Los investigadores también encontraron que el antioxidante N-acetil-cisteína (NAC) redujo la lesión hepática y la fibrosis (exceso de tejido conectivo fibroso) en ratones con atresia biliar y aumentó los tiempos de supervivencia.
La atresia biliar es una enfermedad rara del hígado y los conductos biliares que se presenta en los bebés. Los síntomas de la enfermedad aparecen o se desarrollan entre dos y ocho semanas después del nacimiento. Cuando un bebé tiene atresia biliar, El flujo de bilis desde el hígado a la vesícula biliar está bloqueado. Esto hace que la bilis quede atrapada dentro del hígado, eventualmente causando insuficiencia hepática.
La relación entre una firma de 14 genes en el momento del diagnóstico y la supervivencia a dos años proporciona información sobre la estadificación de la enfermedad hepática y el desarrollo de nuevas terapias. Una posibilidad particularmente atractiva es el diseño de un ensayo clínico diseñado para activar la vía del glutatión, una molécula altamente expresada en bebés con atresia biliar. La activación de la vía por el antioxidante NAC tiene el potencial de mejorar el flujo de bilis y bloquear el desarrollo de la fibrosis ".
Jorge Bezerra, MARYLAND, director de Gastroenterología, Hepatología y nutrición en Cincinnati Children's
El estudio se publica en línea en la revista Gastroenterología .
Los investigadores obtuvieron biopsias de hígado y datos clínicos de bebés con colestasis, una reducción o interrupción del flujo de bilis. Los bebés fueron inscritos en un estudio prospectivo de la Childhood Liver Disease Research Network, financiado por los Institutos Nacionales de Salud, y de bebés evaluados en Cincinnati Children's. Se obtuvieron biopsias hepáticas en el momento del diagnóstico de atresia biliar. Realizaron secuenciación de ARN y desarrollaron un índice de pronóstico.
Los científicos administraron NAC a ratones recién nacidos con atresia biliar y fibrosis, que disminuyó la bilirrubina y la fibrosis hepática. La bilirrubina es una sustancia de color amarillo anaranjado que se produce durante la degradación normal de los glóbulos rojos. La bilirrubina pasa a través del hígado y finalmente se excreta del cuerpo. Niveles más altos, sin embargo, puede indicar problemas hepáticos.
"Todavía no sabemos si la NAC es segura y eficaz en los bebés pequeños con atresia biliar. Se necesitan ensayos clínicos futuros antes de su uso en la práctica clínica, "dice el Dr. Bezerra.
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