Wat ass Weber-Christian Krankheet?

Weber-Christian Krankheet ass eng selten entzündlech Krankheet déi d'Fettgewebe vum Kierper beaflosst. D'Stéierung erschéngt op der Haut als rout oder violett zaart, erhéicht Klumpen normalerweis op den Oberschenkel an den ënneschte Been. Aner Symptomer kënnen Iwwelzegkeet, Erbrechung, Gewiichtsverloscht, Gelenkschmerzen a Bauchschmerzen enthalen. Et gëtt keng Kur fir d'Krankheet, awer anti-inflammatoresch Medikamenter kënne mat der Entzündung hëllefen.

Weber-Christian Krankheet ass eng ongewéinlech entzündlech Krankheet vun de Fettgewebe vum Kierper. Weber-Christian Krankheet gëtt och als idiopathesch lobulär Pannikulitis (ILP) a relapsing febrile nodular Panniculitis Syndrom bezeechent.

De Begrëff Weber-Christian bezitt sech dacks op eng Grupp vu Krankheeten, déi déif Fett involvéieren. Dës Stéierungen erschéngen als éischt op der Haut als roudelzeg, zaart Knuet. Meeschtens beschreift Weber-Christian Fäll vu widderhuelend Entzündung vu spezielle Fettsektioune genannt Lobulen. Déi genee Ursaach vun der Weber-Christian Pannikulitis ass onbekannt. D'Stéierung ass dacks verbonne mat systemesche Symptomer wéi Féiwer a Kierperwéi.

Weber-Christian Krankheet ass am meeschte verbreet bei Weibercher 30-60 Joer al. Et kann a béid Geschlechter optrieden, an all Alter, a selten bei Puppelcher. Et gi keng aner bekannte Risikofaktoren.

Normalerweis sinn béid Säiten vum Kierper betraff, an d'Schéi an d'Ënnerbeen sinn déi heefegst Gebidder. Déi entzündte Gebidder kënnen hir Bluttversuergung verléieren, d'Haut kann tatsächlech an der Géigend stierwen, gielzeg Drainage ausléisen a infizéiert ginn. Narben ass heefeg.

D'Erscheinung vun den Hautsymptomer ginn normalerweis vu Féiwer a Malaise begleet (schlecht Gefill). D'Hautklumpen kënnen an der Gréisst variéieren awer si meeschtens kleng, d'Gréisst vun zwee bis dräi Fangerspëtzten oder ongeféier 1-2 cm grouss. D'Hautklumpen kënne graduell flaach, erweicht ginn a fänken iwwer e puer Wochen erof. Dacks heelen d'Gebidder mat enger brongescher oder bronger Verfärbung a loossen e versenkt Narbe vun der ënnerierdeger Fettnekrose. Manner dacks kann d'Hautverfärbung Wochen bis Méint daueren bis se komplett verschwannen a keng Narben hannerloossen.

Wat ass Pannikulitis?

D'Tissueschicht ënner der Haut (Epidermis an Dermis) gëtt subkutan Fett oder Panniculus genannt. Dëst subkutane Tissu ass ganz wichteg fir Temperaturreguléierung a Schutzisolatioun vum Kierper. Entzündung vun dëser wesentlecher Schicht vu Fettgewebe gëtt Pannikulitis genannt. Bei Pannikulitis erschéngt déi iwwerliewt Haut typesch als roude oder purpurroude Klumpen.

Wat sinn aner Symptomer vun der Weber-Christian Krankheet?

• Weber-Christian Krankheet kann och aner Symptomer wéi an der Haut verursaachen, wéi Féiwer, Middegkeet, Iwwelzegkeet, Erbriechen, Gewiichtsverloscht a Gelenkschmerzen. Heiansdo geschitt Entzündung an aneren Organer vum Kierper fir Häerz-, Lunge-, Nier-, Liewer- an/oder Milzproblemer ze verursaachen.
• Liewer Engagement kann als éischt Bauchschmerzen verursaachen. D'Hautsymptomer liwweren vläicht dee wichtegste Hiweis zur Diagnostik vum Weber-Christian Syndrom.
• Insgesamt kënne Symptomer mat dësem Syndrom kommen a goen, a Réckfall sinn heefeg.

