Криоглобулинемия — это заболевание, вызванное белками, называемыми криоглобулинами, которые присутствуют в крови. Криоглобулины — это аномальные белки, которые по определению обладают необычным свойством осаждаться из сыворотки при ее охлаждении в лаборатории, а затем снова растворяться в сыворотке при повторном нагревании.
Криоглобулины могут вызывать или не вызывать заболевания. Криоглобулины могут сопровождать другое заболевание (например, дерматомиозит, множественную миелому, вирусные инфекции или лимфому) или быть изолированным заболеванием, называемым криоглобулинемией.
Криоглобулины в крови (криоглобулинемия) могут вызывать различные проблемы во всем организме. К ним относятся осложнения, возникающие в результате аномальной «густоты» крови (например, инсульт или тромбы в глазах, приводящие к слепоте), и воспаление кровеносных сосудов, называемое васкулитом. Васкулит артерий может привести к блокировке кровотока, что приводит к повреждению органа (органов), снабжаемого пораженными кровеносными сосудами, например кожи, почек или других органов. Это также может вызвать кровотечение из-за несостоятельности кровеносных сосудов.
Когда белки криоглобулина представляют собой смесь различных типов антител и образуются по неизвестным причинам (эссенциальные), состояние называется эссенциальной смешанной криоглобулинемией.
Эссенциальная смешанная криоглобулинемия характеризуется болями в суставах и отеком (артритом), увеличением селезенки, кожным васкулитом с пурпурными пятнами, поражением нервов и почек. Это может привести к периодическим болям в животе, сердечному приступу и кровотечению в легких. Может произойти потеря веса, а также плохой аппетит.
Эссенциальная смешанная криоглобулинемия иногда связана с инфекцией, вызванной вирусом гепатита С.
Криоглобулинемия — это заболевание, которое вызывается белками в крови, называемыми криоглобулинами. Криоглобулины представляют собой аномальные белки, которые по определению обладают свойством осаждаться из сыворотки при ее охлаждении в лаборатории, а затем снова растворяться в сыворотке при повторном нагревании. Криоглобулины могут вызывать заболевание, а могут и не вызывать его.
Признаки и симптомы эссенциальной смешанной криоглобулинемии включают
Прогноз и естественное течение болезни непредсказуемы. Повреждение почек может быть серьезным, и в некоторых отчетах говорится, что необратимая почечная недостаточность возникает примерно у 10% пациентов. Смерть может наступить, как правило, от серьезного заболевания сердца, инфекции или кровоизлияния в мозг.
Эссенциальную смешанную криоглобулинемию лечат комбинацией лекарств, которые уменьшают воспаление и подавляют иммунную систему. Используемые лекарства включают нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен, аспирин и другие), стероиды (преднизолон, преднизолон), циклофосфамид (Цитоксан), хлорамбуцил (лейкеран) и азатиоприн (имуран). Плазмаферез (гемаферез), процедура, при которой сыворотка крови фильтруется для удаления криоглобулинов, также проводится при тяжелых симптомах.
Исследования продемонстрировали некоторую пользу от использования интерферона-альфа у пациентов с признаками вируса гепатита С, особенно у пациентов с легкой формой заболевания или у пациентов с ремиссией проявлений после иммуносупрессивной терапии.