Achalasia

Az achalasia az a jellemző idiopátiás mozgászavar nyelés hatására az alsó nyelőcső záróizom (LES) nem teljes relaxációjával. Ez funkcionális nyelőcső-elzáródás.

Emlékezzünk rá, hogy a nyelőcső izmai a következők:a felső harmad harántcsíkolt izomból, az üresjárat egyharmada harántcsíkolt és simaizom keverékéből, az alsó egyharmad pedig harántcsíkolt izomzatból áll. simaizmok, amelyeket a myentericus plexus beidegz, amely nyelés közben koordinálja a nyelőcső perisztaltikáját.

Etiológia és társulások

Tartalomjegyzék

1 Etiológia és társulások
2 tünet és klinikai bemutatás
- 2.1 Diagnózis
- 2.2 Kezelés és kezelés

Az elsődleges idiopátiás – a myentericus plexusban lévő sérült ganglionsejtek miatt, amelyek fontosak a bélmozgás szabályozásában és az alsó nyelőcső-záróizom (LES) ellazításában. Ez a LES és a simaizmok belső gátló beidegzésének elvesztéséhez vezet. Az eredmény a nitrogén-monoxidot termelő gátló neuronok elvesztése a myentericus plexusban.

A másodlagos achalasia (pszeuodoachalazia) olyan achalasia, amelynek egyértelmű oka van. Olyan fertőzések okozhatják őket, mint például (Chagas-kór, gyermekbénulás). Egyéb infiltratív betegségek, mint amiloidózis, szarkoidózis, neoplazma (gyakran nyelőcső laphámsejtes karcinóma, limfóma). Az achalasia lehetséges okainak teljes listája:

Fertőző okok (Chagas-kór, gyermekbénulás)
Infiltratív betegség amiloidózis, szarkoidózis, neoplazma (limfóma vagy nyelőcső karcinóma)
Egyéb (neurofibromatózis, eozinofil oesophagitis, MEN 2B szindróma, juvenilis Sjögren-szindróma)

Tünetek és klinikai bemutatás

Dysphagia szilárd és folyadék esetén egyszerre, Odynophagia (fájdalmas nyelés) mellkasi fájdalomhoz hasonló tünet. Súlycsökkenés, rothadó lehelet, hányás/az elfogyasztott anyag regurgitációja (növeli az aspirációs tüdőgyulladás kockázatát)

Diagnosztika

Az achalasia kezdeti diagnózisa a bárium nyelőcső:Az achalasiában szenvedő páciens kitágult nyelőcsőnek tűnik, sima „madárcsőrrel” a GEJ-nél. Fontos megjegyezni, hogy a nyelőcsőrák az achalasiához hasonlóan nézhet ki, ezért EGD javallt lehet a rák és a Barrett-nyelőcső kizárására biopsziával a felső endoszkópia során. Az EGD akkor javasolt, ha olyan riasztó tünet jelentkezik, mint fogyás, hem+ széklet, 60 évesnél idősebb, több mint 6 hónapos tünetek, vérszegénység.

Az achalasia legpontosabb diagnózisa a manometria:a manometria magas alsó nyelőcső-záróizom (LES) nyomást mutat nyugalomban, és az alsó nyelőcső-záróizom (LES) nem teljes relaxációját nyelés után. A nyelőcső testében a perisztaltika hiánya látható.

A mellkasröntgen (CXR) a mediastinum kiszélesedését mutatja

Előrehaladás és szövődmények:

Az achalasia számos szövődményt okozhat, bár nem túl gyakran. Az achalasia szövődményei közé tartozik a

Növelje a nyelőcső laphámsejtes karcinóma kockázatát (a nyelőcsőháló is növelje ezt)
Növeli az aspirációs tüdőgyulladás kockázatát.

Kezelés és kezelés

Kezdeti kezelés:#1 vagy #2

Endoszkópos pneumatikus tágulás:a betegek 85%-ánál hatásos (a perforáció 3%-ánál)
A sebészeti metszés vagy myotomia segíthet a tünetek enyhítésében:hatékonyabb, mint a tágulás, de veszélyesebb (a GERD mellékhatása). Mivel sokuknál a műtét után alakul ki GERD, a legtöbb sebész egy antireflux műtétet is végez, az úgynevezett Nissen fundoplikációt, és minden beteg naponta protonpumpa-gátlót kap.
A botulinum toxin közvetlenül a LES-be történő endoszkópos injekciója ellazítja a LES-t, de 3-6 hónapon belül elmúlik. Ezt akkor alkalmazzák, ha a páciens sikertelen műtétje vagy pneumatikus tágítókezelése, vagy olyan társbetegségben szenved, amely miatt nem alkalmasak endoszkópos pneumatikus tágító műtétre.