A PSC ritka betegség, rossz prognózissal, és májcirrhosishoz vagy epeúti rákhoz vezethet. A lakosság 0,01% -át érinti, de bár ritka, A PSC felelős a májátültetések több mint 10% -áért, ezzel a harmadik leggyakoribb indikáció a májtranszplantációs várólistákon Európában.
A legutóbbi tanulmányban amely most megjelent a vezető folyóiratban Hepatológia , a kutatók képesek voltak azonosítani az ER stressz molekuláris aláírását mind a májsejtekben (hepatocitákban), mind az epevezeték hámjában - és különösen önálló tényezőként, amely független a betegség stádiumától vagy a májfibrózis mértékétől a hegszövetek lefelé) mint lehetséges májcirrhosis előfutára.
A transzkripciós elemzés segítségével azonosítottuk az elsődleges szklerotizáló cholangitis személyre szabott molekuláris aláírását, ami azt mutatja, hogy az ER stresszre károsodott válaszú betegek rosszabb prognózisúak, és nagyobb a szövődmények előfordulási gyakorisága. Ez a felfedezés új kezelési lehetőségeket is nyit, mivel az ER stressz gyógyszerekkel ellensúlyozható. "
Michael Trauner, Fej, A MedUni bécsi gasztroenterológiai és hepatológiai osztálya
Mivel a potenciálisan mérgező epesavak felhalmozódása a kolesztázisban ER-stresszt eredményez, most próbálják ezt az egyensúlyt farmakológiailag helyreállítani a rendelkezésre álló új epesav -terápiák segítségével. Állítólag jótékony hatások várhatók a klinikailag tesztelt gyógyszerektől - azonban ennek további feltárására már több kutatást kezdeményeztek.