Kryoglobulinemi er en medisinsk tilstand som er forårsaket av proteiner kalt kryoglobuliner, som finnes i blodet. Kryoglobuliner er unormale proteiner som per definisjon har den uvanlige egenskapen å utfelles fra serumet når det avkjøles i laboratoriet og deretter løses opp i serumet igjen ved gjenoppvarming.
Kryoglobuliner kan eller kan ikke forårsake sykdom. Kryoglobuliner kan følge med en annen tilstand (som dermatomyositt, multippelt myelom, virusinfeksjoner eller lymfom) eller være en isolert tilstand i seg selv, kalt kryoglobulinemi.
Kryoglobuliner i blodet (kryoglobulinemi) kan forårsake en rekke problemer i hele kroppen. Disse inkluderer komplikasjoner som følge av unormal "tykkelse" av blodet (som slag eller blodpropp i øynene som fører til blindhet) og betennelse i blodkar, referert til som vaskulitt. Vaskulitt i arterier kan føre til blokkering av blodstrømmen, noe som fører til skade på organet/organene som leveres av de berørte blodårene, for eksempel i huden, nyrene eller andre steder. Det kan også forårsake blødninger når blodårene lekker.
Når kryoglobulinproteinene er en blanding av ulike antistofftyper, og dannes av ukjente årsaker (essensielle), blir tilstandene referert til som essensiell blandet kryoglobulinemi.
Essensiell blandet kryoglobulinemi er preget av leddsmerter og hevelser (artritt), forstørrelse av milten, hudvaskulitt med lilla flekker og nerve- og nyresykdom. Dette kan føre til tilbakevendende smerter i magen, hjerteinfarkt og blødninger i lungene. Vekttap kan forekomme så vel som dårlig appetitt.
Essensiell blandet kryoglobulinemi er noen ganger assosiert med hepatitt C-virusinfeksjon.
Kryoglobulinemi er en medisinsk tilstand som er forårsaket av proteiner i blodet kalt kryoglobuliner. Kryoglobuliner er unormale proteiner som per definisjon har egenskapen til å utfelles fra serumet når det avkjøles i laboratoriet og deretter oppløses tilbake i serumet ved gjenoppvarming. Kryoglobuliner kan eller ikke forårsake sykdom.
Tegn og symptomer på essensiell blandet kryoglobulinemi inkluderer
Prognosen og naturhistorien til sykdommen er ikke forutsigbar. Nyreskade kan være alvorlig, og noen rapporter sier at permanent nyresvikt forekommer hos omtrent 10 % av pasientene. Død kan oppstå, vanligvis fra alvorlig hjertesykdom, infeksjon eller hjerneblødning.
Essensiell blandet kryoglobulinemi behandles med kombinasjoner av medisiner som reduserer betennelse og undertrykker immunsystemet. Medisiner som brukes inkluderer ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (ibuprofen, aspirin og andre), steroider (prednison, prednisolon), cyklofosfamid (Cytoxan), klorambucil (Leukeran) og azatioprin (Imuran). Plasmaferese (hemaferese), en prosedyre der blodets serum filtreres for å fjerne kryoglobulinene, utføres også for alvorlige symptomer.
Studier har vist en viss fordel ved å bruke interferon-alfa for pasienter med tegn på hepatitt C-virus, spesielt de med mild sykdom eller hos de med remisjon av manifestasjoner etter immunsuppresjonsbehandling.