O que é a doença de Weber-Christian?

A doença de Weber-Christian é uma doença inflamatória rara que afeta os tecidos adiposos do corpo. O distúrbio aparece na pele como caroços vermelhos ou roxos macios e elevados geralmente nas coxas e na parte inferior das pernas. Outros sintomas podem incluir náuseas, vômitos, perda de peso, dor nas articulações e dor abdominal. Não há cura para a doença, mas medicamentos anti-inflamatórios podem ajudar na inflamação.


A doença de Weber-Christian é uma doença inflamatória incomum dos tecidos adiposos do corpo. A doença de Weber-Christian é também referida como paniculite lobular idiopática (ILP) e síndrome da paniculite nodular febril recorrente.

O termo Weber-Christian muitas vezes se refere a um grupo de doenças que envolvem a gordura profunda. Esses distúrbios aparecem pela primeira vez na pele como nódulos avermelhados e sensíveis. Principalmente, Weber-Christian descreve casos de inflamação recorrente de seções especiais de gordura chamadas lóbulos. A causa exata da paniculite Weber-Christian é desconhecida. O distúrbio é frequentemente associado a sintomas sistêmicos, como febre e dores no corpo.

A doença de Weber-Christian é mais comumente observada em mulheres de 30 a 60 anos de idade. Pode ocorrer em ambos os sexos, em todas as idades e raramente em bebês. Não há outros fatores de risco conhecidos.

Geralmente, os dois lados do corpo são afetados, sendo as coxas e a parte inferior das pernas as áreas mais frequentes. As áreas inflamadas podem perder seu suprimento de sangue, a pele pode realmente morrer na área, exsudar drenagem amarelada e ser infectada. Cicatrizes são comuns.

O aparecimento dos sintomas cutâneos é geralmente acompanhado de febre e mal-estar (sentir-se mal). Os caroços da pele podem variar em tamanho, mas geralmente são pequenos, do tamanho de duas a três pontas dos dedos ou cerca de 1-2 cm de tamanho. Os caroços da pele podem gradualmente achatar, amolecer e começar a diminuir ao longo de várias semanas. Frequentemente, as áreas cicatrizam com uma descoloração acastanhada ou bronzeada e deixam uma cicatriz afundada da necrose gordurosa subjacente. Menos comumente, a descoloração da pele pode levar semanas a meses para desaparecer completamente e não deixar cicatriz.

O que é paniculite?

A camada de tecido sob a pele (epiderme e derme) é chamada de gordura subcutânea ou panículo. Este tecido subcutâneo é muito importante na regulação da temperatura e no isolamento protetor do corpo. A inflamação desta camada essencial de tecido adiposo é chamada paniculite. Na paniculite, a pele sobrejacente geralmente aparece como caroços vermelhos ou arroxeados.

Quais são os outros sintomas da doença Weber-Christian?

• A doença de Weber-Christian também pode causar outros sintomas além da pele, como febre, fadiga, náusea, vômito, perda de peso e dor nas articulações. Ocasionalmente, a inflamação ocorre em outros órgãos do corpo para causar problemas no coração, pulmão, rim, fígado e/ou baço.
• O envolvimento do fígado pode causar primeiro dor abdominal. Os sintomas cutâneos talvez forneçam a pista mais importante para o diagnóstico da síndrome de Weber-Christian.
• No geral, os sintomas dessa síndrome podem ir e vir, e as recaídas são comuns.

O que causa a doença de Weber-Christian?

A causa da doença de Weber-Christian ou paniculite lobular idiopática não é conhecida. Idiopático significa causa desconhecida. Uma reação imune mal direcionada pode desempenhar um papel. A causa pode estar relacionada a uma resposta corporal anormal à inflamação normal.

Como a doença de Weber-Christian é diagnosticada?

• O diagnóstico geralmente é feito com a retirada de um pedaço de tecido (biópsia) e o exame ao microscópio. Há inflamação dos lóbulos gordurosos afetados (parte central da gordura) com aumento do número de glóbulos brancos ao redor da gordura e, às vezes, degeneração ou morte das células adiposas chamada necrose.
• Testes laboratoriais usando uma simples coleta de sangue podem ser úteis como informações extras para sugerir inflamação quando há suspeita de doença de Weber-Christian. Não existe um único teste de laboratório que defina completamente esta doença. Testes anormais, como uma taxa de hemossedimentação altamente elevada, também chamada de "taxa de sed" ou ESR, podem ser úteis. Além disso, a contagem de glóbulos brancos (WBC) levemente elevada em uma contagem completa de glóbulos brancos (CBC) pode ser encontrada.
• Os exames laboratoriais normais, incluindo amilase e lipase no soro e na urina, ajudam a distinguir Weber-Christian de outras doenças da gordura causadas pela pancreatite (inflamação do pâncreas). Um nível normal de alfa-1 antitripsina ajuda a diferenciar a doença de Weber-Christian de uma doença inflamatória gordurosa separada (paniculite) causada pela deficiência de alfa-1 antitripsina.

Qual ​​é o prognóstico da doença de Weber-Christian?

• O prognóstico ou perspectiva de longo prazo é muito diferente para cada paciente com doença de Weber-Christian e depende da gravidade do envolvimento do órgão.
• Alguns pacientes apresentam sintomas leves, intermitentes e irritantes, enquanto em outros a doença de Weber-Christian pode ser fatal.
• Após vários anos de sintomas, a doença de Weber-Christian pode desaparecer permanentemente (remissão).

Qual ​​é o tratamento para a doença de Weber-Christian?

• Não há cura ou tratamento uniformemente eficaz que funcione para todos com a doença de Weber-Christian. Os tratamentos possíveis incluem medicamentos orais que alteram a reação do sistema imunológico e diminuem a inflamação geral. Alguns pacientes tiveram melhora com medicamentos, incluindo cloroquina, talidomida, ciclofosfamida, tetraciclina, ciclosporina, azatioprina, prednisona e uma série de medicamentos não esteroides, como ibuprofeno e indometacina.
• Os tratamentos de acompanhamento para os sintomas podem incluir analgésicos orais adicionais, bem como pomadas tópicas para tratar e prevenir infecções locais da pele.
• No geral, quando os órgãos internos estão inflamados, medicamentos direcionados para a inflamação subjacente são considerados. Em resumo, o tratamento para a doença de Weber-Christian não é específico e a terapia anti-inflamatória pode não ser totalmente eficaz para todos com a doença.

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