Kryoglobulinæmi er en medicinsk tilstand, der er forårsaget af proteiner kaldet kryoglobuliner, som er til stede i blodet. Kryoglobuliner er unormale proteiner, der per definition har den usædvanlige egenskab at udfældes fra serumet, når det afkøles i laboratoriet og derefter opløses tilbage i serumet ved genopvarmning.
Kryoglobuliner kan eller kan ikke forårsage sygdom. Kryoglobuliner kan ledsage en anden tilstand (såsom dermatomyositis, myelomatose, virusinfektioner eller lymfom) eller selv være en isoleret tilstand, kaldet kryoglobulinæmi.
Kryoglobuliner i blodet (kryoglobulinæmi) kan forårsage en række problemer i hele kroppen. Disse omfatter komplikationer som følge af unormal "tykkelse" af blodet (såsom slagtilfælde eller blodpropper i øjnene, der fører til blindhed) og betændelse i blodkar, kaldet vaskulitis. Vaskulitis i arterier kan resultere i blokering af blodgennemstrømningen, hvilket fører til skade på det eller de organer, der forsynes af de berørte blodkar, såsom i huden, nyrerne eller andre steder. Det kan også forårsage blødninger, når blodkarrene lækker.
Når kryoglobulinproteinerne er en blanding af forskellige antistoftyper og dannes af ukendte årsager (essentielle), omtales tilstandene som essentiel blandet kryoglobulinæmi.
Essentiel blandet kryoglobulinæmi er karakteriseret ved ledsmerter og hævelse (gigt), forstørrelse af milten, hudvaskulitis med lilla pletter og nerve- og nyresygdom. Dette kan føre til tilbagevendende smerter i maven, hjerteanfald og blødning i lungerne. Vægttab kan forekomme såvel som dårlig appetit.
Essentiel blandet kryoglobulinæmi er nogle gange forbundet med hepatitis C-virusinfektion.
Kryoglobulinæmi er en medicinsk tilstand, der er forårsaget af proteiner i blodet kaldet kryoglobuliner. Kryoglobuliner er unormale proteiner, der per definition har den egenskab, at de udfældes fra serumet, når det afkøles i laboratoriet og derefter opløses tilbage i serumet ved genopvarmning. Kryoglobuliner kan eller kan ikke forårsage sygdom.
Tegn og symptomer på essentiel blandet kryoglobulinæmi omfatter
Prognosen og den naturlige historie af sygdommen er ikke forudsigelig. Nyreskader kan være alvorlige, og nogle rapporter angiver, at permanent nyresvigt forekommer hos cirka 10 % af patienterne. Død kan forekomme, normalt af alvorlig hjertesygdom, infektion eller hjerneblødning.
Essentiel blandet kryoglobulinæmi behandles med kombinationer af medicin, som reducerer inflammation og undertrykker immunsystemet. Medicin, der bruges, omfatter ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (ibuprofen, aspirin og andre), steroider (prednison, prednisolon), cyclophosphamid (Cytoxan), chlorambucil (Leukeran) og azathioprin (Imuran). Plasmaferese (hæmaferese), en procedure, hvorved blodets serum filtreres for at fjerne kryoglobulinerne, udføres også ved alvorlige symptomer.
Undersøgelser har vist en vis fordel ved at bruge interferon-alfa til de patienter med tegn på hepatitis C-virus, især dem med mild sygdom eller hos dem med remission af manifestationer efter immunsuppressionsbehandling.