Wat verursaacht Weber-Christian Krankheet?

D'Ursaach vun der Weber-Christian Krankheet oder idiopathescher Lobulär Pannikulitis ass net bekannt. Idiopathesch heescht onbekannt Ursaach. Eng falsch geriicht Immunreaktioun kann eng Roll spillen. D'Ursaach kann mat enger anormaler kierperlecher Reaktioun op déi normal Entzündung verbonne sinn.

Wéi gëtt Weber-Christian Krankheet diagnostizéiert?

• D'Diagnostik gëtt normalerweis gemaach andeems Dir e Stéck Tissue (Biopsie) hëlt an et ënner engem Mikroskop ënnersicht. Et gëtt Entzündung vun de betroffenen Fettlobule (zentrale Deel vum Fett) mat enger erhéiter Zuel vu wäiss Bluttzellen ronderëm d'Fett an heiansdo Degeneratioun oder Doud vu Fettzellen genannt Nekrose.
• Laboratoire Tester mat engem einfache Bluttzocker kënnen hëllefräich sinn als extra Informatioun fir Entzündung ze suggeréieren wann Weber-Christian Krankheet verdächtegt ass. Et gëtt keen eenzege Labo Test deen dës Krankheet komplett definéiert. Abnormal Tester wéi eng héich erhéicht Erythrozyte Sedimentatiounsquote, och "Sed Rate" oder ESR genannt, kënnen nëtzlech sinn. Zousätzlech kann e liicht erhéichte wäiss Bluttzellzuel (WBC) op engem komplette Bluttzellzuel (CBC) fonnt ginn.
• Normal Labo Tester, dorënner Serum an Urin Amylase a Lipase, hëllefen de Weber-Christian vun anere Fettkrankheeten ze ënnerscheeden, déi duerch Pankreatitis (Entzündung vun der Bauchspaicheldrüs) verursaacht ginn. En normalen Alpha-1 Antitrypsin Niveau hëlleft dem Weber-Christian Krankheet ze differenzéieren vun enger separater fettegen Entzündungskrankheet (Pannikulitis) verursaacht duerch Alpha-1 Antitrypsin Defizit.

Wat ass d'Prognose vun der Weber-Christian Krankheet?

• D'Prognose oder d'laangfristeg Ausbléck ass ganz anescht fir all Patient mat der Weber-Christian Krankheet an hänkt vun der Gravitéit vun der Uergelbedeelegung of.
• E puer Patienten hunn mëll, intermittéierend, lästeg Symptomer, an anerer kënnen d'Weber-Christian Krankheet fatal sinn.
• No e puer Joer Symptomer kann d'Weber-Christian Krankheet permanent verschwannen (Remission).

Wat ass d'Behandlung fir Weber-Christian Krankheet?

• Et gëtt keng Kur oder eenheetlech effektiv Behandlung déi fir jiddereen mat Weber-Christian Krankheet funktionnéiert. Méiglech Behandlungen enthalen mëndlech Medikamenter déi d'Immunsystemreaktioun änneren an d'allgemeng Entzündung reduzéieren. E puer Patienten hu Verbesserung mat Medikamenter, dorënner Chloroquin, Thalidomid, Cyclophosphamid, Tetracyclin, Cyclosporin, Azathioprin, Prednison, an eng ganz Partie net-steroidale Medikamenter wéi Ibuprofen an Indomethacin.
• Begleedend Behandlungen fir d'Symptomer kënnen zousätzlech mëndlech Schmerzmedikamenter enthalen wéi och topesch Salben fir lokal Hautinfektiounen ze behandelen an ze vermeiden.
• Insgesamt, wann intern Organer entzündegt sinn, Medikamenter, déi op déi ënnerierdesch Entzündung geriicht sinn, gi berücksichtegt. Zesummegefaasst ass d'Behandlung fir Weber-Christian Krankheet net spezifesch, an anti-inflammatoresch Therapie ass vläicht net voll effektiv fir jiddereen mat der Krankheet.

• Bauchschmerzen:Ursaachen, Aarte a Präventioun
• Wat mécht Bleivergëftung fir Erwuessener?