Kryoglobulinemi är ett medicinskt tillstånd som orsakas av proteiner som kallas kryoglobuliner, som finns i blodet. Kryoglobuliner är onormala proteiner som per definition har den ovanliga egenskapen att fällas ut från serumet när det kyls i laboratoriet och sedan löses upp i serumet igen vid återuppvärmning.
Kryoglobuliner kan eller kanske inte orsaka sjukdom. Kryoglobuliner kan åtfölja ett annat tillstånd (som dermatomyosit, multipelt myelom, virusinfektioner eller lymfom) eller själva vara ett isolerat tillstånd, kallat kryoglobulinemi.
Kryoglobuliner i blodet (kryoglobulinemi) kan orsaka en mängd olika problem i hela kroppen. Dessa inkluderar komplikationer till följd av onormal "tjocklek" av blodet (som stroke eller blodproppar i ögonen som leder till blindhet) och inflammation i blodkärl, så kallad vaskulit. Vaskulit i artärer kan resultera i blockering av blodflödet, vilket leder till skador på organet/organen som tillförs av de drabbade blodkärlen, såsom i huden, njurarna eller någon annanstans. Det kan också orsaka blödningar när blodkärlen läcker.
När kryoglobulinproteinerna är en blandning av olika antikroppstyper och bildas av okända anledningar (nödvändiga), kallas tillstånden för essentiell blandad kryoglobulinemi.
Essentiell blandad kryoglobulinemi kännetecknas av ledsmärtor och svullnad (artrit), förstoring av mjälten, hudvaskulit med lila fläckar och nerv- och njursjukdom. Detta kan leda till återkommande smärta i buken, hjärtinfarkt och blödning i lungorna. Viktminskning kan förekomma såväl som dålig aptit.
Essentiell blandad kryoglobulinemi förknippas ibland med hepatit C-virusinfektion.
Kryoglobulinemi är ett medicinskt tillstånd som orsakas av proteiner i blodet som kallas kryoglobuliner. Kryoglobuliner är onormala proteiner som per definition har egenskapen att fällas ut från serumet när det kyls i laboratoriet och sedan lösas upp igen i serumet vid återuppvärmning. Kryoglobuliner kan orsaka sjukdom eller inte.
Tecken och symtom på essentiell blandad kryoglobulinemi inkluderar
Sjukdomens prognos och naturhistoria är inte förutsägbar. Njurskador kan vara allvarliga och vissa rapporter säger att permanent njursvikt inträffar hos cirka 10 % av patienterna. Död kan inträffa, vanligtvis från allvarlig hjärtsjukdom, infektion eller hjärnblödning.
Essentiell blandad kryoglobulinemi behandlas med kombinationer av mediciner som minskar inflammation och hämmar immunförsvaret. Läkemedel som används inkluderar icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (ibuprofen, aspirin och andra), steroider (prednison, prednisolon), cyklofosfamid (Cytoxan), klorambucil (Leukeran) och azatioprin (Imuran). Plasmaferes (hemaferes), en procedur där blodets serum filtreras för att avlägsna kryoglobulinerna, utförs också för allvarliga symtom.
Studier har visat en viss fördel med att använda interferon-alfa för de patienter med tecken på hepatit C-virus, särskilt de med mild sjukdom eller hos de med remission av manifestationer efter immunsuppressionsbehandling.