Pancreatic Neuroendocrine Tumor (PNET)

Pancreatic Neuroendocrine Tumor Tumor (PNET) ass definéiert als Inselzelltumoren vun der Bauchspaicheldrüs déi Inselzelltyp Hormone maachen. PNET kann funktionell oder net funktionell sinn.

Funktionell:  (heescht den Tumor gemaach Hormone verursaachen Symptomer a weisen Héicht)

• Insulinom, Gastrinom, Glucagnoma, VIPoma
• Déi meescht funktionell si méi benign, awer nach ëmmer schwéier virauszesoen a verlaangen enke Suivi.

Net-funktionell:  (Hormone verëffentlecht verursaache keng Symptomer oder guer keng Erhéijung vum Hormon)

• Gesäit keng Erhéijung vun oder hyperhormonal Symptomer
• Déi meescht Net-funktionell si méi bösarteg (bestëmmt op Basis vun Metastasen) well schwéier Verhalen virauszesoen.

Ursaach a Risikofaktoren/Associatioun:

Inhaltsverzeechnes

• 1 Ursaach a Risikofaktoren/Associatioun:
• 2 Symptomer an Diagnostik vu Bauchspeicheldrüs Neuroendokrinen Tumoren:
• 3 Labo Marker a Morphologesch Features
• 4 Progressioun a Verlaf vun der Krankheet
• 5 Behandlung a Gestioun

• MEN1 Genmutatioun ass mat erhéicht Risiko vun endokrinen Tumoren assoziéiert ginn

Symptomer an Diagnostik vu Bauchspeicheldrüs Neuroendokrinen Tumoren:

Net funktionell:

• Indigestioun, Diarrho, Epigastresch / Bauchschmerzen, Geel, palpabel Mass um rietsen ieweschten Quadrant deen normalerweis net zaart ass.

Funktionell

• Symptomer vun der iwwerschësseger Hormonproduktioun ofhängeg vun der Aart vun den Hormonen déi exzessiv produzéiert ginn
• Insulinom:
  • Normalerweis benign solitär (entstinn aus Beta Zellen), erhéicht Insulinniveauen
  • Hypoglykämie besonnesch nom Fasten a erliichtert mat Glukose geholl
  • Whipple Triad (Niddereg Zocker, Hypoglykämie Symptomer, Réckgang vu Symptomer mat Glukos)
• Gastrinoma (ZES):kuckt ZES Rubrik
  • Multiple Geschwüren (Speiseröh, Magen, Duodenum, Jejunum), erhéicht Gastrinniveauen.
  • Kann och aus Duodenum a peripancreatic Stoffer entstoen
  • Hypergastrenämie mat Geschwüre refraktär fir konventionell Behandlung.
  • Zollinger Ellison Syndrom (ZES):Multiple Duodenal Geschwüre, Steatorrhea, prominent gastric rugal Fold wéinst Erhéijung vun der oxyntesch Drüs Mass
• VIPoma
  • Tumorzellen déi iwwerschësseg VIP produzéieren (vasoaktiv intestinal Peptid)
  • Achlorhydria (niddereg Säuresekretioun vu VIP);
  • Vasodilatioun (Spülen, Hypotonie), Iwwelzegkeet Erbriechen, Schwächt.
  • Hyperglykämie (wéinst verstäerkter Glykogenolyse), Hyperkalzämie (wéinst verstäerkter Knochenresorption)
  • Water Diarrhoe mat Hypokalämie (dofir Muskelschwächen), Hypotonie (wéinst Volumenverloscht).
  • Verstäerkt Kaliumsekretioun
  • Laboratoiren:Hockerstudien weisen Osmolar Spalt <50mOsm/kg, erhéicht Kalium (Na ⁺ )
  • Diagnos: VIP> 75 pg/ml bestätegt a wässerlech Diarrho). CT Bauch (Bauchspaicheldrüs Läsion normalerweis um Schwanz vun der Bauchspaicheldrüs fonnt)

Labo Markéierer a Morphologesch Features

• Kuckt Hormone fir funktionell PNET

Progressioun a Verlaf vun der Krankheet

• Schwiereg virauszesoen a brauche no Iwwerwaachung.

Behandlung a Gestioun

• Chirurgesch Resektioun fir lokaliséierter Läsion (Whipple Prozedur)
• E puer Patiente kënnen d'Waarden a kucken Approche wielen wann d'Läsioun net aggressiv Verhalen weist.
• Chemotherapie wann metastatesch.

• Diabetesch Gastroparesis
• Bauchspaicheldrüs Kriibs (Adenokarcinom)