Achalasia

Akalasi er den idiopatiske motilitetsforstyrrelsen karakterisert ved ved ufullstendig avspenning av den nedre esophageal sphincter (LES) som respons på svelging. Dette er en funksjonell esophageal obstruksjon.

Husk at musklene i spiserøret er som følger:Øvre tredjedel består av tverrstripet muskel, den inaktive en tredjedel består av en blanding av tverrstripet og glatt muskel, og den nedre tredjedelen består av av glatte muskler, innervert av plexus myenteric som koordinerer peristaltikken i spiserøret under svelging.

Etiologi og assosiasjoner

Innholdsfortegnelse

1 Etiologi og assosiasjoner
2 symptomer og klinisk presentasjon
- 2.1 Diagnose
- 2.2 Behandling og administrasjon

Primær er idiopatisk – På grunn av skadede ganglionceller i myenteric plexus som er viktige for å regulere tarmmotiliteten og slappe av den nedre esophageal sphincter (LES). Dette fører til tap av iboende hemmende innerveringer av LES og glatte muskler. Resultatet er tap av nitrogenoksid som produserer hemmende nevroner i myenteric plexus.

Sekundær akalasi (Pseuodoachalasia) er akalasi som har en klar årsak. De kan være forårsaket av infeksjoner som (Chagas sykdom, polio). Andre infiltrative sykdommer som amyloidose, sarkoidose, neoplasma (ofte plateepitelkarsinom i spiserøret, lymfom). En fullstendig liste over potensielle årsaker til akalasi inkluderer

Smittsomme årsaker (Chagas sykdom, polio)
Infiltrativ sykdom Amyloidose, sarkoidose, neoplasma (lymfom eller esophageal karsinom)
Andre (neurofibromatose, eosinofil øsofagitt, MEN 2B syndrom, Juvenile Sjögren syndrom)

Symptomer og klinisk presentasjon

Dysfagi for faste stoffer og væsker på samme tid, Odynofagi (smertefull svelging) brystsmerter lignende symptom. Vekttap, råtten pust, oppkast/oppstøt av spist materiale (øker risikoen for aspirasjonspneumoni)

Diagnose

Den første diagnosen for achalasia er Barium Esophagram:Pasient med achalasia vil fremstå som utvidet spiserør med glatt "fuglenebb" som smalner av ved GEJ. Det er viktig å merke seg at kreft i spiserøret kan se ut som achalasia, og derfor kan EGD være indisert for å utelukke kreft og Barrett-øsofagus via biopsi under øvre endoskopi. EGD er indisert hvis det er alarmerende symptom som vekttap, heme+ avføring, mer enn 60 år gammel, mer enn 6 måneder med symptomer, anemi.

Den mest nøyaktige diagnosen av akalasi er Manometri:Manometri vil vise høyt trykk i den nedre esophageal sphincter (LES) i hvile og ufullstendig avslapning av nedre esophageal sphincter (LES) etter svelging. Fravær av peristaltikk i esophageal kroppen sees.

Røntgen thorax (CXR) vil vise utvidelse av mediastinum

Progresjon og komplikasjoner:

Akalasi kan ha flere komplikasjoner, men ikke så ofte. Noen av komplikasjonene til akalasi inkluderer

Øk risikoen for esophageal plateepitelkarsinom (Esophageal web øker også dette)
Øk risikoen for aspirasjonspneumoni.

Behandling og ledelse

Innledende administrasjon:#1 eller #2

Endoskopisk pneumatisk dilatasjon:effektiv hos 85 % av pasienten (3 % av perforeringen)
Kirurgisk seksjonering eller myotomi kan bidra til å lindre symptomene:mer effektivt enn utvidelse, men farligere (bivirkning av GERD). Fordi mange utvikler GERD etter operasjonen, utfører de fleste kirurger også en antireflukskirurgi kalt Nissen fundoplication og alle pasienter får protonpumpehemmere daglig.
Endoskopiveiledet injeksjon av botulinumtoksin-injeksjon direkte i LES vil slappe av LES, men vil avta etter 3-6 måneder. Dette brukes når pasienten mislykket kirurgi eller pneumatisk dilatasjonsbehandling eller hos de med komorbiditet som gjør dem til en dårlig kandidat for kirurgi av endoskopisk pneumatisk dilatasjon.