Porpora di Henoch-Schonlein (HSP)

Fatti sulla porpora di Henoch-Schonlein (HSP)

L'HSP provoca eruzioni cutanee, dolore addominale e infiammazione delle articolazioni (artrite).

• La porpora di Henoch-Schonlein è una particolare forma di infiammazione dei vasi sanguigni chiamata vasculite.
• La porpora di Henoch-Schonlein segue spesso un'infezione della gola o delle vie respiratorie, ma può essere indotta da alcuni farmaci.
• La porpora di Henoch-Schonlein provoca eruzioni cutanee, dolore addominale e infiammazione delle articolazioni (artrite).
• Il trattamento della porpora di Henoch-Schonlein è diretto verso l'area di coinvolgimento più significativa.
• La prognosi per i pazienti con porpora di Henoch-Schonlein è generalmente eccellente.

Cos'è la porpora di Henoch-Schonlein (HSP)?

La porpora di Henoch-Schonlein (HSP) è una forma di infiammazione dei vasi sanguigni o vasculite. Ci sono molte condizioni diverse che caratterizzano la vasculite. Ciascuna delle forme di vasculite tende a coinvolgere alcuni vasi sanguigni caratteristici. L'HSP colpisce i piccoli vasi chiamati capillari nella pelle e spesso i reni. L'HSP provoca un'eruzione cutanea violacea (più prominente sui glutei e dietro gli arti inferiori) associata a infiammazione delle articolazioni (artrite) e talvolta dolore crampiforme nell'addome. La porpora di Henoch-Schonlein viene anche definita porpora anafilattoide.

Cosa causa PSA?

L'HSP si verifica più spesso nella stagione primaverile e spesso segue un'infezione della gola o delle vie respiratorie. L'HSP sembra rappresentare una reazione insolita del sistema immunitario dell'organismo in risposta a questa infezione (batteri o virus).

• Oltre all'infezione, anche i farmaci possono scatenare la condizione.
• L'HSP si verifica più comunemente nei bambini, ma possono essere colpite persone di tutte le età, compresi gli adulti.

Sintomi di vasculite

Quali sono i sintomi della vasculite?

I sintomi della vasculite variano notevolmente da persona a persona e dipendono dagli organi colpiti e dalla gravità.

• Generalmente la vasculite provoca affaticamento e malessere.
• A volte la vasculite può portare a debolezza e perdita di peso.
• La vasculite che colpisce la pelle può causare eruzioni cutanee, scolorimento della pelle e ulcere.
• La vasculite che colpisce i muscoli può causare dolore muscolare.
• La vasculite che colpisce i polmoni può causare respiro corto e tosse.
• La vasculite che colpisce il cuore può causare insufficienza cardiaca congestizia.
• La vasculite che colpisce il cervello può causare mal di testa, confusione, convulsioni, ictus, paralisi, intorpidimento e stordimento.
• La vasculite che colpisce i reni può causare insufficienza renale.

Leggi sulla vasculite »

Quali sono i fattori di rischio per la PAS?

Gli unici fattori di rischio noti per HSP sono l'esposizione a determinati virus e farmaci. La reazione a questi agenti che porta all'HSP non è, tuttavia, prevedibile.

Quali sono i sintomi e i segni della PAS?

Classicamente, l'HSP provoca un'eruzione cutanea dall'aspetto viola, dolore all'addome e infiammazione delle articolazioni (artrite). Non tutte le caratteristiche devono essere presenti per la diagnosi.

• L'eruzione cutanea delle lesioni cutanee compare in aree dipendenti dalla gravità, come le gambe.
• Le articolazioni più colpite da dolore e gonfiore sono le caviglie e le ginocchia.
• I pazienti con HSP possono sviluppare la febbre.
• L'infiammazione dei vasi sanguigni nei reni (nefrite) può causare sangue e/o proteine ​​nelle urine.
• Il dolore addominale e il sanguinamento gastrointestinale sono più comuni nei bambini che negli adulti.
• Le complicazioni renali gravi sono rare ma possono verificarsi.

I sintomi di solito durano circa un mese. Le ricorrenze non sono frequenti ma si verificano.

In che modo gli operatori sanitari diagnosticano la porpora di Henoch-Schonlein?

L'HSP viene solitamente diagnosticata in base ai tipici reperti cutanei, articolari e renali.

• La coltura della gola, l'analisi delle urine e gli esami del sangue per l'infiammazione e la funzionalità renale sono utilizzati per suggerire la diagnosi.
• Una biopsia della pelle, e meno comunemente dei reni, può essere utilizzata per dimostrare la vasculite.
• Speciali tecniche di colorazione (immunofluorescenza diretta) del campione bioptico possono essere utilizzate con l'esame microscopico per documentare i depositi di anticorpi di IgA nei vasi sanguigni del tessuto coinvolto.

Qual ​​è il trattamento per HSP?

Sebbene l'HSP sia generalmente una malattia lieve che si risolve spontaneamente, può causare seri problemi ai reni e all'intestino. L'eruzione cutanea può essere molto prominente, soprattutto sugli arti inferiori.

Il trattamento dell'HSP è diretto verso l'area di coinvolgimento più significativa.

• Il dolore articolare può essere alleviato da farmaci antinfiammatori come l'aspirina o l'ibuprofene (Motrin).
• Alcuni pazienti possono richiedere farmaci a base di cortisone, come il prednisone o il prednisolone, in particolare quelli con dolore addominale significativo o malattie renali.
• Con una malattia renale più grave, il coinvolgimento chiamato glomerulonefrite o nefrite, ciclofosfamide (Cytoxan), azatioprina (Imuran) o micofenolato mofetile (Cellcept) è stato utilizzato per sopprimere il sistema immunitario.
• L'infezione, se presente, può richiedere antibiotici.

Quali sono le complicazioni dell'HSP?

L'HSP può avere complicazioni, che generalmente si verificano più frequentemente nei bambini che negli adulti. Queste complicazioni includono

• forte dolore addominale e
• emorragia gastrointestinale.
• Gli adulti possono avere problemi renali estesi.

Qual ​​è la prognosi per i pazienti con HSP?

La prognosi (prospettiva) per i pazienti con HSP è generalmente eccellente. Quasi tutti i pazienti non hanno problemi a lungo termine.

• Il rene è l'organo più grave coinvolto quando viene colpito.
• Raramente, i pazienti possono presentare gravi danni renali a lungo termine o un ripiegamento intestinale anormale chiamato invaginazione intestinale.
• Alcuni pazienti presentano recidive di sintomi, in particolare eruzioni cutanee, da mesi a un anno dopo l'esordio della malattia.

È possibile prevenire la porpora di Henoch-Schonlein?

L'HSP può essere prevenuto solo nella misura in cui si riduce al minimo l'esposizione a virus e alcuni farmaci che potrebbero causare la risposta immunitaria anormale. Poiché è impossibile sapere chi riceverà HSP, non è possibile prevenirlo effettivamente.

• Quanto tempo ci vuole per superare un calcolo renale?
• Dolore pelvico in donne e uomini