Карциноидная опухоль определяется как злокачественная пролиферация хорошо дифференцированных нейроэндокринных клеток (клеток, генерирующих биологически активные соединения).
Опухоли содержат нейроэндокринные секреторные гранулы (положительная форма хромогранина).
Опухоль
Содержание
- 1 Опухоль
- 2 Карциноидная опухоль желудка:
- 2.1 Биология опухоли
- 2.2 Метастазы карциноидной опухоли в печень
- 2.3 Карциноидный синдром
- 2.4 Карциноид сердца
Карциноидные опухоли могут вырабатывать серотонин (5HT), гистамин, VIP. Эти опухоли располагаются преимущественно вдоль ЖКТ и других частей тела. Наиболее частая локализация — аппендикс. Другие распространенные места включают тонкий кишечник (особенно терминальный отдел подвздошной кишки). Они растут в виде подслизистых полипоподобных узелков. Иногда карциноидную опухоль можно обнаружить также в яичниках и легких (бронхиальные карциноиды), прямой кишке (часто небольшие и доброкачественные), желудке (возможны 3 варианта).
Карциноидная опухоль желудка:
- Тип 1:атрофия желудка и ахлоргидрия
- Гипергастринемия вследствие гиперплазии клеток ECL (нейроэндокринных клеток желудка).
- Может быть множественная опухоль, но обычно доброкачественное поражение.
- Тип 2:гастринома (синдром Золлингера-Эллисона)
- Обычно при синдроме МЭН 1, гипергастринемии
- Тип 3:(спорадический)
- Обычно агрессивный с метастазами, известный как спорадический карциноид, который не связан с ЗЭС или МЭН1.
Биология опухоли
- Секретирует серотонин в портальную циркуляцию и метаболизируется МАО печени до 5-HIAA
- 5-HIAA выделяется с мочой. Следовательно, диагностирован 5-HIAA в моче
Метастаз карциноидной опухоли в печень
- Позволяет серотонину обходить метаболизм печени и, следовательно, серотонин попадает в кровоток и вызывает карциноидный синдром и карциноидный рак сердца.
Карциноидный синдром
- Бронхоспазм, диарея (симптомы расширения сосудов:гиперемия кожи, артериальная гипотензия с тахикардией)
- Симптомы дефицита ниацина (сыпь – дерматит), деменция, диарея. Потому что ниацин и 5HT производятся из триптофана и выводятся из организма при карциноидном синдроме.
- Симптомы могут быть вызваны алкоголем, эмоциональным стрессом, которые активируют выброс серотонина из опухоли.
- Диагноз:уровень 5-HIAA в моче.
- Лечение:аналог соматостатина.
Карциноидное сердце
- Правосторонний клапанный фиброз (повышенное содержание коллагена), приводящий к регургитации трикуспидального клапана, стенозу клапана легочной артерии.
- Поражение левого клапана не наблюдается из-за присутствия в легких МАО, который будет метаболизировать серотонины.