D'Fuerscher hunn och festgestallt datt den Antioxidant N-Acetyl-Cystein (NAC) d'Liewerverletzung an d'Fibrose (iwwerschësseg fibrous Bindegewebe) bei Mais mat biliarescher Atresie reduzéiert an d'Iwwerliewenszäit erhéicht.
Biliary Atresia ass eng rar Krankheet vun der Liewer a Gallekanäl déi bei Puppelcher optrieden. Symptomer vun der Krankheet erschéngen oder entwéckelen ongeféier zwou bis aacht Wochen no der Gebuert. Wann e Puppelchen biliär Atresie huet, Gallefloss vun der Liewer an d'Galblase ass blockéiert. Dëst bewierkt datt d'Galle an der Liewer agespaart gëtt, schlussendlech verursaacht Leberversoen.
D'Relatioun tëscht enger 14-Gen Ënnerschrëft bei der Diagnostik an engem zwee-Joer Iwwerliewe bitt Asiicht an der Stadium vun der Liewerkrankheet an der Entwécklung vun neien Therapien. Eng besonnesch attraktiv Méiglechkeet ass den Design vun engem klineschen Test entwéckelt fir de Glutathionwee ze aktivéieren - eng Molekül héich ausgedréckt bei Puppelcher mat biliärer Atresie. D'Aktivatioun vum Wee vum Antioxidant NAC huet de Potenzial fir de Gallefloss ze verbesseren an d'Fibrose Entwécklung ze blockéieren. "
Jorge Bezerra, MD, Direkter vun der Gastroenterologie, Hepatologie an Ernärung bei Cincinnati Kanner
D'Studie gëtt online am Journal publizéiert Gastroenterologie .
D'Fuerscher hunn Liewerbiopsien a klinesch Donnéeë vu Puppelcher mat Cholestasis kritt - eng Reduktioun oder Stopp vum Gallefloss. D'Kanner goufen an eng potenziell Studie vum Childhood Liver Disease Research Network ageschriwwen, finanzéiert vun den National Institutes of Health, a vu Puppelcher, déi bei Cincinnati Children's bewäert goufen. Liewer Biopsien goufen zur Zäit vun der Diagnos vun der gallescher Atresie kritt. Si hunn RNA Sequencing gemaach an hunn e prognostesche Index entwéckelt.
D'Wëssenschaftler hunn NAC u neonatale Mais mat biliärer Atresie a Fibrose verwalt, déi bilirubin a Liewerfibrose erofgoen. Bilirubin ass eng orange-giel Substanz, déi während der normaler Ofbau vu roude Bluttzellen gemaach gëtt. Bilirubin passéiert duerch d'Liewer a gëtt schlussendlech aus dem Kierper excretéiert. Méi héich Niveauen, awer, kann Leberproblemer uginn.
"Mir wëssen nach net ob NAC sécher an effektiv ass bei jonke Puppelcher mat biliärer Atresie. Zukünfteg klinesch Studien si gebraucht ier se an der klinescher Praxis benotzt ginn, "seet den Dr Bezerra.