insulinoom:
  • Meestal goedaardig solitair (ontstaan ​​uit bètacellen), verhoogde insulinespiegels
  • Hypoglykemie, vooral na vasten en verlicht met inname van glucose
  • Whipple Triad (laag suikergehalte, symptomen van hypoglykemie, omkering van symptomen met glucose)
• Gastrinoma (ZES):zie sectie ZES
  • Meerdere zweren (slokdarm, maag, twaalfvingerige darm, jejunum), verhoogde gastrinespiegels.
  • Kan ook ontstaan ​​uit twaalfvingerige darm en peripancreatische weefsels
  • Hypergastrenemie met zweren die ongevoelig zijn voor conventionele behandeling.
  • Zollinger Ellison-syndroom (ZES):multipele zweer in de twaalfvingerige darm, steatorroe, prominente maagplooi als gevolg van toename van de oxyntische kliermassa
• VIPoma
  • Tumorcellen die overtollig VIP (vasoactief intestinaal peptide) produceren
  • Achloorhydrie (lage zuursecretie van VIP);
  • Vasodilatatie (blozen, hypotensie), misselijkheid, braken, zwakte.
  • Hyperglykemie (door verhoogde glycogenolyse), hypercalciëmie (door verhoogde botresorptie)
  • Waterige diarree met hypokaliëmie (vandaar spierzwakte), hypotensie (vanwege volumeverlies).
  • Verhoogde kaliumsecretie
  • Labs:ontlastingsonderzoek toont osmolaire kloof <50mOsm/kg, verhoogd kalium (Na ⁺ )
  • Diagnose: VIP> 75 pg/ml bevestigt en waterige diarree). CT-buik (pancreaslaesie die gewoonlijk wordt aangetroffen op de staart van de pancreas)

Labmarkeringen en morfologische kenmerken

• Zie hormonen voor functionele PNET

Vooruitgang en ziekteverloop

• Moeilijk te voorspellen en moet nauwlettend worden gevolgd.

Behandeling en beheer

• Chirurgische resectie voor gelokaliseerde laesie (whipple-procedure)
• Sommige patiënten kunnen de afwachtende houding kiezen als de laesie geen agressief gedrag vertoont.
• Chemotherapie indien uitgezaaid.

• Diabetische gastroparese
• Alvleesklierkanker (adenocarcinoom)