Carcinoid tumor er defineret som ondartet spredning af veldifferentierede neuroendokrine celler (celler, der genererer bioaktive forbindelser).
Tumorer indeholder neuroendokrine sekretoriske granula (positiv form Chromogranin).
Tumoren
Indholdsfortegnelse
- 1 Tumoren
- 2 Carcinoid tumor i maven:
- 2.1 Tumorbiologi
- 2.2 Metastase af carcinoid tumor til lever
- 2.3 Carcinoid syndrom
- 2.4 Carcinoid hjerte
Carcinoide tumorer kan lave serotonin (5HT), histamin, VIP. Disse tumorer er primært placeret langs GIT og andre dele af kroppen. Den mest almindelige placering er tillægget. Andre almindelige steder omfatter tyndtarmen (især terminal ileum). De vokser som submucosale polypolignende knuder. Nogle gange kan carcinoid tumor også findes i æggestokkene og lungerne (bronkiale carcinoider), endetarmen (ofte lille og godartet), maven (3 mulige indstillinger).
Karcinoid tumor i maven:
- Type 1:Maveatrofi og achlorhydri
- Hypergastrinæmi på grund af ECL-cellehyperplasi (mave neuroendokrine celler).
- Kan være multipel tumor, men normalt godartet læsion.
- Type 2:Gastrinom (Zollinger Ellisons syndrom)
- Sædvanligvis ved MEN 1-syndrom, hypergastrinæmi
- Type 3:(sporadisk)
- Sædvanligvis aggressiv med metastaser, kendt som sporadiske carcinoider, der ikke skyldes ZES eller MEN1
Tumorbiologi
- Udskiller serotonin i portalkredsløbet og metaboliseres af lever-MAO til 5-HIAA
- 5-HIAA udskilles i urinen. Derfor diagnosticeret med 5-HIAA i urin
Metastase af carcinoid tumor til lever
- Tillader serotonin at omgå levermetabolismen, og serotonin er derfor i kredsløbet og forårsager carcinoid syndrom og carcinoid hjerte
Carcinoid syndrom
- Bronkospasme, diarré, (karudvidelsessymptomer:rødmen af huden, hypotension med takykardi)
- Niacinmangelsymptomer (udslæt – dermatitis), demens diarré. Fordi niacin og 5HT begge er lavet af tryptofan og bliver shuntet væk under carcinoid syndrom.
- Symptomer kan udløses af alkohol, følelsesmæssig stress, som aktiverer serotoninfrigivelse fra tumor.
- Diagnose:urin 5-HIAA niveau.
- Behandling:somatostatinanalog
Carcinoid hjerte
- Højresidet valvulær fibrose (øget kollagen), der fører til tricuspidalklap opstød, pulmonal klapstenose.
- Venstresidet valvulær læsion ses ikke på grund af tilstedeværelsen af MAO i lungen, som vil metabolisere serotoninerne.