Cryoglobulinemie is een medische aandoening die wordt veroorzaakt door eiwitten die cryoglobulinen worden genoemd en die in het bloed aanwezig zijn. Cryoglobulinen zijn abnormale eiwitten die per definitie de ongebruikelijke eigenschap hebben om uit het serum te precipiteren wanneer het in het laboratorium wordt gekoeld en vervolgens bij het opwarmen weer in het serum oplost.
Cryoglobulinen kunnen al dan niet ziekte veroorzaken. Cryoglobulinen kunnen gepaard gaan met een andere aandoening (zoals dermatomyositis, multipel myeloom, virale infecties of lymfoom) of zelf een geïsoleerde aandoening zijn, cryoglobulinemie genaamd.
Cryoglobulinen in het bloed (cryoglobulinemie) kunnen allerlei problemen in het hele lichaam veroorzaken. Deze omvatten complicaties als gevolg van abnormale "dikte" van het bloed (zoals een beroerte of bloedstolsels in de ogen die tot blindheid leiden) en ontsteking van bloedvaten, ook wel vasculitis genoemd. Vasculitis van slagaders kan leiden tot blokkering van de bloedstroom, wat leidt tot schade aan het orgaan of de organen die door de aangetaste bloedvaten worden aangevoerd, zoals in de huid, nieren of elders. Het kan ook bloedingen veroorzaken wanneer de bloedvaten lekken.
Wanneer de cryoglobuline-eiwitten een mengsel zijn van verschillende soorten antilichaam en zich om onbekende redenen (essentieel) vormen, wordt de aandoening essentiële gemengde cryoglobulinemie genoemd.
Essentiële gemengde cryoglobulinemie wordt gekenmerkt door gewrichtspijn en zwelling (artritis), vergroting van de milt, huidvasculitis met paarsachtige vlekken en zenuw- en nierziekte. Dit kan leiden tot terugkerende pijn in de buik, een hartaanval en bloedingen in de longen. Gewichtsverlies kan optreden, evenals een slechte eetlust.
Essentiële gemengde cryoglobulinemie wordt soms geassocieerd met infectie met het hepatitis C-virus.
Cryoglobulinemie is een medische aandoening die wordt veroorzaakt door eiwitten in het bloed die cryoglobulinen worden genoemd. Cryoglobulinen zijn abnormale eiwitten die per definitie de eigenschap hebben om uit het serum te precipiteren wanneer het in het laboratorium wordt gekoeld en vervolgens weer op te lossen in het serum bij heropwarming. Cryoglobulinen kunnen al dan niet ziekte veroorzaken.
Tekenen en symptomen van essentiële gemengde cryoglobulinemie omvatten
De prognose en het natuurlijke beloop van de ziekte is niet voorspelbaar. Nierbeschadiging kan ernstig zijn en volgens sommige rapporten treedt permanent nierfalen op bij ongeveer 10% van de patiënten. De dood kan optreden, meestal door een ernstige hartziekte, infectie of hersenbloeding.
Essentiële gemengde cryoglobulinemie wordt behandeld met combinaties van medicijnen die ontstekingen verminderen en het immuunsysteem onderdrukken. Medicijnen die worden gebruikt zijn onder meer niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (ibuprofen, aspirine en andere), steroïden (prednison, prednisolon), cyclofosfamide (Cytoxan), chloorambucil (Leukeran) en azathioprine (Imuran). Plasmaferese (hemaferese), een procedure waarbij het bloedserum wordt gefilterd om de cryoglobulinen te verwijderen, wordt ook uitgevoerd bij ernstige symptomen.
Studies hebben enig voordeel aangetoond van het gebruik van interferon-alfa voor die patiënten met tekenen van hepatitis C-virus, met name die met een milde ziekte of bij patiënten met remissie van manifestaties na behandeling met immuunsuppressie.