La crioglobulinemia è una condizione medica causata da proteine chiamate crioglobuline, che sono presenti nel sangue. Le crioglobuline sono proteine anomale che per definizione hanno l'insolita proprietà di precipitare dal siero quando viene raffreddato in laboratorio e poi di dissolversi nuovamente nel siero dopo il riscaldamento.
Le crioglobuline possono o meno causare malattie. Le crioglobuline possono accompagnare un'altra condizione (come dermatomiosite, mieloma multiplo, infezioni virali o linfoma) o essere esse stesse una condizione isolata, chiamata crioglobulinemia.
Le crioglobuline nel sangue (crioglobulinemia) possono causare una serie di problemi in tutto il corpo. Questi includono complicazioni derivanti da uno "spessore" anormale del sangue (come ictus o coaguli di sangue negli occhi che portano alla cecità) e l'infiammazione dei vasi sanguigni, denominata vasculite. La vasculite delle arterie può causare il blocco del flusso sanguigno, causando danni all'organo o agli organi forniti dai vasi sanguigni interessati, come nella pelle, nei reni o altrove. Può anche causare sanguinamento quando i vasi sanguigni perdono.
Quando le proteine della crioglobulina sono una miscela di vari tipi di anticorpi e si formano per ragioni sconosciute (essenziali), la condizione viene definita crioglobulinemia mista essenziale.
La crioglobulinemia mista essenziale è caratterizzata da dolori articolari e gonfiore (artrite), ingrossamento della milza, vasculite cutanea con chiazze violacee e malattie nervose e renali. Questo può portare a dolori ricorrenti nell'addome, infarto e sanguinamento nei polmoni. Può verificarsi perdita di peso e scarso appetito.
La crioglobulinemia mista essenziale è talvolta associata all'infezione da virus dell'epatite C.
La crioglobulinemia è una condizione medica causata da proteine nel sangue chiamate crioglobuline. Le crioglobuline sono proteine anormali che per definizione hanno la proprietà di precipitare dal siero quando viene raffreddato in laboratorio e poi dissolversi nel siero al riscaldamento. Le crioglobuline possono o meno causare malattie.
Segni e sintomi di crioglobulinemia mista essenziale includono
La prognosi e la storia naturale della malattia non sono prevedibili. Il danno renale può essere grave e alcuni rapporti affermano che l'insufficienza renale permanente si verifica in circa il 10% dei pazienti. La morte può verificarsi, di solito per gravi malattie cardiache, infezioni o emorragie cerebrali.
La crioglobulinemia mista essenziale viene trattata con combinazioni di farmaci che riducono l'infiammazione e sopprimono il sistema immunitario. I farmaci utilizzati includono farmaci antinfiammatori non steroidei (ibuprofene, aspirina e altri), steroidi (prednisone, prednisolone), ciclofosfamide (Cytoxan), clorambucile (Leukeran) e azatioprina (Imuran). Per i sintomi gravi viene eseguita anche la plasmaferesi (emaferesi), una procedura mediante la quale il siero del sangue viene filtrato per rimuovere le crioglobuline.
Gli studi hanno dimostrato alcuni benefici dell'uso dell'interferone-alfa per quei pazienti con evidenza di virus dell'epatite C, in particolare quelli con malattia lieve o in quelli con remissione delle manifestazioni dopo il trattamento di immunosoppressione.
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