Исследователи также обнаружили, что антиоксидант N-ацетил-цистеин (NAC) снижает повреждение печени и фиброз (избыток волокнистой соединительной ткани) у мышей с атрезией желчных протоков и увеличивает время выживания.
Атрезия желчевыводящих путей - редкое заболевание печени и желчевыводящих путей, возникающее у младенцев. Симптомы болезни появляются или развиваются примерно через две-восемь недель после рождения. Когда у ребенка атрезия желчных путей, отток желчи от печени к желчному пузырю блокируется. Это заставляет желчь задерживаться внутри печени, в конечном итоге вызывает печеночную недостаточность.
<цитата>Взаимосвязь между сигнатурой 14 генов на момент постановки диагноза и двухлетней выживаемостью дает представление о стадиях заболевания печени и разработке новых методов лечения. Особенно привлекательной возможностью является дизайн клинического испытания, направленного на активацию пути глутатиона - молекулы, высоко экспрессируемой у младенцев с атрезией желчных путей. Активация этого пути антиоксидантом NAC может улучшить отток желчи и заблокировать развитие фиброза ».
Хорхе Безерра, Доктор медицины, директор гастроэнтерологии, Гепатология и питание в Cincinnati Children's
Исследование опубликовано онлайн в журнале. Гастроэнтерология .
Исследователи получили биопсию печени и клинические данные у младенцев с холестазом - уменьшением или остановкой оттока желчи. Младенцы были включены в проспективное исследование сети исследований детских болезней печени. финансируется Национальным институтом здоровья, и от младенцев, обследованных в Cincinnati Children's. Биопсия печени была получена во время диагностики атрезии желчных путей. Они выполнили секвенирование РНК и разработали прогностический индекс.
Ученые вводили NAC новорожденным мышам с атрезией желчных путей и фиброзом. что снизило билирубин и фиброз печени. Билирубин - это оранжево-желтое вещество, образующееся при нормальном расщеплении красных кровяных телец. Билирубин проходит через печень и в конечном итоге выводится из организма. Высшие уровни, тем не мение, может указывать на проблемы с печенью.
«Мы еще не знаем, безопасен ли и эффективен ли НАК у маленьких детей с атрезией желчных путей. Перед использованием в клинической практике необходимы будущие клинические испытания, "говорит доктор Безерра.