Wat is de Weber-christelijke ziekte?

Weber-christelijke ziekte is een zeldzame ontstekingsziekte die de vetweefsels van het lichaam aantast. De aandoening verschijnt op de huid als rode of paarse, gevoelige, verheven knobbeltjes, meestal op de dijen en onderbenen. Andere symptomen kunnen zijn misselijkheid, braken, gewichtsverlies, gewrichtspijn en buikpijn. Er is geen remedie voor de ziekte, maar ontstekingsremmende medicijnen kunnen helpen bij ontstekingen.

Weber-christelijke ziekte is een ongewone ontstekingsziekte van de vetweefsels van het lichaam. Weber-christelijke ziekte wordt ook wel idiopathische lobulaire panniculitis (ILP) en relapsing febriele nodulaire panniculitis-syndroom genoemd.

De term Weber-christen verwijst vaak naar een groep ziekten waarbij het diepe vet betrokken is. Deze aandoeningen verschijnen eerst op de huid als roodachtige, gevoelige knobbeltjes. Meestal beschrijft Weber-Christian gevallen van terugkerende ontsteking van speciale delen van vet die lobules worden genoemd. De exacte oorzaak van Weber-christelijke panniculitis is onbekend. De aandoening gaat vaak gepaard met systemische symptomen zoals koorts en pijn in het lichaam.

Weber-christelijke ziekte wordt het meest gezien bij vrouwen van 30-60 jaar. Het kan bij beide geslachten voorkomen, in alle leeftijden en zelden bij zuigelingen. Er zijn geen andere bekende risicofactoren.

Meestal zijn beide zijden van het lichaam aangetast, en de dijen en onderbenen zijn de meest voorkomende gebieden. De ontstoken gebieden kunnen hun bloedtoevoer verliezen, de huid kan zelfs in het gebied afsterven, gelige drainage afscheiden en geïnfecteerd raken. Littekens komen vaak voor.

Het verschijnen van de huidsymptomen gaat meestal gepaard met koorts en malaise (zich slecht voelen). De huidklonten kunnen in grootte variëren, maar zijn meestal klein, de grootte van twee tot drie vingertoppen of ongeveer 1-2 cm groot. De huidklonters kunnen geleidelijk afvlakken, zachter worden en in de loop van enkele weken beginnen af ​​te nemen. Vaak genezen de gebieden met een bruinachtige of bruine verkleuring en laten ze een verzonken litteken achter van de onderliggende vetnecrose. Minder vaak kan het weken tot maanden duren voordat de verkleuring van de huid volledig is verdwenen en er geen litteken achterblijft.

Wat is panniculitis?

De weefsellaag onder de huid (epidermis en dermis) wordt het onderhuidse vet of panniculus genoemd. Dit onderhuidse weefsel is erg belangrijk bij de temperatuurregeling en de beschermende isolatie van het lichaam. Ontsteking van deze essentiële vetlaag wordt panniculitis genoemd. Bij panniculitis verschijnt de bovenliggende huid meestal als rode of paarsachtige bulten.

Wat zijn andere symptomen van de Weber-christelijke ziekte?

• Weber-christelijke ziekte kan ook andere symptomen dan in de huid veroorzaken, zoals koorts, vermoeidheid, misselijkheid, braken, gewichtsverlies en gewrichtspijn. Af en toe treedt een ontsteking op in andere organen van het lichaam die hart-, long-, nier-, lever- en/of miltproblemen veroorzaakt.
• Betrokkenheid van de lever kan eerst buikpijn veroorzaken. De huidsymptomen vormen misschien wel de belangrijkste aanwijzing voor de diagnose van het Weber-Christelijk syndroom.
• Over het algemeen kunnen symptomen van dit syndroom komen en gaan, en terugvallen komen vaak voor.

Wat veroorzaakt de Weber-christelijke ziekte?

De oorzaak van de Weber-christelijke ziekte of idiopathische lobulaire panniculitis is niet bekend. Idiopathisch betekent onbekende oorzaak. Een verkeerd gerichte immuunreactie kan een rol spelen. De oorzaak kan verband houden met een abnormale lichamelijke reactie op de normale ontsteking.

Hoe wordt de diagnose Weber-christelijke ziekte gesteld?

• De diagnose wordt meestal gesteld door een stukje weefsel (biopsie) te nemen en dit onder een microscoop te onderzoeken. Er is een ontsteking van de aangetaste vetkwabben (centraal deel van het vet) met een verhoogd aantal witte bloedcellen rond het vet en soms degeneratie of dood van vetcellen, necrose genaamd.
• Laboratoriumtests met een eenvoudige bloedafname kunnen nuttig zijn als extra informatie om een ​​ontsteking te suggereren bij verdenking van een weber-christelijke ziekte. Er is geen enkele laboratoriumtest die deze ziekte volledig definieert. Abnormale tests zoals een sterk verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten, ook wel "sed rate" of ESR genoemd, kunnen nuttig zijn. Bovendien kan een licht verhoogd aantal witte bloedcellen (WBC) op een volledig aantal bloedcellen (CBC) worden gevonden.
• Normale laboratoriumtests, waaronder serum- en urine-amylase en lipase, helpen Weber-Christian te onderscheiden van andere vetziektes veroorzaakt door pancreatitis (ontsteking van de alvleesklier). Een normaal alfa-1-antitrypsinegehalte helpt om de Weber-christelijke ziekte te onderscheiden van een afzonderlijke vettige ontstekingsziekte (panniculitis) veroorzaakt door alfa-1-antitrypsinedeficiëntie.

Wat is de prognose van de Weber-christelijke ziekte?

• De prognose of langetermijnvooruitzichten zijn heel verschillend voor elke patiënt met de ziekte van Weber en zijn afhankelijk van de ernst van de orgaanbetrokkenheid.
• Sommige patiënten hebben milde, intermitterende, vervelende symptomen, terwijl bij andere de Weber-christelijke ziekte fataal kan zijn.
• Na enkele jaren van symptomen kan de Weber-christelijke ziekte permanent verdwijnen (remissie).

Wat is de behandeling van Weber-christelijke ziekte?

• Er is geen genezing of uniform effectieve behandeling die werkt voor iedereen met de Weber-christelijke ziekte. Mogelijke behandelingen zijn orale medicatie die de reactie van het immuunsysteem verandert en de algehele ontsteking vermindert. Sommige patiënten hadden verbetering met medicijnen, waaronder chloroquine, thalidomide, cyclofosfamide, tetracycline, cyclosporine, azathioprine, prednison en een groot aantal niet-steroïde medicijnen zoals ibuprofen en indomethacine.
• Begeleidende behandelingen voor de symptomen kunnen aanvullende orale pijnstillers omvatten, evenals plaatselijke zalven om lokale huidinfecties te behandelen en te voorkomen.
• Over het algemeen worden, wanneer inwendige organen ontstoken zijn, medicijnen overwogen die gericht zijn op de onderliggende ontsteking. Samenvattend is de behandeling van de Weber-christelijke ziekte niet-specifiek, en ontstekingsremmende therapie is mogelijk niet volledig effectief voor iedereen met de ziekte.

• Maagpijn:oorzaken, typen en preventie
• Wat doet loodvergiftiging bij volwassenen?