La enfermedad de Weber-Christian es una enfermedad inflamatoria rara que afecta los tejidos grasos del cuerpo. El trastorno aparece en la piel como bultos elevados, tiernos, de color rojo o púrpura, generalmente en los muslos y la parte inferior de las piernas. Otros síntomas pueden incluir náuseas, vómitos, pérdida de peso, dolor en las articulaciones y dolor abdominal. No existe cura para la enfermedad, pero los medicamentos antiinflamatorios pueden ayudar con la inflamación.
La enfermedad de Weber-Christian es una enfermedad inflamatoria poco común de los tejidos grasos del cuerpo. La enfermedad de Weber-Christian también se conoce como paniculitis lobulillar idiopática (ILP) y síndrome de paniculitis nodular febril recidivante.
El término Weber-Christian a menudo se refiere a un grupo de enfermedades que involucran la grasa profunda. Estos trastornos aparecen primero en la piel como nódulos sensibles y rojizos. En su mayoría, Weber-Christian describe casos de inflamación recurrente de secciones especiales de grasa llamadas lóbulos. Se desconoce la causa exacta de la paniculitis de Weber-Christian. El trastorno se asocia frecuentemente con síntomas sistémicos como fiebre y dolores corporales.
La enfermedad de Weber-Christian se observa con mayor frecuencia en mujeres de 30 a 60 años de edad. Puede ocurrir en ambos sexos, en todas las edades y rara vez en los bebés. No hay otros factores de riesgo conocidos.
Por lo general, ambos lados del cuerpo se ven afectados, y los muslos y la parte inferior de las piernas son las áreas más frecuentes. Las áreas inflamadas pueden perder su suministro de sangre, la piel en realidad puede morir en el área, supurar un drenaje amarillento e infectarse. La cicatrización es común.
La aparición de los síntomas cutáneos suele ir acompañada de fiebre y malestar general (sentirse mal). Los bultos en la piel pueden variar en tamaño, pero generalmente son pequeños, del tamaño de dos o tres yemas de los dedos o alrededor de 1-2 cm de tamaño. Los bultos en la piel pueden aplanarse, suavizarse y comenzar a disminuir gradualmente durante varias semanas. Con frecuencia, las áreas curan con una decoloración marrón o bronceada y dejan una cicatriz hundida de la necrosis grasa subyacente. Con menos frecuencia, la decoloración de la piel puede tardar semanas o meses en desaparecer por completo y no dejar cicatriz.
¿Qué es la paniculitis?
La capa de tejido debajo de la piel (epidermis y dermis) se denomina grasa subcutánea o panículo. Este tejido subcutáneo es muy importante en la regulación de la temperatura y el aislamiento protector del cuerpo. La inflamación de esta capa esencial de tejido graso se denomina paniculitis. En la paniculitis, la piel suprayacente suele aparecer como bultos rojos o violáceos.
¿Cuáles son otros síntomas de la enfermedad de Weber-Christian?
- La enfermedad de Weber-Christian también puede causar otros síntomas además de en la piel, como fiebre, fatiga, náuseas, vómitos, pérdida de peso y dolor en las articulaciones. Ocasionalmente, la inflamación ocurre en otros órganos del cuerpo y causa problemas en el corazón, los pulmones, los riñones, el hígado y/o el bazo.
- La afectación del hígado puede causar primero dolor abdominal. Los síntomas cutáneos proporcionan quizás la pista más importante para el diagnóstico del síndrome de Weber-Christian.
- En general, los síntomas de este síndrome pueden aparecer y desaparecer, y las recaídas son comunes.
¿Qué causa la enfermedad de Weber-Christian?
Se desconoce la causa de la enfermedad de Weber-Christian o paniculitis lobulillar idiopática. Idiopático significa causa desconocida. Una reacción inmunitaria mal dirigida puede desempeñar un papel. La causa puede estar relacionada con una respuesta corporal anormal a la inflamación normal.
¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Weber-Christian?
- El diagnóstico generalmente se realiza tomando una muestra de tejido (biopsia) y examinándola con un microscopio. Hay inflamación de los lóbulos grasos afectados (parte central de la grasa) con un aumento en el número de glóbulos blancos alrededor de la grasa y, a veces, degeneración o muerte de las células grasas denominada necrosis.
- Las pruebas de laboratorio que utilizan una simple extracción de sangre pueden ser útiles como información adicional para sugerir inflamación cuando se sospecha la enfermedad de Weber-Christian. No existe una sola prueba de laboratorio que defina completamente esta enfermedad. Las pruebas anormales, como una tasa de sedimentación de eritrocitos muy elevada, también llamada "tasa de sedimentación" o ESR, pueden ser útiles. Además, se puede encontrar un conteo de glóbulos blancos (WBC) levemente elevado en un conteo completo de glóbulos (CBC).
- Las pruebas de laboratorio normales, incluidas la amilasa y la lipasa en suero y orina, ayudan a distinguir Weber-Christian de otras enfermedades de la grasa causadas por pancreatitis (inflamación del páncreas). Un nivel normal de alfa-1 antitripsina ayuda a diferenciar la enfermedad de Weber-Christian de una enfermedad inflamatoria grasa separada (paniculitis) causada por la deficiencia de alfa-1 antitripsina.
¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad de Weber-Christian?
- El pronóstico o perspectiva a largo plazo es muy diferente para cada paciente con la enfermedad de Weber-Christian y depende de la gravedad de la afectación del órgano.
- Algunos pacientes tienen síntomas leves, intermitentes y molestos, mientras que en otros la enfermedad de Weber-Christian puede ser mortal.
- Después de varios años de síntomas, la enfermedad de Weber-Christian puede desaparecer de forma permanente (remisión).
¿Cuál es el tratamiento para la enfermedad de Weber-Christian?
- No existe una cura o un tratamiento uniformemente efectivo que funcione para todas las personas con la enfermedad de Weber-Christian. Los posibles tratamientos incluyen medicamentos orales que alteran la reacción del sistema inmunitario y disminuyen la inflamación general. Algunos pacientes han mejorado con medicamentos que incluyen cloroquina, talidomida, ciclofosfamida, tetraciclina, ciclosporina, azatioprina, prednisona y una serie de medicamentos no esteroideos como ibuprofeno e indometacina.
- Los tratamientos complementarios para los síntomas pueden incluir analgésicos orales adicionales, así como ungüentos tópicos para tratar y prevenir infecciones cutáneas locales.
- En general, cuando los órganos internos están inflamados, se consideran medicamentos dirigidos a la inflamación subyacente. En resumen, el tratamiento de la enfermedad de Weber-Christian no es específico y es posible que la terapia antiinflamatoria no sea totalmente eficaz para todas las personas con la enfermedad.