Achalasia

Akalasi er den idiopatiske motilitetsforstyrrelse karakteriseret ved ved ufuldstændig afslapning af den nedre esophageal sphincter (LES) som reaktion på synkning. Dette er en funktionel esophageal obstruktion.

Husk at musklerne i spiserøret er som følger:Øvre tredjedel består af tværstribede muskler, den ledige tredjedel består af en blanding af tværstribede og glatte muskler, og den nederste tredjedel består af tværstribede muskler. af glatte muskler, innerveret af det myenteriske plexus, der koordinerer spiserørets peristaltik under synkning.

Ætiologi og associationer

Indholdsfortegnelse

1 Ætiologi og associationer
2 symptomer og klinisk præsentation
- 2.1 Diagnose
- 2.2 Behandling og styring

Primær er idiopatisk – På grund af beskadigede ganglieceller i plexus myentericus, som er vigtige for regulering af tarmmotilitet og afspænding af den nedre esophageal sphincter (LES). Dette fører til tab af iboende hæmmende innerveringer af LES og glatte muskler. Resultatet er et tab af nitrogenoxid-producerende hæmmende neuroner i myenteric plexus.

Sekundær akalasi (Pseuodoachalasia) er akalasi, der har en klar årsag. De kan være forårsaget af infektioner såsom (Chagas's sygdom, Polio). Andre infiltrative sygdomme som amyloidose, sarkoidose, neoplasma (ofte pladecellekarcinom i spiserøret, lymfom). En komplet liste over potentielle årsager til akalasi omfatter

Smitsomme årsager (Chagas sygdom, polio)
Infiltrativ sygdom Amyloidose, Sarkoidose, Neoplasma (lymfom eller esophageal carcinom)
Andre (Neurofibromatosis, Eosinofil esophagitis, MEN 2B syndrom, Juvenile Sjögren syndrom)

Symptomer og klinisk præsentation

Dysfagi for faste stoffer og væsker på samme tid, Odynophagia (smertefuld synke) brystsmerter lignende symptom. Vægttab, rådden ånde, opkastning/opstød af spist materiale (øger risikoen for aspirationspneumoni)

Diagnose

Den indledende diagnose for achalasia er Barium Esophagram:Patient med achalasia vil fremstå som udvidet esophagus med glat "fuglenæb" indsnævring ved GEJ. Det er vigtigt at bemærke, at kræft i spiserøret kan ligne akalasi, og derfor kan EGD være indiceret for at udelukke kræft og Barrett-øsofagus via biopsi under øvre endoskopi. EGD er indiceret, hvis der er alarmerende symptomer som vægttab, hæm+ afføring, mere end 60 år gammel, mere end 6 måneders symptomer, anæmi.

Den mest nøjagtige diagnose af achalasia er manometri:Manometri vil vise højt tryk i den nedre esophageal sphincter (LES) i hvile og ufuldstændig afslapning af den nedre esophageal sphincter (LES) efter indtagelse. Fravær af peristaltik i esophageal-legemet ses.

Røntgen thorax (CXR) vil vise udvidelse af mediastinum

Progression og komplikationer:

Akalasi kan have flere komplikationer, selvom det ikke er særlig ofte. Nogle af komplikationerne ved akalasi omfatter

Øg risikoen for esophageal planocellulært karcinom (esophageal web øger også dette)
Forøg risikoen for aspirationspneumoni.

Behandling og ledelse

Oprindelig administration:#1 eller #2

Endoskopisk pneumatisk dilatation:effektiv hos 85 % af patienterne (3 % af perforeringen)
Kirurgisk snit eller myotomi kan hjælpe med at lindre symptomer:mere effektiv end udvidelse, men mere farlig (bivirkning af GERD). Fordi mange udvikler GERD efter operationen, udfører de fleste kirurger også en antireflukskirurgi kaldet Nissen fundoplication, og alle patienter får dagligt protonpumpehæmmere.
Endoskopi-guidet injektion af botulinumtoksin-injektion direkte i LES vil afslappe LES, men vil aftage efter 3-6 måneder. Dette bruges, når patienten mislykkedes med operation eller pneumatisk dilatationsbehandling eller hos dem med komorbiditet, der gør dem til en dårlig kandidat til operation af endoskopisk pneumatisk dilatation.