PSC je redka bolezen s slabo prognozo in lahko vodi do ciroze jeter ali raka žolčevodov. Prizadene 0,01% prebivalstva, vendar, čeprav je redkost, PSC je odgovoren za več kot 10% vseh presaditev jeter, zaradi česar je tretja najpogostejša navedba čakalnih seznamov za presaditev jeter v Evropi.
V nedavni študiji je ki je zdaj objavljen v vodilni reviji Hepatologija , raziskovalcem je uspelo identificirati molekularni podpis ER stresa tako v jetrnih celicah (hepatocitih) kot tudi v epiteliju žolčnih kanalov - predvsem pa kot samostojen dejavnik, ki je neodvisen od stopnje bolezni ali stopnje jetrne fibroze (polaganje navzdol od brazgotinskega tkiva) kot predhodnik možne ciroze jeter.
Z uporabo transkripcijske analize uspeli smo identificirati prilagojen molekularni podpis primarnega sklerozirajočega holangitisa, kar kaže, da imajo bolniki z okvarjenim odzivom na stres ER slabšo prognozo z večjo incidenco zapletov. To odkritje odpira tudi nove možnosti zdravljenja, ker se s stresom ER lahko borimo z zdravili. "
Michael Trauner, Glava, MedUni Dunajski oddelek za gastroenterologijo in hepatologijo
Ker kopičenje potencialno strupenih žolčnih kislin pri holestazi povzroči ER stres, zdaj se poskuša farmacevtsko obnoviti to ravnovesje z uporabo novih zdravil za žolčne kisline, ki so na voljo. Domnevno je mogoče pričakovati koristne učinke od zdravil, ki so že v kliničnih preskušanjih - vendar za nadaljnje raziskovanje je bilo že sproženih več raziskav.